न्यूरोब्लास्टोमा बालबालिकामा हुने सबैभन्दा सामान्य ठोस ट्युमर मध्ये एक हो। हामी एक्स्ट्रा सेरेब्रल घातक ट्युमरको कुरा गर्छौं किनभने यो स्नायु प्रणालीमा सुरु हुन्छ तर मस्तिष्कमा स्थानीयकृत हुँदैन। केसको आधारमा धेरै उपचार विकल्पहरू विचार गर्न सकिन्छ।

न्यूरोब्लास्टोमा को परिभाषा

न्यूरोब्लास्टोमा एक प्रकारको क्यान्सर हो। यो घातक ट्यूमरमा न्यूरोब्लास्टको स्तरमा विकास गर्ने विशेषता छ, जुन सहानुभूति तंत्रिका तंत्रका अपरिपक्व तंत्रिका कोशिकाहरू हुन्। पछिल्लो स्वायत्त स्नायु प्रणालीको तीन स्तम्भहरू मध्ये एक हो जसले श्वासप्रश्वास र पाचन जस्ता जीवहरूको अनैच्छिक कार्यहरू निर्देशित गर्दछ।

एक न्यूरोब्लास्टोमा शरीरको धेरै फरक क्षेत्रहरूमा विकास गर्न सक्छ। यद्यपि, यस प्रकारको क्यान्सर प्रायः पेटमा एड्रेनल ग्रन्थि (मृगौलाको माथि अवस्थित) को स्तरमा साथै मेरुदण्डमा देखा पर्दछ। धेरै विरलै, यो घाँटी, छाती वा श्रोणि (सानो श्रोणि) मा हुन सक्छ।

यो बढ्दै जाँदा, न्यूरोब्लास्टोमा मेटास्टेसिस हुन सक्छ। यी माध्यमिक क्यान्सरहरू हुन्: प्राथमिक ट्युमरका कोशिकाहरू भाग्छन् र अन्य तन्तुहरू र/वा अंगहरूलाई उपनिवेश बनाउँछन्।

न्यूरोब्लास्टोमको वर्गीकरण

क्यान्सरहरूलाई धेरै मापदण्डहरू अनुसार वर्गीकृत गर्न सकिन्छ। उदाहरणका लागि, स्टेजिङले क्यान्सरको मात्रा मूल्याङ्कन गर्न मद्दत गर्छ। न्यूरोब्लास्टोमाको अवस्थामा, दुई प्रकारको स्टेजिङ प्रयोग गरिन्छ।

पहिलो चरण सबैभन्दा धेरै प्रयोग गरिन्छ। यसले चरण 1 देखि 4 सम्म न्यूरोब्लास्टोमा वर्गीकरण गर्दछ र एक विशेष चरण 4s पनि समावेश गर्दछ। यो गम्भीरता द्वारा वर्गीकरण हो, कम से कम गम्भीर देखि सबैभन्दा गम्भीर सम्म:

• चरण 1 देखि 3 स्थानीयकृत फारमहरूसँग मेल खान्छ;
• चरण 4 मेटास्टेटिक रूपहरू निर्दिष्ट गर्दछ (क्यान्सर कोशिकाहरूको माइग्रेसन र शरीरमा अन्य संरचनाहरूको उपनिवेश);
• चरण 4s कलेजो, छाला र हड्डी मज्जा मा metastases द्वारा विशेषता एक विशिष्ट रूप हो।

दोस्रो चरणमा पनि 4 चरणहरू छन्: L1, L2, M, MS। यसले स्थानीयकृत (L) लाई मेटास्टेटिक (M) फारमहरूबाट अलग गर्न मात्र सम्भव बनाउँदैन, तर केही सर्जिकल जोखिम कारकहरूलाई पनि ध्यानमा राख्छ।

न्यूरोब्लास्टोमको कारण बनाउँछ

धेरै अन्य प्रकारका क्यान्सरहरू जस्तै, न्यूरोब्लास्टोमाको उत्पत्ति छ जुन अझै पूर्ण रूपमा स्थापित भएको छैन।

आज सम्म, यो देखाइएको छ कि न्यूरोब्लास्टोमा को विकास विभिन्न दुर्लभ रोगहरु को कारण वा अनुकूल हुन सक्छ:

• टाइप 1 neurofibromatosis, वा Recklinghausen's disease, जुन तंत्रिका ऊतकको विकासमा असामान्यता हो;
• Hirschsprung रोग जो आन्द्रा को पर्खाल मा तंत्रिका ganglia को अनुपस्थिति को परिणाम हो;
• ओन्डाइन सिन्ड्रोम, वा जन्मजात केन्द्रीय वायुकोशीय हाइपोभेन्टिलेशन सिन्ड्रोम, जुन श्वासप्रश्वासको केन्द्रीय नियन्त्रणको जन्मजात अनुपस्थिति र स्वायत्त स्नायु प्रणालीमा फैलिएको क्षतिको विशेषता हो।

दुर्लभ अवस्थामा, न्यूरोब्लास्टोमा निम्न व्यक्तिहरूमा पनि देखिएको छ:

