सानो सिन्ड्रोम

सानो सिन्ड्रोम

यो के हो ?

सानो सिन्ड्रोम शिशु spastic diplegia को एक पर्यायवाची हो।

शिशु spastic diplegia सबैभन्दा प्रसिद्ध मस्तिष्क पक्षाघात हो। यो प्रभावित विषय मा मांसपेशी कठोरता, विशेष गरी खुट्टा मा र हतियार र अनुहार मा कम हदसम्म विशेषता छ। खुट्टा को tendons मा अति सक्रियता पनि यस रोगविज्ञान मा देख्न सकिन्छ।

प्रभावित व्यक्तिको खुट्टा मा यो मांसपेशी कठोरता खुट्टा र हतियार को आन्दोलन मा एक विसंगति मा परिणाम।

लिटिल सिन्ड्रोम संग बच्चाहरु मा, भाषा र खुफिया सामान्यतया सामान्य छ। (१)


यो मस्तिष्क diplegia सामान्यतया शिशुहरु वा साना बच्चाहरु मा धेरै चाँडै शुरू हुन्छ।

यो अवस्था संग मानिसहरु मांसपेशी spasticity को लागी मांसपेशी टोन मा वृद्धि भएको छ। यो घटना आराम मा मांसपेशियों को एक उच्च र स्थायी मांसपेशी टोन हो। अतिरंजित रिफ्लेक्सेस अक्सर परिणाम हो। यो मांसपेशी spasticity विशेष गरी खुट्टा को मांसपेशिहरु लाई प्रभावित गर्दछ। हतियार को मांसपेशिहरु, आफ्नो भाग को लागी, कम प्रभावित वा प्रभावित छैन।

अन्य लक्षण रोग को महत्वपूर्ण हुन सक्छ। यो मामला हो, उदाहरण को लागी, औंलाहरु मा एक हिड्ने वा एक असंगत पैदल।

मांसपेशी टोन मा यी असामान्यताहरु मस्तिष्क को न्यूरन्स वा तिनीहरुको असामान्य विकास मा विकार को परिणाम हो।

थोरै यो न्यूरोलोजिकल विकार को सही कारण को बारे मा थाहा छ। जे होस्, केहि शोधकर्ताहरु आनुवंशिक उत्परिवर्तन, मस्तिष्क को जन्मजात विकृति, संक्रमण वा आमा मा उनको गर्भावस्था को समयमा ज्वरो वा बच्चा को जन्म को समयमा या धेरै चाँडै जन्म पछि को बिमारी संग एक सम्बन्ध परिकल्पना गरेका छन्। जन्म। (३)

आज सम्म, त्यहाँ रोग को लागी कुनै उपचारात्मक उपचार छैन। यसको अतिरिक्त, औषधि विकल्पहरु लक्षण, लक्षण र रोग को गम्भीरता मा निर्भर गर्दछ। (३)

लक्षण

रोग को गम्भीरता को विभिन्न रूपहरु अवस्थित छन्।

लिटिल सिन्ड्रोम को लक्षण तेसैले एक बिरामी बाट अर्को बिरामी फरक हुन्छ।

न्यूरोलोजिकल असामान्यताहरु को कारण सेरेब्रल पाल्सी को सन्दर्भ मा, लक्षण धेरै बचपन मा देखा पर्दछ। सम्बन्धित क्लिनिकल संकेतहरु मांसपेशी विकार (विशेष गरी खुट्टा मा) जो मांसपेशी नियन्त्रण र समन्वय बाधित छन्।

यो रोग बाट पीडित बच्चा सामान्य र अतिरंजित प्रतिक्षेप (spasticity को विकास को परिणाम) को तुलना मा एक मांसपेशी टोन प्रस्तुत गर्दछ।

अन्य संकेतहरु पनि शिशु स्पास्टिक डिप्लेगिया को विकास को संकेत हुन सक्छ। विशेष गरी बच्चाहरु को मोटर कौशल मा ढिलाइ देखाउने संकेत, औंलाहरु मा स्थित हिड्ने, विषम हिड्ने, आदि।

दुर्लभ अवस्थामा, यी लक्षणहरु एक व्यक्तिको जीवन को पाठ्यक्रम मा परिवर्तन। जे होस्, सामान्यतया यी एक नकारात्मक तरीका मा विकसित छैन। (३)

