मध्य वाहिकाहरूको भास्कुलिटिस

पेरी आर्टेराइटिस नोडोसा वा प्यान

Periarteritis nodosa (PAN) एक धेरै दुर्लभ नेक्रोटाइजिंग एन्जाइटिस हो जसले धेरै अंगहरूलाई असर गर्न सक्छ, जसको कारण राम्रोसँग थाहा छैन (केही रूपहरू हेपाटाइटिस बी भाइरससँग जोडिएको मानिन्छ)।

तौल घट्ने, ज्वरो, आदिका साथ बिरामीहरूको सामान्य अवस्था अक्सर बिग्रन्छ।

आधा केसहरूमा मांसपेशी दुखाइ हुन्छ। तिनीहरू तीव्र, फैलिएको, सहज वा दबाबद्वारा ट्रिगर हुन्छन्, जसले दुखाइको तीव्रता र मांसपेशी बर्बाद हुने कारणले बिरामीलाई ओछ्यानमा कील गर्न सक्छ ...

जोर्नी दुखाइ ठूला परिधीय जोर्नीहरूमा प्रबल हुन्छ: घुँडा, खुट्टा, कुहिनो र नाडी।

मल्टिन्यूरिटिस भनिने तंत्रिकामा हुने क्षति प्रायः देख्न सकिन्छ, यसले धेरै स्नायुहरूलाई असर गर्छ जस्तै साइटिका, बाह्य वा आन्तरिक पोप्लिटल, रेडियल, अल्नार वा मध्य स्नायु र प्रायः डिस्टल सेगमेन्टल एडेमासँग सम्बन्धित छ। उपचार नगरिएको न्युराइटिसले अन्ततः प्रभावित स्नायुद्वारा निर्मित मांसपेशीहरूको एट्रोफी निम्त्याउँछ।

भास्कुलाइटिसले पनि मस्तिष्कलाई विरलै असर गर्न सक्छ, जसले मिर्गी, हेमिप्लेजिया, स्ट्रोक, इस्केमिया वा रक्तस्राव हुन सक्छ।

छालाको तहमा संकेतात्मक चिन्ह पर्प्युरा (थिच्दा ओइलाउन नसकिने बैजनी दागहरू) फुल्नु र घुस्नु, विशेष गरी तल्लो खुट्टा वा लिभडोमा, जालीका प्रकारहरू (लिभडो रेटिकुलिस) वा मोटलहरू (लिभडो रेसीमोसा) बैजनी बन्नु हो। खुट्टा। हामी Raynaud को घटना पनि देख्न सक्छौं (चिसोमा केही औंलाहरू सेतो हुन्छन्), वा औंला वा औंलाहरू ग्यान्ग्रीन पनि।

अर्काइटिस (अण्डकोषको सूजन) PAN को सबैभन्दा विशिष्ट अभिव्यक्तिहरू मध्ये एक हो, टेस्टिक्युलर धमनीको भास्कुलाइटिसको कारणले गर्दा टेस्टिक्युलर नेक्रोसिस हुन सक्छ।

PAN भएका धेरैजसो बिरामीहरूमा जैविक इन्फ्लेमेटरी सिन्ड्रोम हुन्छ (पहिलो घण्टामा ६० एमएमभन्दा बढि, सी रिएक्टिभ प्रोटिनमा, आदि), प्रमुख हाइपर इओसिनोफिलिया (इओसिनोफिलिक पोलीन्यूक्लियर सेतो रक्त कोशिकाहरूमा वृद्धि)।

हेपाटाइटिस बी संक्रमणको परिणाम लगभग ¼ देखि 1/3 बिरामीहरूमा HBs एन्टिजेनको उपस्थिति हुन्छ

एन्जियोग्राफीले मध्यम क्षमताका भाँडाहरूको माइक्रोएन्युरिज्म र स्टेनोसिस (क्यालिबरमा कमी वा थोपा देखिने) प्रकट गर्दछ।

PAN को उपचार कोर्टिकोस्टेरोइड थेरापीबाट सुरु हुन्छ, कहिलेकाहीँ इम्युनोसप्रेसेन्टहरू (विशेष गरी साइक्लोफोस्फामाइड) सँग जोडिन्छ।

बायोथेरापीहरू प्यानको व्यवस्थापनमा हुन्छन्, विशेष गरी रितुक्सिमब (एन्टि-सीडी२०)।

Buerger रोग

Buerger's रोग वा thromboangiitis obliterans एउटा एन्जाइटिस हो जसले साना र मध्यम धमनीहरू र तल्लो र माथिल्लो हातका नसाहरूलाई असर गर्छ, जसले थ्रोम्बोसिस र प्रभावित नलीहरूको पुन: प्राप्तिको कारण बनाउँछ। यो रोग एशियामा र अश्केनाजी यहूदीहरूमा बढी सामान्य छ।

