Ewing's sarcoma हड्डी र नरम ऊतक मा एक घातक ट्युमर को विकास द्वारा विशेषता हो। यो ट्युमरमा उच्च मेटास्टेटिक क्षमता भएको विशेषता छ। या त सम्पूर्ण शरीरमा ट्यूमर कोशिकाहरूको फैलावट प्राय: यस रोगविज्ञानमा पहिचान गरिन्छ।

यो एक दुर्लभ रोग हो जुन सामान्यतया बच्चाहरूलाई असर गर्छ। यसको घटना 1/312 500 वर्ष मुनिका बच्चाहरु मा बराबर छ।

यस ट्यूमर फारमको विकासबाट सबैभन्दा बढी प्रभावित उमेर समूह 5 र 30 वर्षको बीचमा छ, 12 र 18 वर्षको बीचमा अझ बढी घटनाहरू छन्। (३)

सम्बन्धित क्लिनिकल अभिव्यक्तिहरू ट्यूमरको स्थानमा दुखाइ र सूजन हुन्।

Ewing's sarcoma को विशेषता ट्युमर कोशिकाहरूको स्थानहरू धेरै छन्: खुट्टा, हात, खुट्टा, हात, छाती, श्रोणि, खोपडी, मेरुदण्ड, आदि।

यो Ewing sarcoma लाई पनि भनिन्छ: प्राथमिक परिधीय neuroectodermal ट्युमर। (१)

चिकित्सा परीक्षाहरूले रोगको सम्भावित निदान र यसको प्रगतिको चरण निर्धारण गर्न अनुमति दिन्छ। सबैभन्दा सामान्य रूपमा सम्बन्धित परीक्षा एक बायोप्सी हो।

विशेष कारक र अवस्थाहरूले प्रभावित विषयमा रोगको पूर्वानुमानलाई असर गर्न सक्छ। (१)

यी कारकहरूमा विशेष गरी फोक्सोमा मात्र ट्यूमर कोशिकाहरूको फैलावट समावेश छ, जसको पूर्वानुमान अधिक अनुकूल छ, वा शरीरको अन्य भागहरूमा मेटास्टेटिक रूपहरूको विकास। पछिल्लो अवस्थामा, भविष्यवाणी गरीब छ।

थप रूपमा, ट्युमरको आकार र प्रभावित व्यक्तिको उमेरले महत्त्वपूर्ण भविष्यवाणीमा आधारभूत भूमिका खेल्छ। वास्तवमा, यदि ट्युमरको आकार 8 सेन्टीमिटर भन्दा बढि हुन्छ भने, रोगको निदान अधिक चिन्ताजनक हुन्छ। उमेरको रूपमा, रोगविज्ञानको पहिले नै निदान गरिएको छ, रोगीको लागि राम्रो भविष्यवाणी। (४)

Ewing's sarcoma chondrosarcoma र osteosarcoma सँगसँगै प्राथमिक हड्डीको क्यान्सरको तीन मुख्य प्रकार मध्ये एक हो। (२)

Ewing's sarcoma सँग सम्बन्धित लक्षणहरू देखा पर्ने दुखाइ र प्रभावित हड्डी र नरम तन्तुहरूमा सुन्निने हो।

 निम्न क्लिनिकल अभिव्यक्तिहरू यस्तो सार्कोमाको विकासमा उत्पन्न हुन सक्छ: (1)

• दुखाइ र / वा हात, खुट्टा, छाती, पीठ वा श्रोणि मा सूजन;
• शरीरको यी एउटै भागहरूमा "बम्पहरू" को उपस्थिति;
• कुनै विशेष कारणको लागि ज्वरोको उपस्थिति;
• कुनै आधारभूत कारण बिना हड्डी भाँचिएको।

यद्यपि सम्बन्धित लक्षणहरू ट्यूमरको स्थान र विकासको सन्दर्भमा यसको महत्त्वमा निर्भर गर्दछ।

यस रोगविज्ञान संग रोगी द्वारा अनुभव दुखाइ सामान्यतया समय संग तीव्र हुन्छ।

 अन्य, कम सामान्य लक्षणहरू पनि देखिन सक्छन्, जस्तै: (२)

• उच्च र लगातार ज्वरो;
• मांसपेशी कठोरता;
• महत्त्वपूर्ण वजन घटाने।

तर, इविङ्स सार्कोमा भएका बिरामीमा कुनै लक्षण नदेखिन सक्छ। यस अर्थमा, ट्युमर कुनै पनि विशेष क्लिनिकल अभिव्यक्ति बिना बढ्न सक्छ र यसरी हड्डी वा नरम ऊतकलाई नदेखिने असर गर्न सक्छ। पछिल्लो अवस्थामा फ्र्याक्चरको जोखिम सबै भन्दा महत्त्वपूर्ण छ। (२)

