Le Gougerot-Sjögren सिंड्रोम (sjeu-greunne उच्चारण), जो सुक्खा सिन्ड्रोम को हिस्सा हो, autoimmune उत्पत्ति को एक पुरानो अवस्था हो, अर्थात् शरीर को केहि घटकहरु को बिरुद्ध प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रतिक्रिया संग जोडिएको छ, यस मामला मा exocrine ग्रंथिहरु, तरल पदार्थ मा स्राव छाला वा श्लेष्म झिल्ली।

यसको खोज १ 1933 ३३ मा फिर्ता, डी द्वारा^r Henrik Sjögren, एक स्वीडिश नेत्र रोग विशेषज्ञ।

यसको अभिव्यक्ति लिम्फोसाइट्स द्वारा केहि ग्रंथिहरु को घुसपैठ संग जोडिएको छ जसले उनीहरुको स्राव मा कमी ल्याउँछ। मुख को लार ग्रंथि र अश्रु ग्रंथिहरु सबैभन्दा सामान्यतया प्रभावित छन्, एक "ड्राई सिन्ड्रोम" को लागी जिम्मेवार छन्। हामी पसिना, सेबम मा कमी तर फेफड़ों, मिर्गौला, जोर्नी वा साना भाँडाहरु जस्तै अन्य अंगहरुमा घुसपैठ र सूजन मा कमी को अवलोकन गर्न सक्छौं।

Gougerot-Sjögren सिंड्रोम एक दुर्लभ रोग मात्र १० वयस्क मध्ये एक को मुनि प्रभावित छ। महिलाहरु पुरुषहरु को तुलना मा 10 गुणा बढी प्रभावित छन्। यो प्राय प्राय १० बर्ष को उमेर मा हुन्छ तर पहिले ५० र २० बर्ष को उमेर मा हुन सक्छ। 

प्रकार

रोग 2 तरिका मा आफैलाई प्रकट गर्न सक्नुहुन्छ:

• प्राथमिक। सिन्ड्रोम अलगाव मा देखिन्छ। यो मामला २ मा १ पटक हो। प्रभावितहरु मध्ये 1 ३% को बारेमा छन् महिला, र लक्षण सामान्यतया ५० बर्ष को उमेर को आसपास देखा पर्दछ;
• माध्यमिक। सिन्ड्रोम अर्को autoimmune विकार संग जोडिएको छ, जसको सबैभन्दा सामान्य रुमेटोइड गठिया हो।

कारणहरू

को कारण Gougerot-Sjögren सिंड्रोम अज्ञात छ। जे होस्, रोग एक autoimmune प्रतिक्रिया बाट परिणाम। कारण के हो प्रतिरक्षा प्रणाली शरीर को खराबी को लागी आउँछ र यसको आफ्नै ऊतक मा आक्रमण अझै पनी nebulous छ। धेरै परिकल्पनाहरु अध्ययन अन्तर्गत छन्। शोधकर्ताहरु को अनुसार, यो सम्भव छ कि यो सिंड्रोम को शुरुआत दुबै को आवश्यकता छ आनुवंशिक प्रवृत्ति र को आगमन ट्रिगर कारकहरु (भाइरल संक्रमण, हार्मोनल परिवर्तन, तनाव, आदि)।

यो लक्षणहरू

२/३ मा exocrine ग्रंथिहरु को संलग्नता संग जोडिएको अभिव्यक्ति अन्य अंगहरु को संलग्नता संग सम्बन्धित छन् (यो एक प्रणालीगत रोग भनिन्छ)

सुख्खा आँखा र मुख सामान्यतया पहिलो हुन। जे होस्, उनीहरु पछि ती व्यक्तिहरु जो पहिले नै गठिया छन् को लागी देखा पर्छन्। 

आँखा मा, सुक्खा जलन वा खुजली सनसनी पैदा गर्न सक्छ। पलकहरु प्राय बिहान संगै टाँसिन्छन्, र आँखाहरु प्रकाश को लागी अधिक संवेदनशील हुन्छन्।

सुक्खा मुख बोल्ने, चबाउने र निगलने अझ गाह्रो बनाउँछ। 

हामी पनि एक लगातार सुक्खा खोकी, संयुक्त दुखाइ, मांसपेशी दुखाइ, थकान देख्न सक्छौं

सिका सिन्ड्रोम ब्लेफेराइटिस वा केराटाइटिस द्वारा ओकुलर स्तर मा जटिल हुन सक्छ र मौखिक स्तर मा गम, गुहाहरु, दन्त गतिशीलता, क्यान्सर घाउहरु, विशेष गरी माइकोस द्वारा मौखिक माध्यमिक संक्रमणहरु लाई क्षति बाट। एक parotid ग्रंथिहरु, क्षणिक वा छैन को एक hypertrophy अवलोकन गर्न सक्नुहुन्छ।

अतिरिक्त glandular अभिव्यक्तिहरु जोडहरु (२ मा एक), Raynaud सिंड्रोम (औंलाहरु चिसो को प्रतिक्रिया मा सेतो बन्ने) चिन्ता। अन्य आक्रमणहरु पल्मोनरी, गुर्दे, त्वचीय वा परिधीय तंत्रिका स्तर मा अधिक गम्भीर तर दुर्लभ छन्। 

थकान धेरै सामान्य छ, र फैलिएको दुखाइ संगै छ।

निदान

निदान गाह्रो छ किनकि व्यक्ति मा सबै लक्षणहरु छैनन् र यी अन्य शर्तहरु संग वा उपचार लिने संग सम्बन्धित हुन सक्छ।

विभिन्न परीक्षाहरु आवश्यक छन्: रगत मा autoantibodies को खोजी (विरोधी SS-A, विरोधी SS-B एंटीबॉडी), एक फिल्टर पेपर (Schirmer को परीक्षण), पातलो झिल्ली को एक अवलोकन को प्रयोग गरी अश्रु ग्रंथिहरु को उत्पादन को मूल्यांकन। जुन गुलाब बal्गाल र एक लार परीक्षण मुख को सूखापन र एक लार बायोप्सी मा lymphocytic नोड्यूल को प्रदर्शन को मूल्यांकन गर्न को लागी दाग ​​गरेर आँखा कभर गर्दछ; मौखिक लार ग्रंथि मा प्रदर्शन, यो इशारा धेरै आक्रामक र पीडारहित छैन। निदान यी नैदानिक ​​र जैविक संकेतहरु को एक संख्या को संयोजन मा आधारित छ। 

डाक्टरले रोग को अन्य स्थानहरु वा अन्य autoimmune रोगहरु को लागी स्क्रीनिंग को सुझाव दिन सक्छ।

निदान को समयमा, डाक्टर रोगी लाई उसको स्वास्थ्य को सामान्य स्थिति को बारे मा सोध्छन्, औषधिहरु को प्रकार उसले लिईरहेको छ, र यो पनि आहार र पानी र अन्य तरल पदार्थ को मात्रा दैनिक उपभोग को बारे मा।