• Beckwith-Wiedemann सिन्ड्रोम जो अत्यधिक वृद्धि र जन्म दोष द्वारा विशेषता हो;
• डि-जर्ज सिन्ड्रोम, क्रोमोसोमहरूमा जन्मने दोष जसले सामान्यतया हृदय दोष, अनुहारको डिस्मोर्फिज्म, विकास ढिलाइ र इम्युनोडेफिशियन्सीमा परिणाम दिन्छ।

न्यूरोब्लास्टोमको निदान

यस प्रकारको क्यान्सर केही क्लिनिकल संकेतहरूको कारणले शंका गर्न सकिन्छ। न्यूरोब्लास्टोमाको निदान निम्नद्वारा पुष्टि र गहिरो गर्न सकिन्छ:

• एक मूत्र परीक्षण जसले न्यूरोब्लास्टोमा (जस्तै होमोभेनिलिक एसिड (HVA), vanillylmandelic एसिड (VMA), डोपामाइन) को समयमा उत्सर्जन बढ्ने निश्चित चयापचयहरूको स्तरको मूल्याङ्कन गर्दछ;
• अल्ट्रासाउन्ड, सीटी स्क्यान वा एमआरआई (चुम्बकीय अनुनाद इमेजिङ) द्वारा प्राथमिक ट्यूमरको इमेजिङ;
• MIBG (metaiodobenzylguanidine) सिन्टिग्राफी, जुन आणविक चिकित्सामा इमेजिङ परीक्षणसँग मेल खान्छ;
• एक बायोप्सी जसमा विश्लेषणको लागि टिस्युको टुक्रा लिने समावेश हुन्छ, विशेष गरी यदि क्यान्सरको शंका छ।

यी परीक्षणहरू न्यूरोब्लास्टोमाको निदान पुष्टि गर्न, यसको सीमा नाप्न र मेटास्टेसेसहरूको उपस्थिति वा अनुपस्थिति जाँच गर्न प्रयोग गर्न सकिन्छ।

न्यूरोब्लास्टोमा प्रायः शिशु र साना बच्चाहरूमा हुन्छ। तिनीहरूले बाल्यकालको क्यान्सरका 10% र 15 वर्ष मुनिका बालबालिकाहरूमा 5% घातक ट्युमरहरू प्रतिनिधित्व गर्छन्। प्रत्येक वर्ष, फ्रान्समा लगभग 180 नयाँ केसहरू पहिचान गरिन्छ।

• एसिम्प्टोमेटिक: एक न्यूरोब्लास्टोमा अनपेक्षित हुन सक्छ, विशेष गरी यसको प्रारम्भिक चरणहरूमा। न्यूरोब्लास्टोमाको पहिलो लक्षण प्रायः ट्युमर फैलिएको बेलामा देखिन्छ।
• स्थानीयकृत दुखाइ: न्यूरोब्लास्टोमाको विकास प्रायः प्रभावित क्षेत्रमा दुखाइको साथमा हुन्छ।
• स्थानीय सुन्निने: प्रभावित क्षेत्रमा गाँठो, गाँठो वा सुन्निन सक्छ।
• सामान्य अवस्थाको परिवर्तन: न्यूरोब्लास्टोमाले स्नायु प्रणालीको उचित कार्यमा बाधा पुर्‍याउँछ, जसले भोक नलाग्ने, तौल घट्ने, ढिलो वृद्धि हुन सक्छ।

आज सम्म, तीन मुख्य उपचार लागू गर्न सकिन्छ:

• ट्यूमर हटाउन शल्यक्रिया;
• विकिरण चिकित्सा, जसले क्यान्सर कोशिकाहरू नष्ट गर्न विकिरण प्रयोग गर्दछ;
• केमोथेरापी, जसले क्यान्सर कोशिकाहरूको वृद्धिलाई सीमित गर्न रसायनहरू प्रयोग गर्दछ।

माथि उल्लेखित उपचार पछि, स्टेम सेल प्रत्यारोपण को लागी शरीर को उचित कार्य पुनर्स्थापित गर्न को लागी राख्न सकिन्छ।

इम्युनोथेरापी क्यान्सरको उपचारको लागि नयाँ माध्यम हो। यो माथि उल्लेखित उपचारको पूरक वा वैकल्पिक हुन सक्छ। धेरै अनुसन्धान भइरहेको छ। इम्युनोथेरापीको लक्ष्य भनेको क्यान्सर कोशिकाहरूको विकाससँग लड्न शरीरको प्रतिरक्षा प्रतिरक्षालाई उत्प्रेरित गर्नु हो।

न्यूरोब्लास्टोमाको उत्पत्ति आजको दिनसम्म नराम्रोसँग बुझिएको छैन। रोकथामका उपाय पत्ता लगाउन सकिएन ।

जटिलताहरूको रोकथाम प्रारम्भिक निदानमा निर्भर गर्दछ। प्रसवपूर्व अल्ट्रासाउन्ड गर्दा कहिलेकाहीँ न्यूरोब्लास्टोमा पहिचान गर्न सम्भव हुन्छ। अन्यथा, जन्म पछि सतर्कता आवश्यक छ। बच्चाको नियमित चिकित्सा निगरानी आवश्यक छ।