सामग्रीहरू
प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा: परिभाषा, उपचार
Scleroderma छाला को sclerotic बाक्लो कारण सूजन रोग हो। त्यहाँ दुई मुख्य रूपहरु छन्: स्थानीयकृत स्क्लेरोडर्मा, "मोर्फिया" पनि भनिन्छ, जो छाला को चिन्ता गर्दछ र कहिले काहिँ गहिरो रूप मा अन्तर्निहित musculo-aponeurotic र कंकाल विमानहरु र प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा जो छाला र अंगहरु लाई चिन्ता गर्दछ।
प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा की परिभाषा
प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा एक दुर्लभ रोग हो जो हरेक पुरुष को लागी 3 महिलाहरु लाई प्रभावित गर्दछ, सामान्यतया 50 र 60 को उमेर को बीचमा हुन्छ, जो छाला र केहि अंगहरु को टिश्यू फाइब्रोसिस को कारण बन्छ, विशेष गरी पाचन पथ, फेफड़ों, गुर्दे र मुटु। यी अन्तिम 3 अंगहरु को संलग्नता अक्सर गम्भीर जटिलताहरु को कारण बन्छ।
यसको विकास सामान्यतया बर्षहरु मा फैलिएको छ, फ्लेयर-अप द्वारा चिह्नित।
Raynaud को सिंड्रोम
Raynaud को सिन्ड्रोम चिसो मा केहि औंलाहरु को ब्लीचिंग द्वारा विशेषता छ। यो लगभग सधैं स्क्लेरोडर्मा को पहिलो संकेत हो, विशेष गरी जब यो द्विपक्षीय हो, केहि हप्ताहरु बाट केहि बर्षहरु सम्म अन्य लक्षणहरु भन्दा पहिले देखिने (छोटो ढिलाइ, अधिक प्रतिकूल रोग का निदान) र यो exists ५% मा अवस्थित छ स्क्लेरोडर्मा ।
डाक्टर एक न nail capillaroscopy प्रदर्शन (cuticle र न nail को भाँडा को भाँडा को एक शक्तिशाली आवर्धक गिलास को साथ परीक्षा) scleroderma को पक्ष मा देखाईरहेको छ:
- केशिका लूप को एक दुर्लभ प्रतिक्रिया,
- मेगा केशिकाहरु
- कहिलेकाहीँ pericapillary edema को अस्तित्व
- क्युटिकुलर हाइपरकेराटोसिस,
- एरिथेमा,
- माइक्रोहेमरेज ना the्गो आँखा देखिने।
छाला स्क्लेरोसिस
औंलाहरु लाई
औंलाहरु सुरुमा सुन्निन्छन् र औंठाछाप गायब हुने प्रवृत्ति संग coiled छन्। तब छाला तंग हुन्छ, औंला pulps को एक "चूसेको" पक्ष दिने प्रेरित
तब औंलाहरु बिस्तारै टेपर र flexion मा फिर्ता।
स्क्लेरोसिस की जटिलता, दर्दनाक अल्सरेटेड घाव pulpitis मा हुन्छ
अन्य क्षेत्रहरू
स्क्लेरोसिस अनुहारमा फैलिन सक्छ (अनुहार चिकनी र स्थिर हुन्छ, त्यहाँ एक टेपरिंग छ
नाक र मुख को खुल्नु कम जो "पर्स पकेट" मा विकिरण तहहरु संग घेरिएको छ), अंग र ट्रंक काँध, ट्रंक र अंगहरु लाई एक चिकनी र sheathed उपस्थिति दिन्छ।
Telangiectasias
यी साना बैजनी भाँडाहरु हुन् कि एक देखि २ मिलिमिटर को बैजनी धब्बा मा समूह, र जो अनुहार र extremities मा विकसित।
क्याल्सिनोसिस
यी कडा नोड्युलहरु, सेतो जब उनीहरु सतही हुन्छन्, जो, जब उनीहरु छाला संग सम्पर्क मा आउन सक्छन्, एक चकलेट mush छोड्न सक्छन्। तिनीहरू हात र खुट्टा मा अधिक सामान्य छन्।
Mucosal संलग्नता
मौखिक म्यूकोसा प्राय सुक्खा साथै आँखाहरु छन्। यसलाई सिका सिन्ड्रोम भनिन्छ।
अंग स्क्लेरोसिस
पाचन पथ
अन्ननलिका को संलग्नता cases५% मामिलाहरुमा उपस्थित हुन्छ, gastroesophageal reflux, निगलने कठिनाई, वा यहाँ सम्म कि esophageal ulcerations द्वारा प्रकट।
सानो आन्द्रा पनि फाइब्रोसिस वा विलिस एट्रोफी बाट प्रभावित हुन्छ, कहिले काहिँ एक malabsorption सिंड्रोम को लागी जिम्मेवार हुन्छ, आंत्र peristalsis को एक ढिलो द्वारा accentuated, माइक्रोबियल अतिवृद्धि को कारण र आंतों छद्म अवरोध को जोखिम लाई उजागर।
फोक्सो र मुटु
