सामग्रीहरू
Collagenosis: परिभाषा, कारण, आकलन र उपचार
शब्द "कोलेजेनोसिस" एकसाथ स्व -प्रतिरक्षित रोगहरु को एक समूह जो संयोजी ऊतक को भड़काऊ र प्रतिरक्षात्मक क्षति, प्रतिरक्षा प्रणाली को अति सक्रियता, महिलाहरु को एक प्रमुखता, antinuclear एंटीबॉडी संग सम्बन्ध र घाउ को प्रसार संग विशेषता हो। संयोजी ऊतक शरीर भर मा उपस्थित, सबै अंगहरु एक अधिक वा कम सम्बन्धित तरीका मा प्रभावित हुन को लागी जिम्मेवार छन्, यसैले लक्षण को महान विविधता कि collagenosis बाट परिणाम हुन सक्छ। तिनीहरूको व्यवस्थापन को लक्ष्य रोग गतिविधि नियन्त्रण र तल्लो सम्भव स्तर मा कम गर्न को लागी छ।
Collagenosis के हो?
कोलेजेनोसेस, जसलाई कनेक्टिवाइटिस वा प्रणालीगत रोगहरु पनि भनिन्छ, एकसाथ दुर्लभ पुरानो स्व -प्रतिरक्षा भड्काउने रोगहरु को एक समूह, अन्तरकोशिकीय मैट्रिक्स, अर्थात् संयोजी ऊतक मा धनी ऊतक मा असामान्य कोलेजन गठन को परिणामस्वरूप।
कोलेजन हाम्रो शरीर मा सबैभन्दा प्रचुर मात्रा मा प्रोटीन छ। यो हाम्रो अंगहरु र हाम्रो शरीर को लागी धेरै कठोर बिना स्थिर हुन को लागी अनुमति दिन्छ, जबकि पर्याप्त लचीलो भएको छ। संयोजी ऊतक कोशिकाहरु द्वारा गोप्य, कोलेजन अन्य अणुहरु को एक ठूलो संख्या संग अन्तरक्रिया फाइबर बनाउन र सहायक र खिंचाव प्रतिरोधी गुणहरु संग रेशेदार ऊतक उत्पादन।
महिलाहरु मा प्रमुख, collagenases सबै अंगहरु (पाचन प्रणाली, मांसपेशिहरु, जोड़हरु, मुटु, स्नायु प्रणाली) सम्म पुग्न सक्षम छन्। यही कारणले यसको अभिव्यक्तिहरु प्रभावित अंगहरु को संख्या को रूप मा धेरै छन्। जीवनको गुणस्तर कहिलेकाहिँ धेरै बलियो प्रभावित हुन्छ। यी रोगहरु को नतीजा मुख्य रूप देखि महत्वपूर्ण अंगहरु लाई क्षति मा निर्भर गर्दछ।
सबैभन्दा प्रसिद्ध कोलेजनोसिस प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष erythematosus (SLE) हो। Collagenosis पनि निम्न रोगहरु मा शामिल छ:
- संधिशोथ;
- oculourethro-synovial सिंड्रोम (OUS);
- spondyloarthropathies (विशेष गरी ankylosing spondylitis);
- Horton रोग;
- Wegener granulomatose;
- rhizomelic छद्म polyarthritis;
- स्क्लेरोडर्मा;
- मिश्रित प्रणालीगत रोग वा तीव्र सिंड्रोम;
- ला microangiopathie thrombotique;
- periarteritis नोडोसा;
- Gougerot-Sjögren सिंड्रोम;
- dermatomyositis;
- dermatopolymyositis;
- Behçet रोग;
- सार्कोडोज;
- हिस्टियोसाइटोसिस;
- अझै रोग छ;
- आवधिक रोग;
- अधिभार रोगहरु र केहि चयापचय रोगहरु;
- पुरानो जिगर रोग;
- लोचदार ऊतक को रोगहरु;
- सीरम पूरक को जन्मजात वा अधिग्रहित रोगहरु;
- स्क्लेरोडर्मा;
- Churg-Strauss सिंड्रोम;
- प्रणालीगत vasculitis, आदि
Collagenosis को कारण के हो?
उनीहरु अझै अज्ञात छन्। त्यहाँ सम्भवतः प्रतिरक्षा प्रणाली को एक विकार हो, बिरामीहरु को रगत मा प्रमाणित गरीएको छ, असामान्य एन्टिबडीहरु को उपस्थिति, autoantibodies वा antinuclear एंटीबॉडी, शरीर को कोशिकाहरु को आफ्नै घटक विरुद्ध निर्देशित। हिस्टोकोम्प्याटिबिलिटी सिस्टम (एचएलए) का केहि एन्टिजेनहरु केहि रोगहरु को दौरान सजिलै संग पाईन्छ, वा केहि परिवारहरु मा अधिक बारम्बार प्रभावित हुन्छन्, जो एक आनुवंशिक कारक को प्रचार को भूमिका को सुझाव दिन्छ।
Collagenosis को लक्षण के हो?
