Cholangiocarcinoma पित्त नली को क्यान्सर हो। यसले इन्ट्रा वा एक्स्ट्रा हेपाटिक पित्तको रूखको एपिथेलियमलाई असर गर्छ, अर्थात् पित्त सङ्कलन गर्ने च्यानलहरूको सेटको रूपमा नजिकको जक्सटापोज्ड कोशिकाहरू मिलेर बनेको तन्तु। पित्त कलेजो द्वारा उत्पादित एक पहेंलो चिपचिपा तरल हो, त्यसैले intra वा अतिरिक्त hepatic रोग को विकास को संभावना।

यस रोगको अझै पनि थोरै ज्ञात प्रसारको बाबजुद, कोलान्जियोकार्सिनोमाले ग्यास्ट्रोइंटेस्टाइनल क्यान्सरको लगभग 3% र हेपाटो-बिलीरी घातक रोगहरूको लगभग 10 देखि 15% हो। यस रोगविज्ञानको विकासमा थोरै पुरुष प्रधानता छ। थप रूपमा, रोग औसतमा 50 र 70 वर्षको बीचमा विकसित हुन्छ।

यो ट्यूमर को विकास को मूल अझै अस्पष्ट छ। जे होस्, यस्तो देखिन्छ कि यसको घटना छिटपुट छ, अर्थात् यसले परिभाषित "प्रसारणको श्रृंखला" को अस्तित्व बिना जनसंख्या भित्र केही व्यक्तिहरूलाई मात्र असर गर्छ। (१)

यो क्यान्सर निम्न अवस्थामा विकसित हुन सक्छ:

- intrahepatic पित्त नलिकाहरू। यी मार्गहरू साना नलिकाहरू (क्यानालिकुली), हेरिंग नलिकाहरू र पित्त नलिकाहरू मिलेर बनेका हुन्छन्। च्यानलहरूको यो सेट एक साझा बायाँ र दायाँ च्यानल बनाउन एकसाथ आउँछ। यिनीहरूले कलेजोलाई सामान्य एक्स्ट्राहेपाटिक डक्टको रूपमा छोड्छन्। दायाँ र बायाँ हेपाटिक नलिकाहरू बीचको जंक्शनलाई असर गर्ने ट्युमरको विशेष रूपलाई भनिन्छ: क्लात्स्किन ट्युमर;

- एक्स्ट्राहेपाटिक पित्त नली, मुख्य पित्त नली र सहायक पित्त नली मिलेर बनेको।

यस प्रकारको क्यान्सरसँग सम्बन्धित लक्षणहरू इन्ट्रा वा अतिरिक्त हेपाटिक क्षतिको आधारमा फरक हुन्छन्। यसको अतिरिक्त, क्लिनिकल अभिव्यक्तिहरू सामान्यतया देखा पर्दछ जब रोग यसको विकासको उन्नत चरणमा हुन्छ।

यो दुर्लभ रोग हो जसमा प्रति 1 जनामा ​​100 जना हुने गर्दछ। (०००)

रोगका लक्षणहरू एक उन्नत चरणमा देखा पर्दछ र ट्युमरको स्थानमा निर्भर गर्दछ।

वास्तवमा, ट्युमर एक्स्ट्राहेपाटिक भएको अवस्थामा, सम्बन्धित लक्षणहरू निम्न हुन्: (1)

- कोलेस्टेटिक अभिव्यक्तिहरू: स्पष्ट दिसा, जन्डिस, गाढा पिसाब, प्रुरिटस, आदि।

- असुविधा;

- तौल घट्नु;

- थकान र कमजोरी को भावना।

इन्ट्राहेपेटिक संलग्नताको सन्दर्भमा, रोगलाई असुविधा र विशेष पेट लक्षणहरू मार्फत परिभाषित गरिएको छ जस्तै:

- तौल घट्नु;

- एनोरेक्सिया;

– पेट दुख्ने ।

अन्य लक्षणहरू पनि रोगसँग सम्बन्धित हुन सक्छन्: (२)

