Gigantism बचपन को समयमा वृद्धि हार्मोन को अत्यधिक स्राव को कारण हो, जो धेरै ठूलो उचाइ मा परिणाम। यो अत्यन्तै दुर्लभ अवस्था प्राय पिट्यूटरी ग्रंथि, पिट्यूटरी एडेनोमा को एक सौम्य ट्यूमर को विकास संग जोडिएको छ। हालैका वर्षहरुमा, अनुसन्धान आनुवंशिक कारकहरु को लगातार संलग्नता खुलाएको छ। उपचार गाह्रो छ र अक्सर multimodal।

Gigantism acromegaly को एक धेरै दुर्लभ रूप हो, वृद्धि हार्मोन को अत्यधिक स्राव को कारण एक शर्त, पनि GH भनिन्छ (को लागी वृद्धि हार्मोन, या हार्मोन somatotrope (STH)। 

जब यो यौवन (किशोर र शिशु एक्रोमेगाली) भन्दा पहिले हुन्छ, जब हड्डी उपास्थिहरु अझै सम्म एकजुट छैनन्, यो हार्मोनल असामान्यता लम्बाई हड्डीहरु को साथ साथै सम्पूर्ण शरीर को अत्यधिक र छिटो बृद्धि संगै छ। र विशालता को लागी नेतृत्व गर्दछ।

अवस्था संग बच्चाहरु असामान्य रूप देखि अग्लो छन्, केटाहरु लाई 2 मीटर वा उसको ढिलो किशोरावस्था मा पुग्न संग।

सामान्यतया, वृद्धि हार्मोन मस्तिष्क को आधार मा एक सानो ग्रंथि द्वारा रगत मा पिट्यूटरी ग्रंथि भनिन्छ जारी गरिन्छ। बच्चाहरु मा, यसको मुख्य भूमिका बृद्धि गर्न को लागी हो। पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा वृद्धि हार्मोन को उत्पादन स्वयं GHRH द्वारा विनियमित छ (वृद्धि हार्मोन रिलीज हार्मोन), नजिकैको हाइपोथैलेमस द्वारा उत्पादित एक हार्मोन।

Gigantism संग बच्चाहरु मा वृद्धि हार्मोन hypersecretion प्राय पिट्यूटरी ग्रंथि मा एक सौम्य ट्यूमर को उपस्थिति को कारण हो, पिट्यूटरी एडेनोमा भनिन्छ: हार्मोन उत्पादन कोषहरु को प्रसार यसको स्तर असामान्य रूप मा उच्च बताउँछ।

१% भन्दा कम मामिलामा, पिट्यूटरी ग्रंथि अति सक्रिय हुन्छ किनकि यो GHRH द्वारा अति उत्तेजित हुन्छ, जुन शरीर मा कहीं पनि अवस्थित हुन सक्छ कि एक ट्यूमर द्वारा अधिक उत्पादन गरीन्छ।

निदान

ठुलो तवरले बृद्धि (उचाई वृद्धि वक्र औसत वक्र संग तुलना गरीन्छ) को अनुहार मा Gigantism संदिग्ध छ, जब बच्चा उनको परिवार को अन्य सदस्यहरु को तुलना मा धेरै अग्लो छ। क्लिनिकल परीक्षा gigantism संग सम्बन्धित अन्य असामान्यताहरु प्रकट (लक्षणहरु हेर्नुहोस्)।

निदान रगत परीक्षण बाट पुष्टि हुन्छ, जसमा ग्रोथ हार्मोन को बारम्बार मापन साथै ग्लुकोज ब्रेकि test परीक्षण - एक शर्करा पेय को अवशोषण पछि रगत ग्लुकोज स्तर मा वृद्धि सामान्यतया वृद्धि हार्मोन स्राव मा कमी लाई प्रेरित गर्दछ, विषयहरुमा देखिएको छैन। विशालता

इमेजिंग परीक्षा gigantism कारण ट्यूमर पत्ता लगाउन गरिन्छ:

• एमआरआई (चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग) एक पिट्यूटरी एडेनोमा कल्पना गर्न को लागी छनौट को परीक्षा हो;
• स्क्यानर मुख्यतया अग्न्याशय, डिम्बग्रंथि वा अधिवृक्क ग्रंथिहरु मा GHRH स्रावित ट्यूमर को लागी प्रयोग गरीन्छ;
• रेडियोग्राफीले यो सम्भव बनाउँछ कि हड्डी बृद्धि को असामान्यताहरु लाई प्रमाणित गर्नुहोस्।

एक पिट्यूटरी एडेनोमा को उपस्थिति पिट्यूटरी को काम बिभिन्न डिग्री गर्न हस्तक्षेप गर्न सक्नुहुन्छ। बृद्धि हार्मोन को अतिरिक्त, यो प्रोलैक्टिन (स्तनपान हार्मोन) साथै अन्य हार्मोन को भूमिका जसको भूमिका एड्रेनल ग्रंथिहरु, थाइरोइड ग्रंथि र जननांग ग्रंथिहरु बाट स्राव ट्रिगर गर्न को लागी उत्पादन गर्दछ। यसैले एक पूर्ण हार्मोनल मूल्यांकन आवश्यक छ।

ट्यूमर पनि ओप्टिक तंत्रिका संकुचन र दृश्य बाधा उत्पन्न गर्न सक्छ, यसैले एक पूर्ण नेत्र रोग परीक्षण को लागी आवश्यकता छ।