मोटर कौशल को यी लक्षणहरु को अतिरिक्त, अन्य असामान्यताहरु केहि अवस्थामा रोग संग सम्बन्धित हुन सक्छ: (3)

- बौद्धिक अशक्तता;

- सिक्न कठिनाइहरु;

- आक्षेप;

- रोकिएको वृद्धि;

- रीढ़ मा असामान्यताहरु;

- ओस्टियोआर्थराइटिस (वा गठिया);

- बिग्रेको दृष्टि;

- श्रवण हानि;

- भाषा कठिनाइहरु;

- मूत्र नियन्त्रण को हानि;

- मांसपेशी संकुचन।

रोग को उत्पत्ति

शिशु स्पास्टिक डिप्लेगिया (वा लिटिल सिन्ड्रोम) एक मस्तिष्क पक्षाघात हो जुन मस्तिष्क को एक हिस्सा को असामान्य विकास को कारण हो कि मोटर कौशल नियन्त्रण गर्दछ।

 मस्तिष्क को विकास मा यो हानि पहिले, समयमा, वा धेरै चाँडै जन्म पछि कारण हुन सक्छ।

धेरै जसो केसहरुमा, पैथोलॉजी को विकास को सही कारण अज्ञात छ।

जे होस्, धारणाहरु बनाईएको छ, जस्तै: (१)

- आनुवंशिक असामान्यताहरु;

- मस्तिष्क मा जन्मजात विकृति;

- आमा मा संक्रमण वा ज्वरो को उपस्थिति;

- भ्रूण क्षति;

- आदि


रोग को अन्य उत्पत्ति पनि हाइलाइट गरिएको छ: (१)

- intracranial रक्तस्राव जो मस्तिष्क मा रगत को सामान्य परिसंचरण बाधा वा रक्त वाहिकाहरु को टूटने कारण हुन सक्छ। यो रक्तस्राव सामान्यतया भ्रूण झटका वा प्लेसेंटा मा रगत को थक्का को गठन को कारण हो। उच्च रक्तचाप वा गर्भावस्था को समयमा आमा मा संक्रमण को विकास पनि कारण हुन सक्छ;

- मस्तिष्क मा अक्सिजन को कमी, सेरेब्रल asphyxia को लागी अग्रणी। यो घटना सामान्यतया एक धेरै तनावपूर्ण प्रसव पछि हुन्छ। एक बाधित वा कम अक्सिजन आपूर्ति तेसैले बच्चालाई महत्वपूर्ण क्षति निम्त्याउँछ: यो एक hypoxic ischemic encephalopathy (EHI) हो। पछिल्लो मस्तिष्क ऊतक को विनाश द्वारा परिभाषित गरिएको छ। अघिल्लो घटना को विपरीत, hypoxic ischemic encephalopathy आमा मा हाइपोटेंशन को परिणाम हुन सक्छ। गर्भाशय को एक टुक्रा, प्लेसेंटा को एक टुक्रा, गर्भनाल वा बच्चा को जन्म को समयमा टाउको को चोट मा असर गर्ने विसंगतिहरु पनि कारण हुन सक्छ;

- सेरेब्रल कोर्टेक्स को सेतो भाग मा एक असामान्यता (मस्तिष्क को भाग मस्तिष्क बाट सम्पूर्ण शरीर मा प्रसारण को लागी जिम्मेवार) रोग को विकास को एक अतिरिक्त कारण हो;

- मस्तिष्क को असामान्य विकास, यसको विकास को सामान्य प्रक्रिया मा एक बाधा को परिणाम। यो घटना जीन मा मस्तिष्क कोर्टेक्स को गठन एन्कोडिंग मा उत्परिवर्तन संग जोडिएको छ। संक्रमण, बारम्बार ज्वरो, आघात वा गर्भावस्था को दौरान एक गरीब जीवन शैली को उपस्थिति असामान्य मस्तिष्क विकास को एक अतिरिक्त जोखिम हुन सक्छ।

जोखिम कारकहरू

लिटिल सिन्ड्रोम को विकास को लागी मुख्य जोखिम कारक हो: (१)

- केहि जीनहरु को स्तर मा असामान्यताहरु जुन पूर्वनिर्धारित हुन भनिएको छ;