- ज्वरो ;

- चिलाउने;

- पेटको माथिल्लो दाहिने भागमा दुखाइ।

रोग धेरै चरणहरूमा परिभाषित गरिएको छ: (3)

- चरण 1a: क्यान्सर पित्त नली भित्र स्थानीयकृत छ;

- चरण 1b: क्यान्सर लसीका नलीहरू मार्फत फैलिन र फैलिन थाल्छ;

- चरण २: क्यान्सर तन्तुहरू (मुख्यतया कलेजो) र लिम्फेटिक नसाहरू मार्फत फैलिन थाल्छ;

- चरण 3: क्यान्सर मेटास्टेटिक रूप मा रगत र लिम्फेटिक वाहिकाहरु मा उपस्थित छ;

- चरण 4: क्यान्सर सबै अंगहरूमा फैलिन्छ।

पित्त नलीको क्यान्सरको सही कारण, आज सम्म, अझै अज्ञात छ। यद्यपि, cholangiocarcinoma को विकासको लागि जोखिम कारकहरू राम्रोसँग बुझ्न सकिन्छ।

क्यान्सर कोशिकाहरूको आनुवंशिक जानकारीको वाहक भित्रको उत्परिवर्तनबाट उत्पन्न हुन्छ: DNA।

कोशिकाहरू भित्रका यी आनुवंशिक उत्परिवर्तनले कोशिकाहरूको बढ्दो विकास र अनियन्त्रित वृद्धि निम्त्याउँछ जसले ट्युमर भनिने सेल क्लम्पको गठनमा परिणाम दिन्छ।

क्यान्सरको समयमै निदान नभएमा र/वा तुरुन्तै उपचार नगरेमा ट्युमर ठूलो भएर सिधै शरीरको अन्य भागमा फैलिन सक्छ वा by रक्त प्रवाह। (३)

Cholangiocarcinoma पित्त नलिकाहरूलाई असर गर्ने ट्युमरको विशेषता हो। यो सामान्यतया बिस्तारै विकसित हुन्छ र मेटास्टेटिक राज्यमा यसको विकास पनि ढिलो हुन्छ।

थप रूपमा, रोगको लागि स्क्रीनिंग प्रायः ट्युमरको उन्नत चरणमा गरिन्छ।

ट्युमर पित्त नलीको छेउमा जुनसुकै तहमा बढ्न सक्छ र पित्तको प्रवाहलाई रोक्न सक्छ।

यद्यपि यो रोगको सही उत्पत्ति हो, आज सम्म, अझै अज्ञात, रोग संग सम्बन्धित धेरै जोखिम कारकहरू स्पष्ट छन्। यो विशेष गरी मामला हो: (2)

• पित्त नलिकाहरूमा सिस्टहरूको उपस्थिति;
• पित्त नली वा कलेजो को पुरानो सूजन;
• प्राथमिक र माध्यमिक स्क्लेरोजिङ कोलान्गाइटिस (पित्त नलिकाहरूको नेक्रोटाइजिंग सूजन जसले तिनीहरूलाई साँघुरो बनाउँछ र पित्तको सामान्य प्रवाहमा बाधा पुर्‍याउँछ);
• अल्सरेटिभ कोलाइटिस (ठूलो आन्द्राको पुरानो सूजन रोग);
• क्रोनिक टाइफाइड क्यारेज (टाइफाइड ज्वरोको विकास जसको उत्पत्ति संक्रामक एजेन्टबाट हुन्छ र एक व्यक्तिबाट अर्कोमा सर्न सक्छ);
• द्वारा परजीवी संक्रमण Opisthochis viverrini एक जोडी Clonorcis sinensis;
• थोरोट्रास्टको एक्सपोजर (एक्स-रे रेडियोग्राफमा प्रयोग हुने कन्ट्रास्ट एजेन्ट)।

 यस प्रकारको ट्यूमरको विकासमा अन्य व्यक्तिगत कारकहरू पनि खेल्छन्: (3)

