रेइज सिन्ड्रोम एक दुर्लभ गैर-इन्फ्लेमेटरी रोग हो जसले कलेजो र मस्तिष्कमा गम्भीर क्षति पुर्‍याउन सक्छ। यदि रोगको छिट्टै उपचार गरिएन भने, यसले अपरिवर्तनीय मस्तिष्क क्षति निम्त्याउन सक्छ वा व्यक्तिको लागि घातक पनि हुन सक्छ।

रेइज सिन्ड्रोमले प्रायः प्रभावित हुने विषयहरू 20 वर्ष भन्दा कम उमेरका बालबालिका र युवा वयस्कहरू हुन्। यद्यपि, वृद्ध वयस्कहरूको घटनाहरू पहिले नै पहिचान गरिएको छ। (१)

फ्रान्समा यस रोगविज्ञानको व्यापकता (एक निश्चित समयमा रोगका केसहरूको संख्या, दिइएको जनसंख्यामा) प्रति 0.08 बच्चाहरूमा 100 केसहरू छन्।

एस्पिरिन लिँदा र रेइज सिन्ड्रोमको विकास गर्दा संयुक्त राज्यमा कारण र प्रभाव लिङ्क अगाडि राखिएको छ।

यो सहसंबंध त्यसपछि फ्रान्समा मूल्याङ्कन गरिएको थियो (1995 र 1996 बीच)। पछिल्लोले यस सिन्ड्रोमबाट पीडित र एस्पिरिन लिने 8 वर्ष मुनिका 15 बालबालिकाको जनगणना गर्न अनुमति दिए। चेतावनीको बावजुद एस्पिरिनको फाइदा / जोखिम अनुपातको बारेमा प्रश्न उठाउनु प्रभावकारी थिएन। एस्पिरिनको प्रिस्क्रिप्शनमा यो विशेष ध्यानले भाइरल रोगहरू, जस्तै चिकनपक्स, इन्फ्लुएन्जा, आदिका बच्चाहरूलाई चिन्ता गर्दछ।

यस अर्थमा, ANSM (स्वास्थ्य र औषधिको लागि राष्ट्रिय एजेन्सी) ले अन्य सबै उपायहरू असफल नभएसम्म यस प्रकारको भाइरसबाट पीडित बच्चाहरूलाई एसिटिलस्यालिसिलिक एसिड (एस्पिरिन) दिनु हुँदैन भन्ने तथ्यलाई स्थापित गरेको छ। । यसको अतिरिक्त, बान्ता, स्नायु सम्बन्धी विकार, चेतनाको गडबडी वा असामान्य व्यवहारको घटनामा, यो उपचार बन्द गर्नुपर्छ। (३)

Reye's syndrome सँग सम्बन्धित लक्षणहरू प्रायः निम्न हुन्: (1)

- कुनै आधारभूत कारण बिना वान्ता;

- आलस्य: चासो, उत्साह र ऊर्जाको कमी;

- निद्रा;

- बढेको सास;

- मिरगीको दौरा।

यी "सामान्य" लक्षणहरू प्रायः भाइरल संक्रमणको केही दिन पछि मात्र देखा पर्छन्।

केही अवस्थामा, यी प्रारम्भिक लक्षणहरू अझ गम्भीर व्यक्तिहरूमा बढ्न सक्छ: (1)

- व्यक्तित्व विकार: चिडचिडापन, आक्रोश, आक्रामक व्यवहार, आदि।

- भ्रम र चिन्ताको अवस्था जुन कहिलेकाहीं भ्रमसँग सम्बन्धित हुन सक्छ;

- चेतनाको हानि जसले कोमा निम्त्याउन सक्छ।

बच्चामा यस सिन्ड्रोमको शंकालाई प्रारम्भिक रूपमा डाक्टरको परामर्श लिनु पर्छ।

यद्यपि यी प्रकारका लक्षणहरू रेइज सिन्ड्रोमसँग सम्बन्धित छैनन्, यो रोगविज्ञानको विकास पुष्टि गर्न वा होइन भनेर परिकल्पना प्रमाणित गर्न आवश्यक छ। यस अवस्थामा, बाल्यकालमा एस्पिरिनको सम्भावित सेवनको बारेमा डाक्टरलाई चेतावनी दिन आवश्यक छ जुन यस सिन्ड्रोमको विकाससँग जोडिएको हुन सक्छ। यसबाहेक, यदि बच्चाले पहिले एस्पिरिन सेवनको लागि एक नुस्खा छैन भने, रोगको विकासको सम्भावनालाई बहिष्कार गर्न सकिन्छ। (१)

Reye's सिन्ड्रोम को सही उत्पत्ति हाल अज्ञात छ। यद्यपि, यो रोगको धेरै जसो केसहरू बच्चाहरू र युवा वयस्कहरू (२० वर्ष मुनिका) भाइरल संक्रमणबाट निको हुने, र विशेष गरी इन्फ्लुएन्जा वा चिकनपक्ससँग सम्बन्धित छन्। थप रूपमा, यी बिरामीहरूले यो भाइरल संक्रमणको उपचारमा एस्पिरिनको प्रिस्क्रिप्शन पाएका थिए। यस अर्थमा, भाइरोसिसको एस्पिरिनसँगको उपचारले यसलाई प्रायः पाइने कारण बनाउँछ।

