Myelodysplastic सिंड्रोम रगत को एक रोग हो। यो रोगविज्ञान रक्त परिसंचरण को संख्या मा गिरावट को कारण बन्यो। यो सिंड्रोम लाई पनि भनिन्छ: माइलोडिस्प्लासिया।

एक "स्वस्थ" जीव मा, अस्थि मज्जा रक्त कोशिकाहरु को विभिन्न प्रकार को उत्पादन गर्दछ:

- रातो रक्त कोशिकाहरु, सम्पूर्ण शरीर लाई अक्सिजन को आपूर्ति को अनुमति दिन्छ;

- सेतो रक्त कोशिकाहरु, शरीर exogenous एजेन्टहरु को बिरूद्ध लड्न को लागी अनुमति दिईन्छ र यस प्रकार संक्रमण को जोखिम बाट बच्न;

- प्लेटलेट्स, जो रगत को थक्के गठन र जमावट प्रक्रिया मा खेल मा आउन अनुमति दिन्छ।

Myelodysplastic सिंड्रोम संग रोगीहरु को मामला मा, अस्थि मज्जा अब यी लाल रक्त कोशिकाहरु, सेतो रक्त कोशिकाहरु र प्लेटलेट्स सामान्य रूप मा उत्पादन गर्न सक्षम छ। रगतका कोशिकाहरु असामान्य रूप बाट उत्पादन हुन्छन् उनीहरुको अपूर्ण विकास को परिणामस्वरूप। यी विकासशील परिस्थितिहरु अन्तर्गत, अस्थि मज्जा मा असामान्य रक्त कोषहरु को एक संग्रह छ जो तब सम्पूर्ण रक्त प्रवाह मा वितरित गरीन्छ।

यस प्रकारको सिन्ड्रोम या त बिस्तारै विकसित हुन सक्छ वा अधिक आक्रामक रुपमा विकास गर्न सक्छ।

 त्यहाँ रोग को धेरै प्रकार छन्: (२)

• दुर्दम्य एनीमिया, यस अवस्थामा, केवल रातो रक्त कोशिकाहरु को उत्पादन प्रभावित हुन्छ;
• अपवर्तक साइटोपेनिया, जहाँ सबै कोशिकाहरु (रातो रक्त कोशिकाहरु, सेतो रक्त कोशिकाहरु र प्लेटलेट्स) प्रभावित हुन्छन्;
• अतिरिक्त विस्फोटहरु संग दुर्दम्य एनीमिया, पनि रातो रक्त कोशिकाहरु, सेतो रक्त कोशिकाहरु र प्लेटलेट्स लाई प्रभावित गरीरहेको छ र तीव्र ल्यूकेमिया को विकास को एक बढि जोखिम को लागी अग्रणी।

Myelodysplastic सिंड्रोम सबै उमेर को मान्छे लाई प्रभावित गर्न सक्छ। जे होस्, सबैभन्दा सामान्यतया प्रभावित विषयहरु 65 र 70 बर्ष को बीचमा छन्। ५० बर्ष भन्दा कम उमेरका पाँच जना बिरामीहरु मध्ये एक जना मात्र यो सिन्ड्रोम बाट प्रभावित हुनेछन्। (२)

रोग संग धेरैजसो मानिसहरु लाई सुरु मा हल्का देखि हल्का लक्षणहरु छन्। यी क्लिनिकल अभिव्यक्तिहरु पछि जटिल छन्।

रोग को लक्षण प्रभावित रक्त कोशिकाहरु को विभिन्न प्रकार संग सम्बन्धित छन्।

घटना मा कि रातो रक्त कोशिकाहरु प्रभावित छन्, सम्बन्धित लक्षण हुन्:

• थकान
• कमजोरीहरु;
• सास फेर्न कठिनाई।

घटनामा कि सेतो रक्त कोशिकाहरु चिन्तित छन्, क्लिनिकल अभिव्यक्तिहरु मा परिणाम:

• रोगहरु (भाइरस, ब्याक्टेरिया, परजीवी, आदि) को उपस्थिति संग जोडिएको संक्रमण को एक बढि जोखिम।

जब प्लेटलेट को विकास सम्बन्धित छ, हामी सामान्यतया नोटिस:

• भारी रक्तस्राव र कुनै अन्तर्निहित कारण को लागी चोट को उपस्थिति।

Myelodysplastic सिंड्रोम को केहि रूपहरु क्लिनिकल अभिव्यक्तिहरु कि अन्य भन्दा छिटो विकास को लागी समान छन्।

यसको अतिरिक्त, केहि बिरामीहरु लक्षण लक्षण संग उपस्थित हुन सक्दैनन्। यसैले रोग को निदान एक रक्त परीक्षण प्रदर्शन पछि बनाइएको छ, रक्त कोशिकाओं को परिसंचरण को एक असामान्य रूप देखि कम स्तर को प्रदर्शन र उनको विकृति।

रोग को लक्षण सीधा यसको प्रकार संग सम्बन्धित छन्। वास्तव मा, दुर्दम्य एनीमिया को मामला मा, विकसित लक्षणहरु अनिवार्य रूप बाट थकान, कमजोरी को भावनाहरु को रूप मा साथै सास फेर्न कठिनाई को संभावना हुनेछ। (२)