यो एक जवान रोगी (45 वर्ष भन्दा कम उमेर) मा हुन्छ, प्रायः धुम्रपान गर्ने, जसले जीवनको प्रारम्भमा धमनीशोथको अभिव्यक्तिहरू प्रस्तुत गर्न थाल्छ (औँला वा औंलाहरूको इस्केमिया, बीचमा क्लाउडिकेशन, इस्केमिक धमनी अल्सर वा खुट्टाको ग्यांग्रीन, आदि)।

आर्टरियोग्राफीले टाढाको धमनीहरूमा भएको क्षतिलाई प्रकट गर्दछ।

उपचारमा धुम्रपान पूर्णतया बन्द गर्नु समावेश छ, जुन रोगको ट्रिगर र बृद्धि हो।

डाक्टरले भासोडिलेटर्स र एस्पिरिन जस्ता एन्टिप्लेटलेट औषधिहरू सिफारिस गर्छन्

Revascularization सर्जरी आवश्यक हुन सक्छ।

कावासाकी मालाडी

कावासाकी रोग वा "एडेनो-क्युटेनियस-म्यूकस सिन्ड्रोम" एक भास्कुलाइटिस हो जसले विशेष गरी कोरोनरी धमनीहरूको क्षेत्रलाई प्रभाव पार्छ जुन कोरोनरी धमनीहरूको लागि जिम्मेवार हुन्छ जुन मृत्युको स्रोत हुन सक्छ, विशेष गरी 6 महिना र 5 वर्षका बालबालिकाहरूमा उच्च आवृत्तिको साथ। 18 महिना को उमेर मा।

यो रोग धेरै हप्ताहरूमा तीन चरणहरूमा हुन्छ

तीव्र चरण (7 देखि 14 दिन सम्म रहन्छ): ज्वरो र "चेरी ओठ", "स्ट्रबेरी जिब्रो", "आँखाहरू" द्विपक्षीय नेत्रश्लेष्मलाह द्वारा इन्जेक्सन, "असहज बच्चा", सूजन र हात र खुट्टा रातो हुनु। आदर्श रूपमा, हृदयघातको जोखिमलाई सीमित गर्न यस चरणमा उपचार सुरु गर्नुपर्छ

सबएक्युट चरण (१४ देखि २८ दिन) जसको कारण नङ वरिपरि सुरु हुने औँला र औंलाको पल्प निस्कन्छ। यो यो चरणमा हो कि कोरोनरी एन्युरिज्महरू बन्छन्

कन्भालेसेन्ट चरण, सामान्यतया लक्षण-रहित, तर जुन समयमा अघिल्लो चरणमा कोरोनरी एन्युरिज्मको गठनको कारण अचानक हृदयगत जटिलताहरू हुन सक्छ।

अन्य लक्षणहरू डायपर दाना, एक desquamative रफ संग चम्किलो रातो, कार्डियोभास्कुलर संकेतहरू (हृदय बडबड, कार्डियक ग्यालप, इलेक्ट्रो कार्डियोग्राम असामान्यताहरू, पेरीकार्डाइटिस, मायोकार्डाइटिस ...), पाचन (पखाला, बान्ता, पेट दुखाइ ...), न्यूरोलॉजिकल मेनिन्जाइटिस (एजेन्सी)। , पक्षाघात), पिसाब (पिसाबमा बाँझ पिप, urethritis), polyarthritis…

रगतमा महत्त्वपूर्ण सूजन पहिलो घण्टामा 100mm भन्दा बढी सेडिमेन्टेशन दर र धेरै उच्च C-reactive प्रोटीन, 20 तत्वहरू / mm000 भन्दा बढी polynuclear सेतो रक्त कोशिकाहरूमा उल्लेखनीय वृद्धि, र प्लेटलेटहरूमा वृद्धिको साथ प्रदर्शन गरिएको छ।

कोरोनरी एन्युरिज्मको जोखिमलाई सीमित गर्नको लागि जतिसक्दो चाँडो नशाबाट (IV Ig) इन्जेक्सन गरिएको इम्युनोग्लोबुलिनमा आधारित उपचार गरिन्छ। यदि IVIG प्रभावकारी छैन भने, डाक्टरहरूले इन्ट्राभेनस कोर्टिसोन वा एस्पिरिन प्रयोग गर्छन्।