एनीमिया, परिभाषा अनुसार, रातो रक्त कोशिकाहरू, वा हेमोग्लोबिन स्तरमा कमी समावेश गर्दछ। "हेमोलाइटिक एनीमिया" शब्दले विभिन्न प्रकारको एनीमियालाई समेट्छ जहाँ रगतमा रातो रक्त कोशिकाहरू समय भन्दा पहिले नै नष्ट हुन्छन्। शब्द "हेमोलाइसिस" को अर्थ रातो रक्त कोशिकाहरूको विनाश (हेमो = रक्त; lysis = विनाश)।

हड्डी मज्जा एक निश्चित रिजर्व क्षमता छ। त्यो हो, यसले रातो रक्त कोशिकाहरूको उत्पादनलाई निश्चित स्तरमा बढाउन सक्छ ताकि तिनीहरूको बढेको विनाशको क्षतिपूर्ति हो। सामान्यतया, रातो रक्त कोशिकाहरू लगभग 120 दिनको लागि रक्त नलीहरूमा परिसंचरण गर्दछ। तिनीहरूको जीवनको अन्त्यमा, तिनीहरू प्लीहा र कलेजोद्वारा नष्ट हुन्छन् (एनिमिया पाना पनि हेर्नुहोस् - सिंहावलोकन)। रातो रक्त कोशिकाहरूको द्रुत विनाश नयाँ रातो रक्त कोशिकाहरूको उत्पादनमा एक महत्त्वपूर्ण उत्तेजना हो, जुन मृगौला, एरिथ्रोपोइटिन (ईपीओ) द्वारा उत्पादित हार्मोनद्वारा मध्यस्थता गरिन्छ। केहि अवस्थामा, हड्डी मज्जाले असामान्य रूपमा नष्ट भएको मात्रा जति धेरै रातो रक्त कोशिकाहरू उत्पादन गर्न सक्षम हुन्छ, त्यसैले हेमोग्लोबिन स्तर घट्दैन। हामी एनीमिया बिना, क्षतिपूर्ति hemolysis बारेमा कुरा गर्दै छन्। यो महत्त्वपूर्ण छ किनभने त्यहाँ केहि कारकहरू छन् जसले परिस्थितिलाई कारकहरूमा विघटन गर्न सक्छ जसले गर्भावस्था, मृगौला विफलता, फोलिक एसिडको कमी, वा तीव्र संक्रमण जस्ता EPO उत्पादनमा हस्तक्षेप गर्नेछ।

कारणहरू

हेमोलाइटिक एनीमियालाई सामान्यतया रातो रक्त कोशिकाको कारणले गर्दा भएको हो जुन आफैंमा असामान्य (इन्ट्राकोर्पस्कुलर), वा रातो रक्त कोशिका (एक्स्ट्राकोर्पस्कुलर) को बाहिरी कारक हो भन्ने आधारमा वर्गीकृत गरिन्छ। वंशानुगत र अधिग्रहित हेमोलाइटिक एनीमिया बीचको भिन्नता पनि बनाइन्छ।

वंशानुगत र intracorpuscular कारणहरू

• हेमोग्लोबिनोप्याथी (जस्तै सिकल सेल एनीमिया, आदि)
• Enzymopathies (जस्तै G6-PD कमी)
• झिल्ली र साइटोस्केलेटल असामान्यताहरू (जस्तै जन्मजात स्फेरोसाइटोसिस)

वंशानुगत र एक्स्ट्राकोर्पस्कुलर कारण

• पारिवारिक हेमोलाइटिक-युरेमिक सिन्ड्रोम (अटिपिकल)

प्राप्त र intracorpuscular कारण

• प्यारोक्सिज्मल नोक्टर्नल हेमोग्लोबिनुरिया

प्राप्त र एक्स्ट्राकोर्पस्कुलर कारण

• मेकानिकल विनाश (माइक्रोएन्जियोपैथी)
• विषाक्त एजेन्टहरू
• दबाइहरु
• संक्रमण
• प्रतिरक्षाविज्ञानी

त्यसपछि केही उदाहरणहरू छलफल गरौं, किनकि यो कागजातको सन्दर्भमा ती सबैलाई वर्णन गर्न असम्भव छ।

इम्युनोलोजिकल हेमोलाइटिक एनीमिया:

स्वत: प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाहरू। यस अवस्थामा, शरीर, विभिन्न कारणहरूको लागि, आफ्नै रातो रक्त कोशिकाहरू विरुद्ध एन्टिबडीहरू उत्पादन गर्दछ: तिनीहरूलाई autoantibodies भनिन्छ। त्यहाँ दुई प्रकारका हुन्छन्: तातो अटोएन्टिबडी भएका र चिसो अटोएन्टिबडी भएकाहरू, एन्टिबडी गतिविधिको लागि इष्टतम तापक्रम ३७ डिग्री सेल्सियस वा ४ डिग्री सेल्सियस हो भन्नेमा निर्भर गर्दछ। यो भिन्नता महत्त्वपूर्ण छ किनभने उपचार रूप अनुसार फरक हुन्छ।

- तातो अटोएन्टिबडीहरू: मुख्यतया वयस्कहरूलाई असर गर्छ र दीर्घकालीन र कहिलेकाहीँ गम्भीर हेमोलाइटिक एनीमिया निम्त्याउँछ। तिनीहरूले ओटोइम्यून हेमोलाइटिक एनीमियाको 80% प्रतिनिधित्व गर्छन्। आधा केसहरूमा, तिनीहरू निश्चित औषधिहरू (अल्फा-मेथाइलडोपा, एल-डोपा) वा केही रोगहरू (ओभेरियन ट्युमर, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव सिन्ड्रोम, आदि) द्वारा ट्रिगर हुन सक्छन्। यसलाई "सेकेन्डरी" ओटोइम्यून हेमोलाइटिक एनीमिया भनिन्छ, किनकि तिनीहरू अर्को रोगको परिणामको रूपमा देखा पर्छन्।

- चिसो अटो-एन्टिबडीहरू: चिसोले गर्दा रातो रक्त कोशिकाहरूको विनाशको तीव्र एपिसोडहरूसँग सम्बन्धित छन्। ३०% मामिलाहरूमा, हामी माध्यमिक अटोइम्यून प्रतिक्रियाको साथ काम गरिरहेका छौं जुन भाइरल संक्रमण वा माइकोप्लाज्मा, भाइरस र ब्याक्टेरिया बीचको एक मध्यवर्ती सूक्ष्मजीव द्वारा व्याख्या गर्न सकिन्छ।

इम्युनोएलर्जी प्रतिक्रियाहरू। इम्युनोएलर्जिक (गैर-अटोइम्यून) औषधि हेमोलाइसिसको अवस्थामा, एन्टिबडीहरूले रातो रक्त कोशिकाहरूलाई आक्रमण गर्दैन, तर निश्चित औषधिहरू: पेनिसिलिन, सेफालोटिन, सेफालोस्पोरिन, रिफाम्पिसिन, फेनासेटिन, क्विनाइन, आदि।

जन्मजात हेमोलाइटिक एनीमिया:

रातो रक्त कोशिकाहरूमा तीनवटा आवश्यक तत्वहरू हुन्छन्। त्यहाँ हेमोग्लोबिन, झिल्ली-साइटोस्केलेटन कम्प्लेक्स, र यो सबै काम गर्न इन्जाइम्याटिक "मेसिनरी" छ। यी तीन कारकहरू मध्ये कुनैमा आनुवंशिक असामान्यताहरू हेमोलाइटिक एनीमिया हुन सक्छ।

रातो रक्त कोशिकाहरूको झिल्लीको वंशानुगत असामान्यताहरू। मुख्य एउटा जन्मजात स्फेरोसाइटोसिस हो, गोलाकार आकारको कारणले गर्दा यो नामाकरण गरिएको हो जसले त्यसपछि रातो रक्त कोशिकाहरूलाई चित्रण गर्छ र जसले तिनीहरूलाई विशेष गरी कमजोर बनाउँछ। यो तुलनात्मक रूपमा बारम्बार हुन्छ: 1 मा 5000 केस। धेरै आनुवंशिक असामान्यताहरू संलग्न छन्, क्लासिक रूप autosomal प्रभुत्व छ, तर recessive रूपहरू पनि अवस्थित छन्। यसले केही जटिलताहरू निम्त्याउन सक्छ: पित्तको पत्थरी, खुट्टामा अल्सर।

इन्जाइमोप्याथी। त्यहाँ इन्जाइमको कमीका धेरै रूपहरू छन् जुन हेमोलाइटिक एनीमिया हुन सक्छ। तिनीहरू सामान्यतया वंशानुगत छन्। सबैभन्दा सामान्य भनेको "ग्लुकोज-6-फस्फेट डिहाइड्रोजनेज" नामक इन्जाइमको कमी हो, जसले रातो रक्त कोशिकाहरूको समयपूर्व विनाश निम्त्याउँछ र पछि, हेमोलाइटिक एनीमिया।

