Craniopharyngioma मस्तिष्क को एक दुर्लभ सौम्य ट्युमर हो। यो बढ्दै जाँदा, यसले टाउको दुखाइ, दृश्य गडबडी र कहिलेकाहीँ महत्त्वपूर्ण हार्मोनल विकारहरू निम्त्याउँछ। एक गम्भीर रोग जुन बच्चाहरू र वयस्कहरूमा एक पटक घातक थियो, शल्यक्रियामा भएको प्रगतिको कारण आज यसको धेरै राम्रो पूर्वानुमान छ। यद्यपि, सर्जिकल हस्तक्षेप भारी र नाजुक रहन्छ ... हर्मोनल उपचार जीवनको लागि आवश्यक हुन सक्छ।

परिभाषा

Craniopharyngioma एक सौम्य - अर्थात्, गैर-क्यान्सर - ढिलो-बढ्ने ट्युमर हो जुन पिट्यूटरी ग्रन्थी नजिकै मस्तिष्कको एक विशेष क्षेत्रमा बढ्छ।

लामो मौन, यसले मस्तिष्कको तन्तुलाई कम्प्रेस गरेर जब यो बढ्छ, इन्ट्राक्रैनियल हाइपरटेन्सन (टाउको दुखाइ, आँखा विकारहरू) को लक्षणहरू निम्त्याउँछ।

यसको हदमा निर्भर गर्दछ, यसले अन्य क्षति पनि निम्त्याउन सक्छ:

• दृष्टि असामान्यताहरू ओप्टिक तंत्रिका क्षतिको सूचक हुन्।
• इन्डोक्राइन विकारहरू पिट्यूटरी ग्रंथि, हार्मोनल प्रणालीको चालकलाई क्षतिसँग जोडिएको छ।
• न्यूरोलोजिकल विकार पनि हुन सक्छ।

कारणहरू

भ्रूणमा पहिले देखि नै उपस्थित भ्रूण कोशिकाहरु को अनियन्त्रित गुणन ट्युमर को गठन को लागी जिम्मेदार छ। हामीलाई कारण थाहा छैन, तर हामीलाई थाहा छ कि वंशानुगत समावेश छैन।

निदान

क्रेनियोफरिन्जियोमाको उपस्थिति शंकास्पद हुन्छ जब यसको अभिव्यक्तिहरू बेवास्ता गर्न धेरै महत्त्वपूर्ण हुन्छन्।

• निदान मुख्यतया मस्तिष्क इमेजिङ मा आधारित छ। एमआरआई र सीटी स्क्यानले ट्युमरको सटीक स्थान कल्पना गर्न सक्छ र नियमको रूपमा, यसलाई अन्य प्रकारका ब्रेन ट्युमरहरूबाट छुट्याउन सक्छ।
• हार्मोनल मूल्याङ्कनले विकास हार्मोन, सेक्स हार्मोन वा थाइरोइड हार्मोनमा रगतको कमीमा साधारण खुराक द्वारा हाइलाइट गर्न सम्भव बनाउँछ।
• तरल पदार्थ प्रतिबन्ध परीक्षण मधुमेह insipidus को लागि स्क्रिन गर्न प्रयोग गरिन्छ। यसले 5 देखि 15 घण्टाको लागि पेयको कुल अनुपस्थितिको रोगीको नतिजाको मूल्याङ्कन गर्न सम्भव बनाउँछ। यो अस्पतालको वातावरणमा गरिन्छ।
• फण्डसको जाँच गर्दा अप्टिक नर्भमा क्षति भएको थाहा हुन्छ।

सम्बन्धित जनता

Craniopharyngioma सामान्यतया 5 र 15 वर्षको उमेरका बच्चाहरूमा पाइन्छ। तर कहिलेकाहीं यो धेरै पछि विकसित हुन्छ, अर्को चोटी 60 र 75 वर्षको बीचमा हुन्छ।

50 मा एक जना हुनेछ चिन्तित। Craniopharyngioma 5 वर्ष मुनिका बच्चाहरु मा 14% भन्दा कम ट्यूमर को प्रतिनिधित्व गर्दछ।

इन्ट्राक्रैनियल उच्च रक्तचाप तीव्र टाउको दुखाइ, खोकी वा परिश्रम द्वारा बढेको द्वारा प्रकट हुन्छ। यसले खानाको सेवनबाट स्वतन्त्र, जेट बान्ता पनि निम्त्याउँछ।

हर्मोनल विकारहरू पिट्यूटरी ग्रन्थिमा हुने क्षतिसँग जोडिएको हुन्छ, जसले शरीरमा अन्य इन्डोक्राइन ग्रन्थिहरूबाट स्रावलाई नियमित गर्ने वृद्धि हार्मोन र विभिन्न हर्मोनहरू उत्पादन गर्छ, र हाइपोथ्यालेमसमा बनेको एन्टिडाइयुरेटिक हर्मोन (माथिको मात्र अवस्थित) निस्कन्छ।

• वृद्धि हर्मोनको उत्पादनमा कमीको कारणले वृद्धिमा मन्दी आएको हो। यो एक बारम्बार संकेत हो, तीन मध्ये एक बच्चा मा उपस्थित।
• आधाभन्दा बढी अवस्थामा यौवन पनि ढिलो हुन्छ।
• २०% केसहरूमा, एन्टिडाइयुरेटिक हर्मोन उत्पादनको कमीले मधुमेह इन्सिपिडस निम्त्याउँछ, जसको परिणाम अत्यधिक पिसाब निस्कने, पिसाब गर्न राती बारम्बार उठ्ने वा ओछ्यान भिजाउने। बच्चा (वा वयस्क) सधैं तिर्खाएको छ, उसले धेरै पिउछ, अन्यथा ऊ चाँडै निर्जलित हुन्छ।
• मोटोपना, निदान को समयमा 10 देखि 25% बच्चाहरु मा उपस्थित, हार्मोनल असंतुलन र / वा हाइपोथालेमस मा भोक केन्द्र को कम्प्रेसन को परिणामस्वरूप अनियन्त्रित भोक संग जोडिएको छ।