अन्य अतिरिक्त परीक्षाहरु विभिन्न dysfunctions कि gigantism संग सम्बन्धित हुन सक्छ आकलन गर्न अनुरोध गर्न सकिन्छ।

सम्बन्धित जनता

Gigantism एक्रोमेगाली वयस्कहरु लाई प्रभावित गर्न को तुलना मा धेरै दुर्लभ छ, यद्यपि यो स्थिति आफैंमा धेरै दुर्लभ छ (प्रति वर्ष १० लाख बासिन्दाहरु लाई ३ देखि ५ नयाँ केसहरु)। संयुक्त राज्य मा, विशालता को एक सय मामलाहरु मात्र पहिचान गरीएको छ।

Gigantism केटाहरु मा समग्र हावी छ, तर केहि धेरै प्रारम्भिक रूपहरु मुख्य रूप मा महिला हुन्

जोखिम कारकहरू

Gigantism सामान्यतया एक अलग र छिटपुट हार्मोनल रोगविज्ञान को रूप मा प्रस्तुत गर्दछ, कि कुनै पनि वंशानुगत सन्दर्भ बाहिर घटित भन्न को लागी हो। तर त्यहाँ पारिवारिक पिट्यूटरी adenomas को दुर्लभ मामलाहरु छन्, gigantism पनि वंशानुगत multitumor सिंड्रोम को घटक मध्ये एक हुन सक्छ, जस्तै McCune-Albrigh सिंड्रोम, टाइप १ एकाधिक endocrine neoplasia (NEM1) वा neurofibromatosis। ।

पिट्यूटरी gigantism संग सम्बन्धित धेरै आनुवंशिक र जीनोमिक असामान्यताहरु, वंशानुगत वा होइन, हालैका वर्षहरुमा पहिचान गरीएको छ। बेल्जियमको एन्डोक्रिनोलोजिस्ट अल्बर्ट बेकर्स द्वारा समन्वित एक ठूलो पूर्वव्यापी अन्तर्राष्ट्रिय अध्ययन, विशालता को २०208 केसहरु लाई कभर गरी, यस प्रकार ४ 46% केसहरुमा आनुवंशिक कारकहरुको संलग्नता लाई हाइलाइट गरियो। 

आफ्नो विशाल कद को अतिरिक्त, विशालता संग बच्चाहरु र किशोरहरु आफ्नो रोग संग सम्बन्धित अन्य अभिव्यक्तिहरु प्रस्तुत गर्न सक्छन्:

• मध्यम (लगातार) मोटापा,
• खोपड़ी (macrocephaly) को मात्रा को एक अतिरंजित विकास, सम्बन्धित वा विशेष अनुहार सुविधाहरु (prognathism, ललाट bumps, आदि) संग सम्बन्धित छैन।
• दृश्य गडबडी जस्तै दृष्टि को क्षेत्र मा परिवर्तन वा डबल दृष्टि,
• असामान्य रूपले ठूलो हात र खुट्टा, पातलो औंलाहरु संग,
• परिधीय न्यूरोपैथी,
• हृदय रोग,
• सौम्य ट्यूमर,
• हार्मोनल विकार ...

विशालता संग बच्चाहरु को प्रबंधन को विकास हार्मोन को आफ्नो अत्यधिक स्राव, जो सामान्यतया धेरै उपचार पद्धतिहरु लाई लागू गर्न को लागी नियन्त्रण गर्न को लागी लक्ष्य छ।

शल्य चिकित्सा उपचार

पिट्यूटरी एडेनोमा को शल्य चिकित्सा हटाउने पहिलो लाइन उपचार को रूप मा रुचाइएको छ। यो एक गाह्रो अपरेशन हो, जुन प्राय जसो नाक प्रदर्शन गर्न सकिन्छ यद्यपि यो कपाल खोल्न आवश्यक हुन्छ जब एडेनोमा ठूलो हुन्छ (macroadenoma)।

जब ट्यूमर धेरै ठूलो वा धेरै मस्तिष्क मा महत्वपूर्ण संरचनाहरु को नजिक छ, यो मा संचालित गर्न सकिदैन।

रेडियोथेरेपी

एक्स-रे विकिरण कुनै शेष ट्यूमर कोशिकाहरु लाई नष्ट गर्न र recalcitrant ट्यूमर (लगभग तीस सत्र) को उपचार को लागी शल्यक्रिया को अतिरिक्त सिफारिश गर्न सकिन्छ। यो प्रविधि पीडारहित छ तर विभिन्न विकारहरु को लागी जिम्मेवार हार्मोनल असंतुलन पैदा गर्न सक्छ।

भर्खरै, गामा चाकू रेडियोसर्जरी प्रविधि पेश गरिएको छ। स्केलपेल को सट्टा, यो गामा विकिरण को उपयोग गर्दछ, धेरै शक्तिशाली र धेरै धेरै एक्स-रे भन्दा सटीक, एक बैठक मा ट्यूमर नष्ट गर्न को लागी। यो सानो ट्यूमर को लागी आरक्षित छ।

वृद्धि हर्मोन स्राव कम गर्न मा प्रभावी अणुहरु शल्यक्रिया र विकिरण थेरेपी संग संयोजन मा निर्धारित हुन सक्छ, विशेष गरी यदि ट्यूमर हटाउन अपूर्ण छ। चिकित्सकीय शस्त्रागार somatostatin र डोपामाइन को एनालॉग, जो काफी प्रभावी छन् तर महत्वपूर्ण साइड इफेक्ट हुन सक्छ।