यसमा संलग्न आनुवंशिक दोष X क्रोमोजोमसँग जोडिएको छ, त्यसैले पुरुष मात्र प्रभावित हुन सक्छन्। महिलाहरूले आनुवंशिक दोष बोक्न सक्छन् र यसलाई आफ्ना बच्चाहरूमा सार्छन्। यो इन्जाइमको कमी भएका मानिसहरूमा, हेमोलाइटिक एनीमिया प्रायः अक्सिडाइजिङ एजेन्टहरूको सम्पर्कमा आएपछि हुन्छ।

G6PD को कमी भएका मानिसहरूले केही एजेन्टहरू जस्तै:

- साना-दाना बीन भनिने सिमीको विभिन्न प्रकारको खपत (लत faba) वा त्यो बिरुवाबाट परागको जोखिम (यस किसिमको सिमी पशुधनको दानाको लागि प्रयोग गरिन्छ)। यो सम्पर्कले तीव्र हेमोलाइटिक एनीमियामा परिणाम दिन्छ जसलाई फेभिज्म पनि भनिन्छ।

- निश्चित औषधिहरूको प्रयोग: एन्टिमेलेरियल्स, मिथाइलडोपा (रक्तचाप घटाउँछ), सल्फोनामाइड्स (एन्टिब्याक्टेरियल), एस्पिरिन, गैर-स्टेरोइडल एन्टि-इन्फ्लेमेटरी ड्रग्स, क्विनिडाइन, क्विनाइन, आदि।

- केही रसायनहरू जस्तै किटबलहरूको सम्पर्कमा।

- निश्चित संक्रमण।

यो रोग प्राय: भूमध्यसागरीय बेसिन (विशेष गरी ग्रीक टापुहरू) र अफ्रिका र संयुक्त राज्य अमेरिकाका अश्वेत मानिसहरू (जहाँ यसको फैलावट 10% देखि 14% छ) मा निदान गरिन्छ। संसारका केही भागहरूमा, जनसंख्याको 20% वा बढीसँग यो छ।

हीमोग्लोबिनोपाथी। आनुवंशिक रोगहरू वर्णन गर्न प्रयोग गरिएको शब्द जहाँ रातो रक्त कोशिकाहरू भित्र हेमोग्लोबिनको उत्पादन प्रभावित हुन्छ। सिकल सेल एनीमिया (सिकल सेल एनीमिया) र थैलासेमिया हेमोग्लोबिनोप्याथीका दुई मुख्य वर्गहरू हुन्।

सिकल सेल एनीमिया (सिकल सेल एनीमिया)^4,5। यो तुलनात्मक रूपमा गम्भीर रोग हेमोग्लोबिन एस भनिने असामान्य हेमोग्लोबिनको उपस्थितिसँग जोडिएको छ। यसले रातो रक्त कोशिकाहरूलाई विकृत गर्छ र तिनीहरूलाई मर्नका साथै अर्धचन्द्राकार वा स्किथ (सिकल सेल) को आकार दिन्छ। समय भन्दा पहिले। सिकल सेल एनीमिया पाना हेर्नुहोस्।

थैलेसीमिया। विश्वका केही देशहरूमा धेरै व्यापक रूपमा, यो गम्भीर रोग एक आनुवंशिक असामान्यतासँग जोडिएको छ जसले हेमोग्लोबिनको उत्पादनलाई असर गर्छ, रातो रक्त कोशिकाहरूमा रहेको यो रगतले अंगहरूमा अक्सिजन ढुवानी गर्न अनुमति दिन्छ। प्रभावित रातो रक्त कोशिकाहरू नाजुक हुन्छन् र चाँडै भाँचिन्छन्। "थैलासेमिया" शब्द ग्रीक शब्द "थलासा" बाट आएको हो, जसको अर्थ "समुद्र" हो, किनकि यो पहिलो पटक भूमध्यसागरीय बेसिनका मानिसहरूमा देखिएको थियो। आनुवंशिक दोषले हेमोग्लोबिनको संश्लेषणमा दुई स्थानहरूलाई असर गर्न सक्छ: अल्फा चेन वा बिटा चेन। चेन प्रभावित भएको प्रकारको आधारमा, थैलासेमियाका दुई प्रकारहरू छन्: अल्फा-थैलासेमिया र बिटा-थलासेमिया।

अन्य कारणहरू

मेकानिकल कारणहरू। मेकानिकल उपकरणहरूसँग सम्बन्धित केही उपचारको क्रममा रातो रक्त कोशिकाहरू क्षतिग्रस्त हुन सक्छन्:

