Monoclonal gammopathy (GM) सीरम र / वा एक मोनोक्लोनल immunoglobulin को मूत्र मा उपस्थिति द्वारा परिभाषित गरिएको छ। यो एक घातक हेमोपैथी संग सम्बद्ध हुन सक्छ, अन्यथा यो अनिर्धारित महत्व (GMSI) को मोनोक्लोनल gammopathy भनिन्छ।

निदान को लागी, माइक्रोबायोलॉजिकल परीक्षाहरु यो मोनोक्लोनल immunoglobulin को अत्यधिक मात्रा मा पहिचान गर्न सम्भव बनाउँछ। क्लिनिकल, जैविक र रेडियोलोजिकल अभिव्यक्तिहरु एक hemopathy लाई इंगित गर्न सक्छन् जबकि एक GMSI को निदान एक विभेदक निदान हो।

परिभाषा

Monoclonal gammopathy (GM) सीरम र / वा एक मोनोक्लोनल immunoglobulin को मूत्र मा उपस्थिति द्वारा परिभाषित गरिएको छ। Immunoglobulins मानव प्लाज्मा मा प्रोटीन छ कि प्रतिरक्षा गुण छ। तिनीहरू प्लाज्मा कोशिकाहरु मा संश्लेषित हुन्छन्, लिम्फोइड प्रणाली को कोशिकाहरु प्लीहा र लिम्फ नोड्स मा बनेको। GM यसैले एक मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन उत्पादन गर्ने प्लाज्मा सेल को क्लोन को प्रसार को गवाही दिन्छ।

प्रकार

GM हरू २ वर्गमा वर्गीकृत गर्न सकिन्छ:

• मोनोक्लोनल gammopathies hematologic malignancies संग सम्बन्धित
• अनिर्धारित महत्त्व का मोनोक्लोनल गैमोपैथी (GMSI)

कारणहरू

घातक hemopathies संग सम्बन्धित monoclonal gammopathies को लागी, मुख्य कारणहरु हुन्:

• एकाधिक myeloma: अस्थि मज्जा को ट्यूमर असामान्य प्लाज्मा कोशिकाहरु को एक प्रसार बाट बनेको
• Macroglobulinemia (Waldenström रोग): macroglobulin को प्लाज्मा मा असामान्य मात्रा मा उपस्थिति
• बी लिम्फोमा

GMSI विभिन्न गैर घातक रोगहरु संग सम्बन्धित हुन सक्छ:

• Autoimmune रोगहरु (रुमेटीड polyathritis, Sjögren सिंड्रोम, प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष)
• भाइरल संक्रमण (मोनोन्यूक्लिओसिस, चिकनपक्स, एचआईभी, हेपेटाइटिस सी)
• जीवाणु संक्रमण (endocarditis, osteomyelitis, क्षय रोग)
• परजीवी संक्रमण (leishmaniasis, मलेरिया, toxoplasmosis)
• पुरानो कोलेसिस्टाइटिस (पित्तथैली को सूजन) जस्तै पुरानो रोगहरु
• पारिवारिक हाइपरकोलेस्ट्रोलेमिया, गौचर रोग, कपोसीको सार्कोमा, लाइकेन, कलेजो रोग, माइस्थेनिया ग्रेविस (स्नायु बाट स्नायु सम्म स्नायु आवेग को प्रसारण को विकार), एनीमिया वा थाइरोटोक्सिकोसिस जस्ता अन्य बिभिन्न शर्तहरु

निदान

जीएम प्रायः संयोगले पत्ता लगाइन्छ, प्रयोगशाला परीक्षण को दौरान अन्य कारणहरु को लागी प्रदर्शन गरीयो।

अत्यधिक मोनोक्लोनल एजेन्ट को पहिचान गर्न को लागी, सबैभन्दा उपयोगी परीक्षण हो:

• सीरम प्रोटीन को इलेक्ट्रोफोरोसिस: एक प्रविधि एक इलेक्ट्रिक क्षेत्र को कार्य को तहत एक सीरम को प्रोटीन को पहिचान र अलग गर्न को लागी अनुमति
• Immunofixation: पत्ता लगाउने र मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन को टाइपि allowing अनुमति एक प्रविधि
• इम्युनोग्लोबुलिन परख: एक प्रक्रिया हो कि प्लाज्मा बाट प्रोटीन छुट्याउँछ र उनीहरुलाई उत्पादन गर्न को लागी पत्ता लगाउन को लागी प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाहरु को आधार मा पहिचान गर्दछ।