• उमेर; ६५ वर्षभन्दा माथिका मानिसहरूमा रोग लाग्ने उच्च जोखिम हुन्छ;
• केहि रसायनहरु को जोखिम। थोरोट्रास्टको एक्सपोजर सबैभन्दा उदाहरणीय उदाहरण हो। वास्तवमा, यो प्रमाणित भएको छ कि रेडियोग्राफीमा व्यापक रूपमा प्रयोग हुने यो रासायनिक एजेन्टको एक्सपोजरले 1960s मा यसको प्रतिबन्ध अघि, कोलान्जियोकार्सिनोमा विकास गर्ने जोखिम बढाउँछ। अन्य रसायनहरू पनि रोगको विकासको जोखिम बढाउनमा संलग्न छन्, जस्तै एस्बेस्टोस वा PCBs (पोलिक्लोरिनेटेड बाइफेनाइल)। पहिलो निर्माण, भवन र उद्योग क्षेत्रमा ज्वाला retardant सामाग्री रूपमा लामो समय को लागी प्रयोग भएको थियो। PCBs पनि उद्योग र निर्माण मा अक्सर प्रयोग गरिएको छ। यी रसायनहरू अब कडा नियमहरूको अधीनमा छन्;
• हेपाटाइटिस बी वा सी को उपस्थिति;
• सिरोसिस को उपस्थिति;
• एचआईभी (मानव इम्युनोडेफिशियन्सी भाइरस) को संक्रमण;
• टाइप I र टाइप II मधुमेह;
• मोटोपना;
• तंबाकू।

रोगको निदान गर्न पित्त नलीको क्यान्सरको लागि विभिन्न स्क्रिनिङ परीक्षणहरू गर्नु पर्छ। (३)

• रगत परीक्षण cholangiocarcinoma को निदान मा प्रयोग गरिन्छ। वास्तवमा, पित्त नलीहरूमा ट्युमरको विकास भएको सन्दर्भमा, क्यान्सर कोशिकाहरूले केही विशेषता रसायनहरू छोड्छन् जुन रगत परीक्षणद्वारा पहिचान गर्न सकिन्छ। यद्यपि, यी मार्करहरू अन्य अवस्थाहरूमा पनि जारी गर्न सकिन्छ। यी पदार्थहरूको उपस्थिति व्यवस्थित रूपमा पित्त नलिकाहरूको क्यान्सरको विकाससँग जोडिएको छैन;
• पित्त नलिकाहरूको स्क्यानरले कुनै पनि असामान्यताहरू पत्ता लगाउन शरीरको यस भागको भित्री भागको छवि प्राप्त गर्न सम्भव बनाउँछ;
• टोमोग्राफी, कलेजो को एक्स-रे को एक श्रृंखला को माध्यम बाट, 3-आयामी छविहरु को माध्यम बाट यो अंग को अधिक विस्तृत विश्लेषण को अनुमति दिन्छ;
• MRI (चुम्बकीय अनुनाद इमेजिङ), चुम्बकीय क्षेत्र र रेडियो तरंगहरूको प्रणाली प्रयोग गरेर कलेजोको भित्री भागको छवि प्राप्त गर्न;
• रेट्रोग्रेड cholangiopancreatography endoscopy पित्त नलिका को अधिक विस्तृत असामान्यताहरु लाई हाइलाइट गर्ने एक माध्यम हो;
• percutaneous transhepatic cholangiography पनि पित्त थैलीको विस्तृत अवलोकन प्राप्त गर्न प्रयोग गरिन्छ;
• बायोप्सीले निदानको पुष्टि गर्न अनुमति दिन्छ।

पित्त नलीको क्यान्सरका अधिकांश केसहरू निको हुन सक्दैनन्। यद्यपि, रोगको उपचार प्रायः लक्षण-विशिष्ट हुन्छन्।

