डर्माटोमायोसिट

डर्माटोमायोसिट

यो के हो ?

Dermatomyositis एक पुरानो रोग हो कि छाला र मांसपेशिहरु लाई प्रभावित गर्दछ। यो एक autoimmune रोग हो जसको मूल अझै पनी अज्ञात छ, idiopathic भडकाऊ myopathies को समूह मा वर्गीकृत, उदाहरण को लागी polymyositis को लागी। रोगविज्ञान एक जटिल रोग को अनुपस्थिति मा एक राम्रो रोग को साथ वर्ष को लागी विकसित, तर रोगी को मोटर कौशल बाधा गर्न सक्छ। यो अनुमान गरीएको छ कि १ बाट ५० देखि १००० मा १ जना डर्मेटोमायोसिटिस (यसको प्रचलन) संग बाँचिरहेका छन् र नयाँ केसहरुको संख्या वार्षिक १० देखि १००० प्रति मिलियन जनसंख्या (यसको घटना) हो। (१)

लक्षण

Dermatomyositis को लक्षण समान वा अन्य भड़काऊ myopathies संग सम्बन्धित को समान छन्: छाला घाउ, मांसपेशी दुखाइ र कमजोरी। तर धेरै तत्वहरु यो सम्भव बनाउँछ अन्य भड़काऊ myopathies बाट dermatomyositis छुट्याउन:

  • अनुहार, घाँटी र काँधमा थोरै सूजन रातो र बैजनी धब्बा सामान्यतया पहिलो नैदानिक ​​अभिव्यक्ति हुन्। चश्मा को रूप मा पलकहरु को लागी सम्भावित क्षति, विशेषता हो।
  • मांसपेशिहरु सममित रूप बाट प्रभावित हुन्छन्, ट्रंक (abdominals, घाँटी, trapezius…) बाट शुरू गरीरहनु भन्दा पहिले, केहि अवस्थामा, हात र खुट्टा।
  • क्यान्सर संग जोडिएको उच्च संभावना। यो क्यान्सर सामान्यतया रोग पछि महिना वा वर्ष मा शुरू हुन्छ, तर कहिले काँही चाँडै पहिलो लक्षण देखा पर्दा (यो पनि उनीहरु भन्दा पहिले मात्र हुन्छ)। यो प्रायः महिलाहरु को लागी स्तन वा अण्डाशय को क्यान्सर हो र फेफड़ों, प्रोस्टेट र पुरुषहरु को टेस्ट्स को। स्रोतहरु क्यान्सर को विकास को dermatomyositis (केहि को लागी १०-१५%, अरु को लागी एक तिहाई) को लागी जोखिम मा सहमत छैनन्। सौभाग्य देखि, यो रोग को किशोर रूप मा लागू हुँदैन।

एक एमआरआई र मांसपेशी बायोप्सी पुष्टि वा निदान अस्वीकार हुनेछ।

रोग को उत्पत्ति

सम्झनुहोस् कि dermatomyositis एक रोग idiopathic सूजन myopathies को समूह संग सम्बन्धित छ। विशेषण "idiopathic" को अर्थ हो कि तिनीहरुको मूल थाहा छैन। आज सम्म, यसैले, न त कारण र न ही रोग को सटीक तंत्र ज्ञात छ। यो सम्भवतः आनुवंशिक र पर्यावरणीय कारकहरु को एक संयोजन बाट परिणाम हुनेछ।

जे होस्, हामी जान्दछौं कि यो एक autoimmune रोग हो, कि प्रतिरक्षा सुरक्षा को एक बाधा को कारण भन्न को लागी छ, autoantibodies शरीर को बिरुद्ध मोडिदै, यो मामला मा मांसपेशिहरु र छाला को बिरुद्ध। ध्यान दिनुहोस्, जे होस्, कि dermatomyositis संग सबै मानिसहरु यी autoantibodies उत्पादन गर्दैनन्। ड्रग्स पनि ट्रिगर हुन सक्छ, जस्तै भाइरस हुन सक्छ। (१)

जोखिम कारकहरू

महिलाहरु dermatomyositis बाट पुरुषहरु को तुलना मा धेरै बार प्रभावित हुन्छन्, लगभग दुई गुणा धेरै। यो अक्सर autoimmune रोगहरु संग मामला हो, कारण थाहा बिना। रोग कुनै पनि उमेर मा देखा पर्न सक्छ, तर यो देखीएको छ कि यो 50 देखि 60 बर्ष को बीच प्राथमिकता मा देखिन्छ। किशोर dermatomyositis को सन्दर्भ मा, यो सामान्यतया 5 देखि 14 बर्ष को बीच मा छ कि यो देखिन्छ। यो जोड दिनु पर्छ कि यो रोग न संक्रामक छ न वंशानुगत।

रोकथाम र उपचार

रोग को (अज्ञात) कारणहरु मा कार्य गर्न को लागी अनुपस्थिति मा, dermatomyositis को लागी उपचार को कम गर्न को लागी / corticosteroids (corticosteroid थेरेपी) को प्रशासन द्वारा सूजन को उन्मूलन, साथ साथै को माध्यम बाट autoantibodies को उत्पादन विरुद्ध लड्न को लागी। immunomodulatory वा immunosuppressive औषधि।

यी उपचार यो सम्भव मांसपेशी दुखाइ र क्षति सीमित गर्न को लागी बनाउँछ, तर जटिलताहरु क्यान्सर र विभिन्न विकारहरु (कार्डियक, फुफ्फुसीय, आदि) को घटना मा पैदा हुन सक्छ। किशोर dermatomyositis बच्चाहरु मा गम्भीर पाचन समस्या पैदा गर्न सक्छ।

बिरामीहरु लाई आफ्नो छाला को सुर्य को पराबैंगनी किरणहरु बाट बचाउनु पर्छ, जसले छाला घाउहरु लाई बढाउन को लागी कपडा र / वा बलियो सूर्य संरक्षण को माध्यम बाट। चाँडै नै निदान को रूप मा स्थापित छ, रोगी रोग संग सम्बन्धित क्यान्सर को लागी नियमित स्क्रीनिंग परीक्षणहरु बाट गुजरनु पर्छ।

जवाफ छाड्नुस्