पल्मोनरी इन्टरस्टिशियल फाइब्रोसिस २५% बिरामीहरुमा हुन्छ, श्वासप्रश्वास सम्बन्धी विकारहरु को लागी जिम्मेवार छ जुन पुरानो श्वसन विफलता को लागी नेतृत्व गर्न सक्छ, प्रभावित बिरामीहरुमा मृत्यु को एक प्रमुख कारण।
मृत्यु को दोस्रो प्रमुख कारण फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप हो, फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस को कारण, फुफ्फुसीय धमनी क्षति वा हृदय क्षति। पछिल्लो मायोकार्डियल ischemias, "मायोकार्डियल Raynaud घटना" र फाइब्रोसिस संग जोडिएको छ।
गुर्दे
मृगौला बिग्रिएपछि घातक उच्च रक्तचाप र मृगौला फेल हुन्छ
लोकोमोटर उपकरण
त्यहाँ जोडहरु (polyarthritis), tendons, हड्डीहरु (demineralization, टाढाको हड्डीहरु को विनाश) र मांसपेशिहरु (मांसपेशी दुखाइ र कमजोरी) लाई क्षति छ।
प्रणालीगत स्क्लेरोडर्मा का उपचार
फाइब्रोसिस विरुद्ध लड्न
निगरानी आवश्यक छ र त्यहाँ धेरै उपचारहरु छन् कि कोशिश गर्न सकिन्छ किनभने तिनीहरुको प्रभावकारिता धेरै व्यक्ति बाट व्यक्ति फरक हुन्छ। प्रयोग गरिएका उपचारहरु मध्ये, हामी कोल्चिसिन, D-penicillamine, interferon γ, cortisone, ciclosporin, आदि उल्लेख गर्न सक्छौं।
नियमित शारीरिक व्यायाम, मालिश र पुनर्वास को प्रयास गतिशीलता र लडाई मांसपेशी एट्रोफी को बनाए राखन को लागी।
Raynaud को सिंड्रोम
चिसो र धूम्रपान रोक्न को अलावा, क्याल्सियम च्यानल अवरोधकहरु जस्तै vasodilators: dihydropyridines (nifedipine, amlodipine, आदि) वा benzothiazines (diltiazem) को उपयोग गरीन्छ। यदि क्याल्सियम च्यानल अवरोधकहरु अप्रभावी छन्, डाक्टर अन्य vasodilators निर्धारित: prazosin, रूपान्तरण एंजाइम अवरोधक, sartans, trinitrin, iloprost, आदि।
Telangiectasias
तिनीहरू एक स्पंदित डाई भास्कुलर लेजर वा KTP द्वारा क्षीण गर्न सकिन्छ।
उपचर्म कैल्सीनोसिस
डाक्टरले पट्टी, कोल्चिसिन पनि लेख्छन्। Calcinosis को शल्य चिकित्सा excision कहिलेकाहीँ आवश्यक छ।
अन्य अंगहरु को अभिव्यक्ति को उपचार
पाचन प्रणााली
यो gastroesophageal भाटा को hygieno- आहार उपाय को सम्मान गर्न को लागी आवश्यक छ: अम्लीय खाद्य पदार्थ र शराब को उन्मूलन, एक बस्ने स्थिति मा खाना खाने, सुत्न को लागी धेरै तकिया को उपयोग। डाक्टरले पेटको एसिडिटीलाई सीमित गर्न प्रोटोन पम्प इन्हिबिटरको सल्लाह दिन्छन्।
Malabsorption को घटना मा, एक आन्द्रा peristalsis को सुस्त द्वारा अनुकूल सूक्ष्मजीव प्रसार संग जोडिएको, डाक्टर एन्टिबायोटिक्स प्रत्येक महिना एक देखि दुई हप्ता (ampicillin, tetracyclines वा trimethoprim-sulfamethoxazole), फलाम, फोलिक एसिड को पूरक संग सम्बन्धित निर्धारित गर्दछ। र भिटामिन B12।
फोक्सो र मुटु
पल्मोनरी अंतरालीय फाइब्रोसिस को बिरुद्ध, cyclophosphamide एक्लै वा कोर्टिसोन संग संयोजन मा प्रयोग गरीन्छ। माध्यमिक फुफ्फुसीय संक्रमण एन्टिबायोटिक संग उपचार गरीन्छ र बिग्रने फुफ्फुसीय फाइब्रोसिस को जोखिम इन्फ्लुएन्जा र न्यूमोकोकस को बिरुद्ध टीकाकरण द्वारा सीमित छ।
फुफ्फुसीय धमनी उच्च रक्तचाप को बिरुद्ध, vasodilators जस्तै nifedipine को उपयोग गरीन्छ। iloprost र esoprostenol।
Myocardial सिंचाई को लागी, क्याल्सियम च्यानल अवरोधकहरु र ACE अवरोधकहरु प्रयोग गरीन्छ।
लगाम
ACE अवरोधकहरु जस्तै captopril वा vasodilators जस्तै sartans धमनी उच्च रक्तचाप र सम्बन्धित गुर्दे विफलता सीमित।
मांसपेशी र संयुक्त क्षति
डाक्टर संयुक्त दुखाई को लागी गैर स्टेरायडल वा स्टेरोइडल विरोधी भड़काऊ औषधि (कोर्टिसोन) निर्धारित गर्दछ