- मस्तिष्क मा जन्मजात विकृति;

- संक्रमण र आमा मा उच्च ज्वरो को विकास;

- intracranial घाउहरु;

- मस्तिष्क मा अक्सिजन को कमी;

- मस्तिष्क कोर्टेक्स को विकास असामान्यताहरु।


अतिरिक्त चिकित्सा अवस्था बच्चाहरु मा मस्तिष्क पक्षाघात को विकास को एक बढि जोखिम को विषय हुन सक्छ: (3)

- समयपूर्व जन्म;

- जन्म मा एक हल्का वजन;

- संक्रमण वा गर्भावस्था को समयमा उच्च ज्वरो;

- धेरै गर्भावस्था (जुम्ल्याहा, triplets, आदि);

- आमा र बच्चा बीच रगत असंगति;

- थाइरोइड मा असामान्यता, बौद्धिक अशक्तता, मूत्र मा अतिरिक्त प्रोटीन वा आमा मा आक्षेप;

- एक ब्रीच जन्म;

- प्रसव को समयमा जटिलताहरु;

- एक कम Apgar सूचकांक (जन्म देखि शिशु को स्वास्थ्य को स्थिति को सूचकांक);

- नवजात शिशु को पीलिया।

रोकथाम र उपचार

शिशु स्पास्टिक डिप्लेगिया को निदान बच्चा र उसको परिवार को भलाई को लागी बच्चा को जन्म पछि चाँडै हुनु पर्छ। (४)

धेरै नजिक रोग निगरानी पनि गरिनु पर्छ। यो बच्चा को विकास र विकास को समयमा उनको निगरानी को विकास को मतलब छ। यदि बच्चाको यो अनुगमन चिन्ताजनक परिणामहरु को लागी बाहिर जान्छ, एक विकासात्मक स्क्रीनिंग परीक्षण सम्भव छ।

बच्चा को विकास को बारे मा यो स्क्रीनिंग को परिणाम बच्चाहरु को विकास मा सम्भावित ढिलाइ को मूल्यांकन मा परीक्षण मा परिणाम, जस्तै मोटर कौशल वा आन्दोलन मा ढिलाइ।

घटना मा कि निदान को यो दोस्रो चरण को नतीजाहरु महत्वपूर्ण हुन पाईन्छ, चिकित्सक तब विकासात्मक चिकित्सा मूल्यांकन तिर निदान संग अगाडि बढ्न सक्छ।

विकासात्मक चिकित्सा निदान चरण को उद्देश्य बच्चा को विकास मा विशिष्ट असामान्यताहरु लाई हाइलाइट गर्न को लागी हो।

यो चिकित्सा निदान रोग को लागी विशिष्ट असामान्यताहरु को मान्यता को लागी केहि परीक्षणहरु सामेल छन्, ती हुन्: (3)

- रगत विश्लेषण;

- कपाल स्क्यानर;

- टाउको को एमआरआई;

- electrencephalogram (ईईजी);

- इलेक्ट्रोमोग्राफी

उपचार को मामला मा, वर्तमान मा रोग को लागी कुनै उपचार छैन।

जे होस्, उपचार बिरामीहरु को जीवन स्थिति मा सुधार गर्न सक्छ। यी उपचार रोग को निदान पछि जति सक्दो चाँडो निर्धारित हुनुपर्छ।

सबैभन्दा सामान्य उपचार औषधि, शल्यक्रिया, स्प्लिन्टि,, र शारीरिक (फिजियोथेरापी) र भाषा (भाषण थेरापी) थेरापी हुन्।


स्कूल एड्स पनि यो सिन्ड्रोम संग मानिसहरु लाई पेशकश गर्न सकिन्छ।

यो रोग संग बिरामीहरु को महत्वपूर्ण prognosis धेरै लक्षण र व्यक्ति मा उपस्थित लक्षण मा निर्भर गर्दछ।

वास्तव मा, केहि विषयहरु एक उदारवादी तरीका बाट प्रभावित छन् (तिनीहरुको आन्दोलन, स्वतन्त्रता, आदि मा कुनै सीमा छैन) र अरु धेरै गम्भीर (असमर्थता बिना केहि आन्दोलन प्रदर्शन गर्न असमर्थता, आदि) (३)।

जवाफ छाड्नुस्