रोगी फलो-अप विशेषज्ञहरूको समूह (सर्जन, ओन्कोलोजिस्ट, रेडियोलोजिस्ट, नर्सहरू, ग्यास्ट्रोएन्टेरोलॉजिस्ट, आदि) मिलेर बनेको बहु-विषय टोलीलाई धन्यवाद दिन्छ। (३)

प्रस्तावित उपचारहरू लक्षणहरू र क्यान्सरको प्रगतिमा निर्भर हुन्छन्।

चरण 1 र 2 मा, पित्त थैली, पित्त नली वा कलेजो को भाग को नवीकरण को लागी शल्यक्रिया सम्भव छ।

चरण 3 मा, उपचार को सफलता को संभावना लिम्फेटिक वाहिकाहरु को क्षति को स्तर मा निर्भर गर्दछ।

अन्तमा, चरण 4 मा, उपचार सफलता दर अपेक्षाकृत कम छ।

रोगको उपचारले क्यान्सरग्रस्त तन्तुहरूलाई नवीकरण गर्न अनुमति दिने सर्जिकल हस्तक्षेपहरू निम्त्याउन सक्छ: क्यान्सर कोशिकाहरू भएको पित्त नलीको भाग, पित्त थैली, केही लिम्फेटिक भाँडाहरू प्रभावित वा कलेजोको भाग पनि।

सामान्यतया, 20% र 40% को बीचमा शल्यक्रिया गरीएको व्यक्तिहरू अपरेशन पछि 5 वर्ष वा सोभन्दा बढी बाँच्छन्।

पेट दुखाइ, जन्डिस, आदि को पृष्ठभूमि विरुद्ध, पित्त नलिका को अवरुद्ध कहिलेकाहीं आवश्यक छ। यो रिलिज पित्त नलीहरू मार्फत पारित पातलो ट्यूब प्रयोग गरी गरिन्छ।

विकिरण थेरापी cholangiocarcinoma को लागि सामान्य उपचार होइन, यद्यपि यो लक्षणहरू कम गर्न र मेटास्टेसेसको फैलावटलाई सीमित गर्न प्रभावकारी हुन सक्छ। त्यहाँ दुई प्रकारका विकिरण थेरापीहरू छन्: बाह्य किरण विकिरण चिकित्सा र आन्तरिक विकिरण चिकित्सा।

यसबाहेक, रेडियोथेरापीले वाकवाकी, बान्ता वा गम्भीर थकान जस्ता साइड इफेक्टहरू निम्त्याउन सक्छ।

केमोथेरापी पनि विकिरण थेरापी जस्तै उद्देश्यका लागि प्रयोग गरिन्छ। वा लक्षणहरूको कमीको लागि, ट्यूमरको फैलावटलाई सीमित गर्न र प्रभावित विषयको आयु बढाउन। केमोथेरापी प्रायः रेडियोथेरापीसँग जोडिन्छ। केमोथेरापीसँग सम्बन्धित साइड इफेक्टहरू रेडियोथेरापी र कपाल झर्नेसँग सम्बन्धित छन्।

केही अनुसन्धानले केमोथेरापीमा प्रयोग हुने दुई औषधि (सिस्प्लेटिन र जेम्सिटाबिन) को संयोजनसँग सम्बन्धित फाइदाहरू देखाएको छ।

आजसम्म, पित्त नलीको क्यान्सरसँग सम्बन्धित उपचारहरू अन्य प्रकारका क्यान्सरहरूसँग सम्बन्धित जत्तिकै प्रभावकारी छैनन्। तसर्थ, धेरै अध्ययनहरूले यस प्रकारको क्यान्सरमा ध्यान केन्द्रित गर्दछ ताकि रोगको उपचार गर्ने राम्रो तरिकाहरू खोज्नुहोस्।

थप रूपमा, लक्षित थेरापीहरूको विकासमा अनुसन्धान पनि हालको छ। यी औषधिहरू हुन् जसले क्यान्सरको विकासको एक विशेष चरणलाई लक्षित गर्दछ।