Arthrogryposis एक जन्मजात रोग हो कि जोडहरु मा कठोरता को परिणाम हो। गति को दायरा यसैले सीमित छ। यो रोग संग जोडिएको संयुक्त contractures utero मा विकास र लक्षण जन्म देखि उपस्थित छन्।

सबै जोर्नीहरु प्रभावित हुन सक्छन् वा केहि मात्र: अंग, छाती, रीढ़ वा टेम्पोरोमैक्सिलरी (जबडा)।

जन्मपूर्व निदान गाह्रो छ। यो गर्न सकिन्छ जब आमाले भ्रूण आन्दोलनमा कमी महसुस गर्नुहुन्छ। निदान क्लिनिकल अवलोकन र एक्स-रे पछि जन्म मा गरिन्छ। 

Arthrogryposis को कारणहरु हाल अज्ञात छन्।

Arthrogryposis एक जन्मजात रोग हो कि जोडहरु मा कठोरता को परिणाम हो। गति को दायरा यसैले सीमित छ। यो रोग संग जोडिएको संयुक्त contractures utero मा विकास र लक्षण जन्म देखि उपस्थित छन्।

सबै जोर्नीहरु प्रभावित हुन सक्छन् वा केहि मात्र: अंग, छाती, रीढ़ वा टेम्पोरोमैक्सिलरी (जबडा)।

जन्मपूर्व निदान गाह्रो छ। यो गर्न सकिन्छ जब आमाले भ्रूण आन्दोलनमा कमी महसुस गर्नुहुन्छ। निदान क्लिनिकल अवलोकन र एक्स-रे पछि जन्म मा गरिन्छ। 

Arthrogryposis को कारणहरु हाल अज्ञात छन्।

हामी arthrogryposis को धेरै रूपहरु छुट्याउन सक्छौं:

Arthrogryposis एकाधिक जन्मजात (MCA)

यो सबैभन्दा धेरै सामना गरीएको रूप हो, १० प्रति तीन जन्म को क्रम मा। 

यसले ४५% मा सबै चार अंगहरु लाई प्रभावित गर्दछ, ४५% मामिलाहरुमा तल्लो अंग र १०% मामिलामा मात्र माथिल्लो अंग।

धेरै जसो अवस्थामा जोडहरु सममित रूप बाट प्रभावित हुन्छन्।

लगभग १०% बिरामीहरु मा असामान्य मांसपेशी गठन को कारण पेट को असामान्यता छ।

अन्य arthrogryposes

धेरै भ्रूण अवस्था, आनुवंशिक वा विकृत सिंड्रोम संयुक्त कठोरता को लागी जिम्मेवार छन्। प्रायः त्यहाँ मस्तिष्क, रीढ़ की हड्डी र भिसेरा को असामान्यताहरु छन्। केहि स्वायत्तता को एक महत्वपूर्ण हानि को लागी नेतृत्व र जीवन को लागी खतरा हो। 

• Hecht सिंड्रोम वा trismus- छद्म camptodactyly: यो मुख खोल्न मा कठिनाई, औंलाहरु र कलाई को विस्तार मा एक दोष र घोडा वा उत्तल varus क्लब खुट्टा सम्बद्ध। 
• Freeman-Shedon वा cranio-carpo-tarsal सिंड्रोम, पनि whistling बच्चा को रूप मा जानिन्छ: हामी एक सानो मुख, एक सानो नाक, नाक को अविकसित पखेटा र एक epicanthus (एक को आकार मा छाला को तह संग एक विशेषता अनुहार अवलोकन आधा चन्द्रमा आँखा को भित्री कुनामा)।
• Moebius सिंड्रोम: यो clubfoot, औंलाहरु को विकृति, र द्विपक्षीय अनुहार पक्षाघात शामिल छ।

उपचार को लक्षण निको पार्ने उद्देश्य छैन तर सबै भन्दा राम्रो सम्भव संयुक्त गतिविधि दिन को लागी। तिनीहरू arthrogryposis को प्रकार र डिग्री मा निर्भर गर्दछ। मामला मा निर्भर गर्दछ, यो सिफारिश गर्न सकिन्छ:

• विकृति सच्याउन कार्यात्मक पुनर्वास। पहिले पुनर्वास, कम आन्दोलन सीमित हुनेछ।
• भौतिक।
• एक सर्जिकल अपरेशन: मुख्यतया क्लब खुट्टा, विच्छेदित हिप, एक अंग को अक्ष को सुधार, tendons को लम्बाई वा मांसपेशी स्थानान्तरण को मामला मा।
• रीढ़ को विकृति को मामला मा एक आर्थोपेडिक कोर्सेट को उपयोग।

खेल को अभ्यास निषेध गरिएको छैन र रोगी को क्षमता अनुसार चुन्नु पर्छ।

संयुक्त कठोरता जन्म पछि खराब हुँदैन। जे होस्, बृद्धि को समयमा, अंगहरु वा भारी तौल को उपयोग को बिना महत्वपूर्ण आर्थोपेडिक विकृति को लागी नेतृत्व गर्न सक्छ।

मांसपेशी बल मात्र धेरै थोरै विकसित छ। यसैले यो सम्भव छ कि यो अब एक वयस्क रोगी को लागी केहि अंगहरुमा पर्याप्त छैन।

यो सिन्ड्रोम विशेष गरी दुई अवस्थामा अक्षम गर्न सकिन्छ:

• जब तल्लो अंग को हमला एक उपकरण सीधा खडा गर्न को लागी आवश्यक छ। यो आवश्यक छ कि व्यक्ति यो एक्लै राख्न को लागी स्वायत्त हुन को लागी सक्षम छ र यसैले आफ्नो माथिल्लो अंग को एक लगभग सामान्य उपयोग गर्न को लागी। यो प्रयोग पनि पूरा हुनु पर्छ यदि, वरपर सार्न को लागी, केन्स को मद्दत आवश्यक छ।
• जब चार अंग को उपलब्धि एक इलेक्ट्रिक व्हीलचेयर को उपयोग र एक तेस्रो व्यक्ति को उपयोग को आवश्यकता छ।