- कृत्रिम अंग (हृदयको लागि कृत्रिम वाल्व, आदि);

- एक्स्ट्राकोरपोरियल रगत शुद्धिकरण (हेमोडायलिसिस);

- रगत अक्सिजन गर्ने मेसिन (हृदय-फोक्सोको शल्यक्रियामा प्रयोग गरिन्छ), आदि।

विरलै, एक म्याराथन धावकले मेकानिकल हेमोलाइसिस अनुभव गर्न सक्छ किनभने खुट्टामा केशिकाहरू बारम्बार कुचल्छन्। यस अवस्थालाई खाली खुट्टामा धेरै लामो अनुष्ठान नृत्य पछि पनि वर्णन गरिएको छ।

विषाक्त तत्वहरूको लागि एक्सपोजर।

- औद्योगिक वा घरेलु विषाक्त उत्पादनहरू: एनालिन, आर्सेनिक हाइड्रोजन, नाइट्रोबेन्जिन, नेफ्थालिन, प्याराडिक्लोरोबेन्जिन, आदि।

- विषाक्त जनावर: माकुराको टोकाइ, खरानीको डंक, सर्पको विष।

- बिरुवा विषाक्त: निश्चित कवक।

संक्रमण।गम्भीर ग्यास्ट्रोएन्टेराइटिस को कारण र कोली, निमोकोकस वा स्टेफिलोकोकस, हेपाटाइटिस, टाइफाइड ज्वरो, मलेरिया, आदि को कारण संक्रमण। मलेरिया (वा मलेरिया) यस वर्ग मा सबैभन्दा महत्त्वपूर्ण कारण हो। मलेरिया रातो रक्त कोशिका भित्र बढ्ने एक परजीवी को कारण हो।

प्लीहा को हाइपरफंक्शन। 120 दिनको यात्रा पछि प्लीहामा रातो रक्त कोशिकाहरू नष्ट हुनु सामान्य हो, तर यदि यो अंगले अत्यधिक काम गर्छ भने, विनाश धेरै छिटो हुन्छ र हेमोलाइटिक एनीमिया हुन्छ।

Hइमोग्लोबिनुरिया paroxysmal निशाचर। यो पुरानो रोग रातो रक्त कोशिकाहरु को अत्यधिक विनाश को कारण मूत्र मा हेमोग्लोबिन को उपस्थिति संग सम्बन्धित छ। कुनै पनि प्रकारको तनाव, प्रतिरक्षा प्रणाली उत्तेजित वा केही औषधिहरूले गर्दा रातको समयमा हुने दौराहरू हुन्छन्। कहिलेकाहीँ यो रोगले तल्लो ढाड दुखाइ र असुविधा निम्त्याउँछ।

सम्भावित जटिलताहरू: थ्रोम्बोसिस, हड्डी मज्जा हाइपोप्लासिया, माध्यमिक संक्रमण।

• रातो रक्त कोशिकाको न्यून स्तरसँग जोडिएकाहरू: फिक्का रङ्ग, थकान, कमजोरी, चक्कर, छिटो मुटुको धड्कन, आदि।
• काण्ड
• गाढा पेशाब।
• प्लीहा को विस्तार।
• ती जो हेमोलाइटिक एनीमिया को प्रत्येक रूप को लागी विशिष्ट छन्। "चिकित्सा विवरण" हेर्नुहोस्।

हेमोलाइटिक एनीमिया को जन्मजात रूपहरु को लागी:

• पारिवारिक इतिहास भएकाहरू।
• भूमध्यसागरीय बेसिन, अफ्रिका, दक्षिण र दक्षिणपूर्व एशिया र वेस्ट इन्डिजका मानिसहरू।

• ग्लुकोज-6-फस्फेट डिहाइड्रोजनेज इन्जाइमको कमी भएका व्यक्तिहरूमा: अक्सिडाइजिङ एजेन्टहरू (केही औषधिहरू, फिल्ड बीन, आदि) को जोखिम।
• हेमोलाइटिक एनीमिया को अन्य रूपहरु को लागी:

  - निश्चित रोगहरू: हेपाटाइटिस, स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण वा ई कोलाई, अटोइम्यून विकार (जस्तै लुपस), डिम्बग्रंथि ट्यूमर।

  - निश्चित औषधिहरू (एन्टिमालेरियल्स, पेनिसिलिन, रिफाम्पिसिन, सल्फोनामाइड्स, आदि) वा विषाक्त तत्वहरू (एनिलिन, आर्सेनिक हाइड्रोजन, आदि)।