Ewing's sarcoma क्यान्सर को रूप हो, यसको विकास को सही उत्पत्ति बारे थोरै थाहा छ।

यद्यपि यसको विकासको कारणसँग सम्बन्धित एक परिकल्पना अगाडि राखिएको थियो। वास्तवमा, Ewing's sarcoma ले विशेष गरी 5 वर्ष भन्दा माथिका बालबालिका र किशोरकिशोरीहरूलाई असर गर्छ। यस अर्थमा, व्यक्तिको यो वर्गमा तीव्र हड्डीको वृद्धि र Ewing's sarcoma को विकास बीचको लिङ्कको सम्भावना बढेको छ।

बालबालिका र किशोरकिशोरीहरूमा यौवनको अवधिले हड्डी र नरम तन्तुहरूलाई ट्युमरको विकासको लागि बढी कमजोर बनाउँछ।

अनुसन्धानले यो पनि देखाएको छ कि नाभीको हर्निया भएको बच्चामा इविङ्स सार्कोमा हुने सम्भावना तीन गुणा बढी हुन्छ। (२)

माथि उल्लेख गरिएका यी परिकल्पनाहरू बाहेक, आनुवंशिक ट्रान्सलोकेशनको उपस्थितिको रूपमा उत्पत्ति पनि अगाडि राखिएको छ। यो स्थानान्तरणमा EWSRI जीन (22q12.2) समावेश छ। A t (11; 22) (q24; q12) रुचिको यो जीन भित्रको स्थानान्तरण लगभग 90% ट्युमरहरूमा पाइयो। थप रूपमा, धेरै आनुवंशिक भिन्नताहरू वैज्ञानिक अनुसन्धानको विषय भएका छन्, जसमा ERG, ETV1, FLI1 र NR4A3 जीनहरू समावेश छन्। (३)

दृष्टिकोणको बिन्दुबाट जहाँ पैथोलोजीको सही उत्पत्ति हो, आजको दिनसम्म, अझै पनि खराब रूपमा थाहा छैन, जोखिम कारकहरू पनि छन्।

थप रूपमा, वैज्ञानिक अध्ययनहरूको नतिजा अनुसार, नाभीको हर्नियाको साथ जन्मेको बच्चामा क्यान्सरको प्रकारको विकास हुने सम्भावना तीन गुणा बढी हुन्छ।

थप रूपमा, आनुवंशिक स्तरमा, EWSRI जीन (22q12.2) भित्र ट्रान्सलोकेशनको उपस्थिति वा ERG, ETV1, FLI1 र NR4A3 जीनहरूमा आनुवंशिक भिन्नताहरू, रोगको विकासको लागि थप जोखिम कारकहरूको विषय हुन सक्छ। ।

Ewing's sarcoma को निदान रोगी मा विशेषता लक्षण को उपस्थिति को माध्यम बाट एक विभेदक निदान मा आधारित छ।

दुखाइ र सुन्निएको क्षेत्रहरूको डाक्टरको विश्लेषण पछि, एक एक्स-रे सामान्यतया निर्धारित गरिन्छ। अन्य मेडिकल इमेजिङ प्रणालीहरू पनि प्रयोग गर्न सकिन्छ, जस्तै: म्याग्नेटिक रिजनिङ इमेजिङ (MRI) वा स्क्यानसमेत।

एक हड्डी बायोप्सी पनि निदान पुष्टि गर्न वा नगर्न सकिन्छ। यसको लागि, बोन म्यारोको नमूना लिइन्छ र माइक्रोस्कोप अन्तर्गत विश्लेषण गरिन्छ। यो निदान प्रविधि सामान्य वा स्थानीय एनेस्थेसिया पछि प्रदर्शन गर्न सकिन्छ।

रोगको निदान जतिसक्दो चाँडो गरिनुपर्छ ताकि व्यवस्थापन चाँडो होस् र रोगको निदान राम्रो हुन्छ।

 Ewing's sarcoma को उपचार अन्य क्यान्सर को लागी सामान्य उपचार जस्तै छ: (2)

• यस प्रकारको सार्कोमाको उपचारको लागि शल्यक्रिया प्रभावकारी तरिका हो। यद्यपि, सर्जिकल हस्तक्षेप ट्युमरको आकार, यसको स्थान र यसको फैलावटको स्तरमा निर्भर गर्दछ। शल्यक्रियाको लक्ष्य ट्युमरले क्षतिग्रस्त हड्डी वा नरम तन्तुको भागलाई प्रतिस्थापन गर्नु हो। यसको लागि, प्रभावित क्षेत्रको प्रतिस्थापनमा धातुको कृत्रिम अंग वा हड्डी कलम प्रयोग गर्न सकिन्छ। चरम अवस्थाहरूमा, कहिलेकाहीँ क्यान्सरको पुनरावृत्ति रोक्नको लागि अंग विच्छेदन आवश्यक हुन्छ;
• केमोथेरापी, सामान्यतया शल्यक्रिया पछि ट्यूमरलाई कम गर्न र निको पार्नको लागि प्रयोग गरिन्छ।
• रेडियोथेरापी, ट्युमरको आकार घटाउन र दोहोरिने जोखिमबाट बच्नको लागि केमोथेरापी पछि, शल्यक्रिया अघि वा पछि पनि प्रयोग गरिन्छ।