Charcot रोग, पनि amyotrophic पार्श्व स्क्लेरोसिस (ALS) भनिन्छ एक neurodegenerative रोग हो। यो बिस्तारै पुग्छ न्यूरोन्स र पक्षाघात पछि मांसपेशी कमजोरी को लागी नेतृत्व गर्दछ। बिरामीहरुको आयु धेरै छोटो रहन्छ। अंग्रेजी मा, यो पनि Lou Gehrig रोग भनिन्छ, यो रोग बाट पीडित एक प्रसिद्ध बेसबल खेलाडी को सम्मान मा। नाम "Charcot" फ्रान्सेली न्यूरोलोजिस्ट जो रोग को वर्णन बाट आउँछ।

Charcot रोग बाट प्रभावित न्यूरन्स मोटर न्यूरॉन्स (वा मोटर न्यूरॉन्स), मस्तिष्क बाट मांसपेशिहरु लाई जानकारी र आन्दोलन आदेश पठाउन को लागी जिम्मेवार छन्। तंत्रिका कोशिकाहरु बिस्तारै बिग्रन्छन् र त्यसपछि मर्छन्। स्वैच्छिक मांसपेशिहरु लाई अब मस्तिष्क द्वारा नियंत्रित गरीन्छ न उत्तेजित। निष्क्रिय, उनीहरु अन्ततः काम र शोषक छैन। यसको सुरुवातमा प्रगतिशील न्यूरोलॉजिकल रोग, प्रभावित व्यक्ति मांसपेशी संकुचन वा हात, हात वा खुट्टा मा कमजोरी बाट ग्रस्त छ। कसैलाई बोल्ने समस्या छ।

को उपलब्धि माथिल्लो मोटर न्यूरॉन मुख्य रूप देखि आन्दोलनहरु (bradykinesia), कम समन्वय र निपुणता र spasticity संग मांसपेशियों को कठोरता को ढिलो गरेर प्रकट हुन्छ। को उपलब्धि कम मोटर न्यूरॉन मुख्य रूप मा मांसपेशी कमजोरी, ऐंठन र मांसपेशिहरु को शोष द्वारा पक्षाघात को लागी अग्रणी हुन्छ।

Charcot रोग निगल्न गाह्रो बनाउन र मानिसहरुलाई ठीक खान बाट रोक्न सक्छ। बिरामी मानिसहरु कुपोषण बाट पीडित हुन सक्छन् वा गलत बाटो लिन सक्छन् (= दुर्घटना श्वसन पथ को माध्यम बाट ठोस वा तरल पदार्थ को घूस संग जोडिएको)। रोग प्रगति को रूप मा, यो को लागी आवश्यक मांसपेशिहरु लाई प्रभावित गर्न सक्छ सांसद.

विकास को ३ देखि ५ बर्ष पछि, Charcot रोग यसैले श्वास को विफलता को कारण मृत्यु को लागी नेतृत्व गर्न सक्छ। यो रोग, जो पुरुषहरु लाई महिलाहरु भन्दा अलि बढी प्रभावित गर्दछ (१,५ देखि १) सामान्यतया लगभग years० बर्ष पुरानो (४० र years० बर्ष को बीच) बाट शुरू हुन्छ। यसको कारणहरु अज्ञात छन्। दस मा एक मा आनुवंशिक कारण शंका छ। रोग को शुरुवात को उत्पत्ति सम्भवतः विभिन्न कारकहरु, पर्यावरण र आनुवंशिक मा निर्भर गर्दछ।

त्यहाँ छैन कुनै उपचार छैन चारकोट रोग को। एक औषधि, riluzole, बिस्तारै रोग को प्रगति ढिलो, यो विकास एक व्यक्ति बाट अर्को गर्न को लागी धेरै परिवर्तनशील र पनी एकै रोगी मा, एक अवधि देखि अर्को अवधि को लागी। केहि मा, रोग, जो इन्द्रिय (दृष्टि, स्पर्श, श्रवण, गन्ध, स्वाद) लाई असर गर्दैन, कहिले काहिँ स्थिर हुन सक्छ। ALS धेरै नजिक निगरानी आवश्यक छ। व्यवस्थापन मुख्य रूप बाट रोग को लक्षणहरु लाई राहत प्रदान गर्दछ।

यो रोग को व्यापकता

Charcot रोग मा अनुसन्धान को लागी एसोसिएशन को अनुसार, Charcot रोग को घटना १,५ नयाँ केस प्रति १०० बासिन्दा प्रति वर्ष नयाँ केस हो। या त नजिक 1000 फ्रान्स मा प्रति वर्ष नयाँ केसहरु।

Charcot रोग को निदान

ALS को निदान अन्य न्यूरोलॉजिकल रोगहरु बाट यो रोग फरक गर्न मा मद्दत गर्दछ। यो कहिले काहिँ गाह्रो हुन्छ, विशेष गरी किनभने त्यहाँ रगत मा रोग को कुनै विशेष मार्कर छैन र रोग को शुरुवात मा, क्लिनिकल संकेत जरूरी धेरै स्पष्ट छैन। न्यूरोलोजिस्ट उदाहरण को लागी मांसपेशिहरु वा ऐंठन मा कठोरता को लागी देखीनेछ।

निदान मा एक पनि समावेश हुन सक्छ इलेक्ट्रोमोग्राम, परीक्षा कि मांसपेशिहरु मा विद्युतीय गतिविधि को कल्पना गर्न को लागी अनुमति दिन्छ, एक एमआरआई मस्तिष्क र रीढ़ को हड्डी को कल्पना गर्न को लागी। रगत र मूत्र परीक्षण पनि आदेश हुन सक्छ, विशेष गरी ALS को लागी सामान्य लक्षण हुन सक्छ कि अन्य रोगहरु लाई शासन गर्न को लागी।

यो रोग को विकास

Charcot रोग तेसैले मांसपेशी कमजोरी संग शुरू हुन्छ। प्रायः, यो हात र खुट्टा हो कि पहिले प्रभावित हुन्छन्। त्यसपछि जिब्रो को मांसपेशिहरु, मुख, तब सास फेर्ने को।

Charcot रोग को कारणहरु

जसरी भनिएको छ, कारणहरु को बारे मा 9 मा 10 मा केसहरु मा वर्तमान मा अज्ञात छ (5 देखि 10% केसहरु वंशानुगत छन्)। सफलता को बिना पल को लागी: autoimmune रोग, रासायनिक असंतुलन ... रोग को उपस्थिति को व्याख्या गर्न सक्छ कि धेरै बाटो खोजिएको छ।