  - औषधिमा प्रयोग हुने केही मेकानिकल यन्त्रहरू: कृत्रिम भल्भहरू, रगत शुद्ध गर्ने वा अक्सिजन गर्ने यन्त्रहरू।

  - तनाव।

• वर्तमानमा, बच्चा जन्माउनु अघि आनुवंशिक सल्लाहकारको सल्लाह बाहेक वंशाणुगत रूपहरू रोक्न असम्भव छ। विशेषज्ञले हेमोलाइटिक एनीमिया भएको बच्चालाई जन्म दिने जोखिमहरू निर्धारण गर्न सक्षम हुनेछन् जब सम्भावित आमाबाबुको (वा दुवै) को पारिवारिक इतिहास छ (यस फारमको सम्बन्धमा आनुवंशिक जोखिमहरूमा थप विवरणहरूको लागि सिकल सेल एनीमिया पनि हेर्नुहोस्। हेमोलाइटिक एनीमिया)।
• यदि कुनै विशेष पदार्थ रोगको लागि जिम्मेवार छ भने, यसलाई पुनरावृत्ति रोक्नको लागि बेवास्ता गर्नुपर्छ।
• हेमोलाइटिक एनीमिया को धेरै रूपहरु को लागी, यो केहि संक्रमणहरु को बिरुद्ध को रक्षा गर्न को लागी महत्वपूर्ण छ।

तिनीहरू हेमोलाइटिक एनीमियाको प्रकारको आधारमा भिन्न हुन्छन्।

• उपचार शरीरलाई सामान्य समर्थन र सम्भव हुँदा अन्तर्निहित कारणमा आधारित पहिलो र प्रमुख हो
• फोलिक एसिडको पूरक सामान्यतया पुरानो हेमोलाइटिक एनीमिया भएका बिरामीहरूको लागि संकेत गरिन्छ।
• सामान्य संक्रमणहरू विरुद्धको खोप ती बिरामीहरूका लागि महत्त्वपूर्ण छ जसको प्रतिरक्षा प्रतिरक्षा कमजोर छ, विशेष गरी प्लीहा हटाउने व्यक्तिहरूमा⁶)
• रक्तक्षेपण कहिलेकाहीं संकेत गरिन्छ
• कहिलेकाहीं स्प्लेनेक्टोमी सिफारिस गरिन्छ⁷, विशेष गरी वंशानुगत स्फेरोसाइटोसिस भएका मानिसहरूमा, थैलासेमिया जसलाई प्रायः रक्तक्षेपण चाहिन्छ तर कहिलेकाहीँ पुरानो हेमोलाइटिक एनीमियाका अन्य रूपहरूमा पनि। वास्तवमा, यो धेरै हदसम्म प्लीहामा हुन्छ कि रातो रक्त कोशिकाहरू नष्ट हुन्छन्।
• कोर्टिसोन कहिलेकाहीँ तातो एन्टिबडी अटोइम्यून एनीमियाको लागि र चिसो एन्टिबडी एनीमियाको लागि विचार गर्न निर्धारित गरिन्छ। यो कहिलेकाहीं paroxysmal रात्रि हेमोग्लोबिनुरिया र विशेष गरी thrombotic thrombocytopenic purpura को मामला मा प्रयोग गरिन्छ। बलियो इम्युनोसप्रेसिभ एजेन्टहरू, जस्तै rituximab⁸, इंट्राभेनस इम्युनोग्लोबुलिन, एजाथियोप्रिन, साइक्लोफोस्फामाइड र साइक्लोस्पोरिनलाई इम्युनोलोजिक हेमोलाइटिक एनीमियामा विचार गर्न सकिन्छ। प्लाज्माफेरेसिस कहिलेकाहीँ प्रयोग गरिन्छ, विशेष गरी यो थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पर्पुराको मामलामा।

यसको गुणस्तर दृष्टिकोण को भाग को रूप मा, Passeportsanté.net तपाइँ एक स्वास्थ्य पेशेवर को राय पत्ता लगाउन आमन्त्रित गर्नुहुन्छ। डा डोमिनिक Larose, आपतकालीन चिकित्सक, तपाइँ मा आफ्नो राय दिन्छ रक्तचाप रक्ताल्पता :

केवल अपरंपरागत उपचारहरूले सिकल सेल एनीमियाको चिन्ताको पहिचान गर्यो। थप विवरणहरूको लागि यो पाना हेर्नुहोस्।