80% बिरामीहरूमा, यो रोग पहिले खुट्टा (= ड्रप खुट्टा) र हातहरूमा मांसपेशी कमजोरीको रूपमा प्रकट हुन्छ, त्यसपछि एट्रोफी र पक्षाघात हुन्छ। कमजोरी मांसपेशी ऐंठन र ऐंठन संग छ, अक्सर हात र काँध मा। कम्पन पनि हुन सक्छ।

विकासको एक वा दुई वर्ष पछि, बल्बर संलग्नताको विकारहरू देखा पर्दछ (तल वर्णन गरिएको)।

20% रोगीहरूमा, यो रोगले सुरुमा मेडुला ओब्लोन्गाटामा क्षति हुने लक्षणहरू देखा पर्दछ, अर्थात् बोल्न कठिनाइ (= बोल्न कठिनाइ, कमजोर आवाज, मफ्लड), जसलाई dysarthria भनिन्छ र चपाउन र निल्न गाह्रो हुन्छ (dysphagia)। पछि, हामीले माथि वर्णन गरेका अंग र ट्रंकको मांसपेशी कमजोरीका साथ बिरामीहरू उपस्थित हुन्छन्:

• समन्वय र निपुणता घट्यो
• महत्त्वपूर्ण थकान
• कमजोरी
• कब्ज
• दुखाइ, विशेष गरी मांसपेशी दुखाइ
• Sialorrhée (हाइपरसेलिभेसन)
• सुत्न समस्या
• छातीमा सास फेर्न मांसपेशिहरु को प्रगतिशील पक्षाघात को कारण, सास फेर्न कठिनाई। यो क्षति पछि रोग को पाठ्यक्रम मा हुन्छ
• संज्ञानात्मक कार्यहरूको कमजोरी 30 देखि 50% रोगीहरूमा प्रकट हुन्छ, प्रायः व्यक्तित्वमा न्यूनतम परिवर्तन, चिडचिडापन, जुनून, कम आत्म-आलोचना र संगठन र कार्यहरूको कार्यान्वयनमा समस्याहरू। लगभग 15% केसहरूमा, त्यहाँ फ्रन्टोटेम्पोरल डिमेन्शिया हुन्छ, महत्त्वपूर्ण अव्यवस्थित र अव्यवस्थित

जोखिममा मानिसहरु

पुरुषहरु महिलाहरु भन्दा अलि बढी प्रभावित छन्।

जोखिम कारकहरू

चारकोट रोगको वंशाणुगत रूपहरू छन् (लगभग 10% केसहरू)। उमेर पनि एक जोखिम कारक हो।