 यस रोगविज्ञान को विकास मा एक अतिरिक्त तत्व कोशिकाहरु भित्र साना संरचनाहरु मा परिणाम: माइटोकोन्ड्रिया, क्षतिग्रस्त छन्।

यी सेलुलर संरचनाहरूले सेल विकासको लागि आवश्यक ऊर्जा प्रदान गर्दछ। तिनीहरू कलेजोको उचित कार्यका लागि विशेष गरी महत्त्वपूर्ण छन्। वास्तवमा, माइटोकोन्ड्रियाले रक्तप्रवाहबाट विषाक्त पदार्थहरू पनि फिल्टर गर्दछ र शरीरमा रक्त शर्करा (चिनी स्तर) को नियमनमा पनि संलग्न हुन्छ।

सन्दर्भमा जहाँ यी हेपाटिक नियामक प्रक्रियाहरू प्रभावित हुन्छन्, कलेजो नष्ट हुन सक्छ। विषाक्त रसायनको उत्पादनबाट कलेजोको विनाश हुन्छ। रक्तप्रवाहबाट गुज्र्दा, यी विषाक्त पदार्थहरूले सम्पूर्ण जीव र विशेष गरी मस्तिष्कलाई क्षति पुर्‍याउन सक्छ। (१)

अन्य रोगहरू पनि रेइज सिन्ड्रोमसँग सम्बन्धित लक्षणहरूको कारण हुन सक्छ। यस अर्थमा, यस प्रकारको सिन्ड्रोमको निदान निश्चित परिस्थितिहरूमा इन्कार गर्न सकिन्छ। यी अन्य pathologies समावेश:

- मेनिन्जाइटिस: मस्तिष्क र मेरुदण्डलाई ढाक्ने सुरक्षात्मक झिल्लीको सूजन;

- इन्सेफलाइटिस: मस्तिष्क को सूजन;

- जीवको रासायनिक प्रतिक्रियाहरूलाई असर गर्ने चयापचय विकारहरूसँग समूहबद्ध रोगहरू। सबैभन्दा सामान्य हो: acyl-CoA मध्यम चेन डिहाइड्रोजनेज (MCADD)।

रेइज सिन्ड्रोमको मुख्य जोखिम कारक मुख्यतया बालबालिका वा युवा वयस्कहरूमा फ्लू जस्तो भाइरल संक्रमण वा चिकनपक्सको उपचार गर्दा एस्पिरिन लिनु हो।

यस रोगको निदान रोगी द्वारा प्रस्तुत लक्षण र उनको इतिहास, विशेष गरी भाइरल संक्रमण को उपचार को समयमा एस्पिरिन को सेवन को बारे मा द्वारा प्रस्तुत एक भिन्न निदान संग शुरू हुन्छ।

रगत र पिसाबको विश्लेषणले पनि रेइज सिन्ड्रोमको निदानलाई अनुमति दिन सक्छ जुन अर्थमा रोगविज्ञानको विषाक्त पदार्थहरू यी शरीरका तरल पदार्थहरूमा फेला पार्न सकिन्छ। शरीरको लागि यी हानिकारक पदार्थहरूको उपस्थिति असामान्य कलेजो कार्यको स्रोत हो।

अन्य परीक्षणहरू पनि सिन्ड्रोमको प्रदर्शनको वस्तु हुन सक्छ:

- स्क्यानर, मस्तिष्कमा कुनै पनि सूजन हाइलाइट गर्न सम्भव बनाउँदै;

- एक लम्बर पंचर, जसको समयमा मेरुदण्डबाट मस्तिष्कको तरल पदार्थको नमूना लिइन्छ र ब्याक्टेरिया वा भाइरसको सम्भावित उपस्थितिको लागि जाँच गर्नको लागि विश्लेषण गरिन्छ;

- कलेजोको बायोप्सी, जसमा कलेजोको तन्तुको नमूना लिइन्छ र रेइज सिन्ड्रोमसँग सम्बन्धित कोशिकाहरूको उपस्थिति वा अनुपस्थिति निर्धारण गर्न माइक्रोस्कोपमुनि जाँच गरिन्छ।

रोग पत्ता लाग्ने बित्तिकै यसको उपचार लागू गर्नुपर्छ।

उपचारको उद्देश्य लक्षणहरू कम गर्नु र महत्त्वपूर्ण अंगहरूलाई तिनीहरूको कार्यहरू गर्न अनुमति दिनु साथै मस्तिष्कलाई रोगले हुन सक्ने सम्भावित क्षतिबाट बचाउनु हो।

धेरै संख्यामा औषधिहरू प्रशासित गर्न सकिन्छ, सामान्यतया नशाबाट, जस्तै:

- इलेक्ट्रोलाइट्स र तरल पदार्थ, शरीरमा लवण, खनिज र पोषक तत्वहरूको सन्तुलन पुनर्स्थापित गर्न सम्भव बनाउँदै (विशेष गरी रगतमा ग्लाइसेमिया);

- diuretics: कलेजोलाई यसको काममा मद्दत गर्न;

- अमोनिया detoxifiers;

- anticonvulsants, एपिलेप्टिक दौरा को उपचार मा।

बच्चालाई सास फेर्न गाह्रो भएको ठाउँमा श्वासप्रश्वास सहायता पनि तोक्न सकिन्छ।

मस्तिष्कमा सूजन कम भएपछि, शरीरका अन्य महत्त्वपूर्ण कार्यहरू सामान्यतया सामान्यमा फर्कन्छन्। (१)