संयोजी ऊतक शरीर भर मा उपस्थित भएकोले, सबै अंगहरु एक अधिक वा कम सम्बन्धित तरीका मा प्रभावित हुने सम्भावना छ, यसैले लक्षणहरु को एक विस्तृत विविधता हो कि आक्रमण बाट परिणाम हुन सक्छ:
- स्पष्ट;
- छाला;
- हृदय;
- फुफ्फुसीय;
- यकृत;
- गुर्दे;
- केन्द्रीय वा परिधीय तंत्रिका;
- भास्कुलर;
- पाचन
कोलेजेनोसिस को विकास अक्सर एक भड्काउने सिंड्रोम संग सम्बन्धित relapses को रूप लिन्छ र व्यक्तिगत रूप मा अत्यधिक चर छ। ननस्पेसिफिक लक्षणहरु फरक फरक डिग्री देखा पर्छन्:
- ज्वरो (हल्का ज्वरो);
- घटाउने;
- जीर्ण थकान;
- प्रदर्शन कम भयो;
- ध्यान केन्द्रित गर्न कठिनाई;
- सूर्य र प्रकाश को संवेदनशीलता;
- एलोपेसिया;
- चिसो को संवेदनशीलता;
- नाक / मौखिक / योनि सूखापन;
- छाला घाउ;
- तौल घट्नु ;
- संयुक्त दुखाइ;
- दुखाइ मांसपेशिहरु (myalgia) र जोड़हरु (arthralgia) को सूजन।
कहिलेकाहीँ बिरामीहरु संयुक्त दुखाइ र थकान बाहेक कुनै लक्षण छैन। हामी त्यसपछि undifferentiated connectivitis को कुरा। कहिलेकाहीँ विभिन्न प्रकारका संयोजी ऊतक रोगहरु को लक्षण देखा पर्दछ। यसलाई ओभरल्याप सिन्ड्रोम भनिन्छ।
Collagenosis कसरी निदान गर्ने?
कारण धेरै अंग क्षति को लागी सम्भावना को लागी, यो महत्वपूर्ण छ कि बिभिन्न चिकित्सा विषयहरु निकट सहयोग। निदान को इतिहास मा आधारित छ, कि बिरामी व्यक्तिको इतिहास, र उसको क्लिनिकल परीक्षा, प्राय: यी रोगहरु मध्ये एक वा धेरै मा सामना गरीएको लक्षणहरु को खोजी मा भन्न को लागी हो।
Collagenases antinuclear एंटीबॉडी उत्पादन को एक ठूलो मात्रा द्वारा विशेषता छन्, रगत मा यी autoantibodies को लागी परीक्षण एक निदान स्थापित गर्न मा एक महत्वपूर्ण तत्व हो। जे होस्, यी autoantibodies को उपस्थिति सधैं collagenase को पर्यायवाची छैन। कहिलेकाहीँ यो पनि एक ऊतक नमूना वा बायोप्सी लिन आवश्यक छ। एक विशेषज्ञ को रेफरल निदान को पुष्टि र उचित उपचार शुरू गर्न को लागी सिफारिश गरीन्छ।
Collagenosis कसरी उपचार गर्ने?
कोलेजेनोसिस को प्रबन्ध गर्ने लक्ष्य रोग गतिविधि नियन्त्रण गर्न र यसलाई सबैभन्दा कम संभव स्तरमा कम गर्नु हो। उपचार कोलेजेनोसिस को निदान को प्रकार र प्रभावित अंगहरु को अनुसार अनुसार अनुकूलित छ। Corticosteroids (कोर्टिसोन) र एनाल्जेसिक प्रायः पहिलो लाइन को रूप मा relapses रोक्न र दर्दनाक अभिव्यक्तिहरु लाई शान्त गर्न को लागी प्रयोग गरीन्छ। एक immunosuppressant को थप, मुख वा इंजेक्शन द्वारा, आवश्यक हुन सक्छ। व्यवस्थापनले अस्पतालको वातावरणमा इम्युनोग्लोबुलिन वा प्लाज्मा शुद्धिकरण प्रविधि (प्लाज्माफेरीसिस) को भित्री इंजेक्शन पनि समावेश गर्न सक्छ। केहि बिरामीहरु, जस्तै लुपस संग, ती पनि antimalarial उपचार बाट लाभ उठाउन सक्छन्।