दृष्टि गडबडी प्रमुख हुन सक्छ। अप्टिक नर्भमा भएको क्षतिले एक वा दुवै आँखाको दृष्टिमा कमी (एम्ब्लोपिया) वा यसको कारणले दृष्टिको क्षेत्रमा कमी निम्त्याउँछ।

न्यूरोलोजिकल विकारहरू कहिलेकाहीं देखा पर्छन्:

• मेमोरी, सिकाइ र ध्यान समस्याहरू,
• दौरा, शरीर वा अनुहारको एक छेउमा पक्षाघात,
• शरीरको तापमान नियमनमा गडबडी,
• सुत्ने समस्याहरू।

शल्य चिकित्सा उपचार

सर्जिकल प्रविधिहरूमा भएको प्रगतिले यस पटकको घातक अवस्थाबाट प्रभावित परिवारहरूलाई नयाँ आशा प्रदान गरेको छ, केही दृश्य वा न्यूरोलोजिकल क्षति अपरिवर्तनीय रहँदा पनि। हस्तक्षेपको उद्देश्य ट्युमर (उत्पादन) लाई सकेसम्म चाँडो र पूर्ण रूपमा हटाउनु हो।

सानो craniopharyngiomas नाकबाट हटाउन सकिन्छ, तर सामान्यतया यो खोपडी खोल्न आवश्यक छ। 1 र 10% को बीच मृत्यु को जोखिम संग हस्तक्षेप कठिन रहन्छ।

क्रेनियोफरिन्जियोमा तीन पटक मध्ये दुई पटक पूरै हटाउन सकिन्छ। अन्य अवस्थामा, माइक्रोस्कोपिक अवशेषहरू हटाउन असम्भव साबित हुन्छ र, दसमा एक पटक, ट्युमरको भाग मात्र हटाइन्छ।

पुनरावृत्ति दर 35 देखि 70% छ जब एक्साइज अपूर्ण छ, र 15% जब ट्युमर पूर्ण रूपमा हटाइन्छ। 

रेडियोथेरेपी

यो रिलेप्स वा ट्युमर अवशेषहरूको घटनामा प्रस्ताव गर्न सकिन्छ, र 70% बिरामीहरूलाई स्थायी रूपमा निको हुन अनुमति दिन्छ। पीडारहित, विकिरण सत्रहरू लगभग पन्ध्र मिनेटसम्म रहन्छ।

गामा चाकू (रेडियोचिरुर्गी)

गामा नाइफ रेडियोसर्जरीले एकल विकिरणमा साना ट्यूमरहरू नष्ट गर्न धेरै शक्तिशाली गामा किरणहरू प्रयोग गर्दछ। 

हार्मोनल उपचार

पिट्यूटरी ग्रन्थी सामान्यतया शल्यक्रिया पछि स्थायी रूपमा क्षतिग्रस्त हुन्छ। प्रतिस्थापन हार्मोनहरू हार्मोनल घाटाको लागि क्षतिपूर्ति गर्न प्रशासित गरिन्छ, दैनिक र प्रायः जीवनको लागि:

• वृद्धि हार्मोन बच्चाहरु को लागी निर्धारित गरिन्छ जो बढ्दै रोकेका छन्, कहिलेकाहीँ वयस्कों को लागी पनि चयापचय मा यसको भूमिका को कारण।
• यौन हार्मोनहरूले यौवन र त्यसपछि सामान्य यौन गतिविधिलाई अनुमति दिन्छ। प्रजनन समस्याहरूको उपचार गर्न गोनाडोट्रोपिन इंजेक्शनहरू पनि प्रस्ताव गर्न सकिन्छ।
• थाइरोइड हर्मोनले मेटाबोलिज्मका साथै कंकाल र स्नायु प्रणालीको विकासमा मौलिक भूमिका खेल्छ।
• Desmopressin ले मधुमेह insipidus को उपचार गर्दछ।
• ग्लुकोकोर्टिकोइड्स तनाव व्यवस्थापन र चयापचय को लागी आवश्यक छ।

रोगी समर्थन

चिकित्सीय शिक्षा

हर्मोन थेरापीको उचित व्यवस्थापन गर्न आवश्यक छ।

मनोवैज्ञानिक समर्थन

यसले निदानको घोषणा, शल्यक्रिया, पुनरावृत्तिको जोखिम वा हार्मोनल उपचारको अवरोधहरू सामना गर्न मद्दत गर्दछ।

अपरिवर्तनीय भोक (अत्यधिक खाने) शल्यक्रियाको बारम्बार परिणाम हो, हाइपोथैलेमसको क्षतिसँग जोडिएको। लगातार खाजा खाने वा खानाको बाध्यता नियन्त्रण गर्न लगभग असम्भव साबित हुन्छ, जसले गर्दा तौल कहिलेकाहीं महत्त्वपूर्ण हुन्छ र मनोवैज्ञानिक समस्याहरू निम्त्याउँछ। खाने विकार मा एक विशेषज्ञ को परामर्श उपयोगी हुन सक्छ।

विशेष हेरचाह

अपरेशन पछि, केहि अपाङ्गताहरूलाई विशेष अनुगमन आवश्यक पर्दछ।

• 30% सम्म बिरामीहरूमा दृष्टिगत अपाङ्गता हुन्छ।
• स्मरणशक्ति समस्या पनि सामान्य छ।