Myelodysplastic सिंड्रोम संग केहि मानिसहरु तीव्र myeloid ल्यूकेमिया को विकास गर्न सक्छन्। यो सेतो रक्त कोशिका को एक क्यान्सर हो।

Myelodysplastic सिंड्रोम को सटीक उत्पत्ति अझै सम्म पुरा तरिकाले ज्ञात छैन।

जे होस्, एक कारण र प्रभाव सम्बन्ध अगाडि राखिएको छ केहि रासायनिक यौगिकहरु, जस्तै बेंजीन, र रोगविज्ञान को विकास को लागी जोखिम को लागी। यो रासायनिक पदार्थ, मानव को लागी कार्सिनोजेनिक को रूप मा वर्गीकृत, प्लास्टिक, रबर वा पेट्रो रसायन उद्योग मा निर्माण को लागी उद्योग मा व्यापक रूप मा पाईन्छ।

दुर्लभ अवस्थामा, यो रोग को विकास रेडियोथेरापी वा केमोथेरापी संग सम्बन्धित हुन सक्छ। यी दुई विधिहरु क्यान्सर को उपचार मा व्यापक रूप मा प्रयोग गरीन्छ। (२)

रोग को लागी जोखिम कारक हो:

- केहि रसायनहरु को लागी जोखिम, जस्तै बेन्जीन;

- केमोथेरापी र / वा रेडियोथेरापी संग प्राथमिक उपचार।

Myelodysplastic सिंड्रोम को निदान एक रक्त परीक्षण को रूप मा साथै अस्थि मज्जा नमूनाहरु को विश्लेषण संग शुरू हुन्छ। यी परीक्षणहरु सामान्य र असामान्य रक्त कोशिकाहरु को संख्या निर्धारण गर्न मा मद्दत गर्दछ।

अस्थि मज्जा विश्लेषण स्थानीय एनेस्थेसिया अन्तर्गत गरिन्छ। यसको एउटा नमूना सामान्यतया विषय कूल्हे बाट लिईन्छ र प्रयोगशाला मा एक माइक्रोस्कोप अन्तर्गत विश्लेषण गरीन्छ।

रोग को उपचार सीधै रोग को प्रकार र व्यक्ति को लागी विशिष्ट शर्तहरु मा निर्भर गर्दछ।

उपचार को उद्देश्य रक्त कोशिकाहरु र तिनीहरुको आकार को एक सामान्य स्तर बहाल गर्न को लागी हो।

सन्दर्भमा जहाँ बिरामी क्यान्सर मा रूपान्तरण को एक कम जोखिम संग रोग को एक रूप प्रस्तुत गर्दछ, एक विशेष उपचार को नुस्खा जरूरी प्रभावी हुनेछ तर मात्र रगत परीक्षण को माध्यम बाट नियमित निगरानी को आवश्यकता हुनेछ।

 रोग को अधिक उन्नत रूपहरु को लागी उपचार हो:

• रक्त आधान;
• रगत मा फलाम को नियमन को लागी औषधिहरु, सामान्यतया एक रगत चढाई को प्रदर्शन पछि गरीएको छ;
• बृद्धि कारकहरु, जस्तै erythropoietin वा G-CSFs को इंजेक्शन, रगत कोषहरु को वृद्धि लाई बढावा दिन र अस्थि मज्जा लाई रक्त कोशिकाहरु को उत्पादन मा मद्दत गर्न;
• एंटीबायोटिक्स, सेतो रक्त कोषहरुको कमी को कारण संक्रमण को उपचार मा।

यसको अतिरिक्त, प्रकार को औषधि: विरोधी thymocyte immunoglobulins (ATG) वा cyclosporine, अस्थि मज्जा रगत को कोशिकाहरु को निर्माण गर्न को लागी अनुमति प्रतिरक्षा प्रणाली को गतिविधि कम।

क्यान्सर को विकास को एक महत्वपूर्ण जोखिम संग विषयहरु को लागी, केमोथेरापी निर्धारित वा एक स्टेम सेल प्रत्यारोपण हुन सक्छ।

केमोथेरापी अपरिपक्व रक्त कोशिकाहरु लाई तिनीहरुको वृद्धि रोक्न नष्ट गर्दछ। यो मौखिक (ट्याब्लेट) वा भित्री रूपमा निर्धारित गर्न सकिन्छ।

यो उपचार अक्सर संग सम्बन्धित छ:

- cytarabine;

- fludarabine;

- डोनोरुबिसिन;

- clofarabine;

- azacitidine।

स्टेम सेल प्रत्यारोपण रोग को गम्भीर रूप मा प्रयोग गरिन्छ। यस सन्दर्भमा, स्टेम सेलहरु को प्रत्यारोपण अधिमानतः युवा विषयहरु मा गरिन्छ।

यो उपचार सामान्यतया केमोथेरापी र / वा प्रारम्भिक रेडियोथेरापी संग संयुक्त छ। सिन्ड्रोम द्वारा प्रभावित रक्त कोशिकाहरु को विनाश पछि, स्वस्थ कोशिकाहरु को एक प्रत्यारोपण प्रभावी हुन सक्छ। (२)