तब निदान जीएम को कारण को लागी खोज को माध्यम बाट जान्छ। विभिन्न क्लिनिकल, जैविक वा रेडियोलोजिकल अभिव्यक्तिहरु धेरै myeloma सुझाव दिनुपर्छ:

• तौल घटाउने, सूजन हड्डी दुख्ने, रोग भंग
• एनीमिया, hypercalcemia, गुर्दे विफलता

अन्य अभिव्यक्तिहरु तुरुन्तै एक hemopathy बिन्दु:

• लिम्फैडेनोपैथी, स्प्लेनोमेगाली
• रक्त गणना मा असामान्यताहरु: एनीमिया, thrombocytopenia, अत्यधिक lymphocytosis
• सिन्ड्रोम डी 'हाइपरविस्कोसिट'

GMSI hematologic विकृति को कुनै क्लिनिकल वा प्रयोगशाला संकेत बिना जीएम को रूप मा परिभाषित गरीएको छ। क्लिनिकल दिनचर्या मा, यो बहिष्करण को एक निदान हो। मापदण्ड एक GMSI परिभाषित गर्न को लागी प्रयोग गरीन्छ:

• मोनोक्लोनल कम्पोनेन्ट दर <30 ग्राम / लि 
• मोनोक्लोनल घटक को समय मा सापेक्ष स्थिरता 
• अन्य immunoglobulins को सामान्य सीरम स्तर
• विनाशकारी हड्डी क्षति, एनीमिया र गुर्दे विकार को अनुपस्थिति

GMSI को घटना १ बर्ष देखि २५ बर्ष मा १% बाट 1० बर्ष भन्दा बढि ५% सम्म बढ्छ।

GMSI सामान्यतया asymptomatic छ। जे होस्, मोनोक्लोनल एन्टिबडी तंत्रिका संग बाँध्न सक्छ र सुन्नता, झुक्ने र कमजोरी को कारण बन्न सक्छ। अवस्था संग मानिसहरु हड्डी ऊतक र फ्रैक्चर को विनाश को लागी अधिक संभावना छ।

जब जीएम अर्को रोग संग सम्बन्धित छ, लक्षण रोग को ती हुन्।

यसबाहेक, monoclonal immunoglobulins अपेक्षाकृत दुर्लभ जटिलताहरु पैदा गर्न सक्छ:

• Amyloidosis: मोनोक्लोनल प्रोटीन को टुक्राहरु को विभिन्न अंगहरु (गुर्दे, मुटु, तंत्रिका, कलेजो) मा जम्मा हुन्छ जो यी अंगहरु को विफलताको कारण हुन सक्छ
• प्लाज्मा hyperviscosity सिंड्रोम: यो दृष्टि विकारहरु, न्यूरोलॉजिकल संकेतहरु (टाउको दुखाई, चक्कर आउनु, निद्रा, सतर्कता विकारहरु) र hemorrhagic संकेतहरु को लागी जिम्मेवार छ
• क्रायोग्लोबुलिनमिया: रोगहरु इम्युनोग्लोबुलिन को रगत मा उपस्थिति को कारण हुन्छ जो तापक्रम ३ below below भन्दा कम हुन्छ। उनीहरु छाला अभिव्यक्ति (पुरपुरा, Raynaud घटना, चरम परिगलन), polyarthralgia, न्यूराइटिस र glomerular nephropathies कारण हुन सक्छ।

IMGs को लागी, कुनै उपचार को सिफारिश गरीएको छैन। भर्खरका अध्ययनहरु संग जोडिएको हड्डी हानि संग IMGTs bisphosphonates संग उपचार बाट लाभान्वित हुन सक्छ। प्रत्येक to देखि १२ महिना, बिरामीहरु एक क्लिनिकल परीक्षा गुमाउनु पर्छ र रोग प्रगति को आकलन गर्न सीरम र मूत्र प्रोटीन इलेक्ट्रोफोरोसिस प्रदर्शन गर्नुपर्छ।

अन्य अवस्थामा, उपचार को कारण हो।

मामिलाहरु को 25% को एक अनुपात मा, एक घातक hematologic रोग तिर एक GMSI को विकास मनाईन्छ। GMSI भएका व्यक्तिहरु एक शारीरिक, रगत र कहिले काहिँ मूत्र परीक्षण एक क्यान्सर को स्थिति मा सम्भावित प्रगति को लागी जाँच गर्न को लागी एक बर्ष को बारे मा दुई पटक पछ्याईन्छ। यदि प्रगति चाँडै पत्ता लाग्यो, लक्षण र जटिलताहरु लाई रोक्न वा पहिले नै उपचार गर्न सकिन्छ।