हड्डी मज्जा अवसाद रगत कोशिकाहरूको संख्यामा कमी हो। यसले रातो रक्त कोशिकाहरू, सेतो रक्त कोशिकाहरू र / वा प्लेटलेटहरूको स्तरलाई चिन्ता गर्न सक्छ। सामान्य थकान, कमजोरी, बारम्बार संक्रमण र असामान्य रक्तस्राव हुन सक्छ। हामी प्रायः इडियोपैथिक एप्लास्टिक एनीमियाको बारेमा कुरा गर्छौं किनभने यसको उत्पत्ति धेरै जसो केसहरूमा अज्ञात छ।

एप्लास्टिक एनीमिया को परिभाषा

अस्थि मज्जा aplasia हड्डी मज्जा को एक रोगविज्ञान हो, अर्थात्, रक्त कोशिकाहरू उत्पादन भएको ठाउँलाई असर गर्ने रोग। यो संश्लेषण बलियो रूपमा प्रभावित छ, जसले रगतमा कोशिकाहरूको संख्यामा कमी निम्त्याउँछ।

रिमाइन्डरको रूपमा, त्यहाँ विभिन्न प्रकारका रक्त कोशिकाहरू छन्: रातो रक्त कोशिका (रातो रक्त कोशिका), सेतो रक्त कोशिका (ल्युकोसाइट्स) र प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइट्स)। सबै कक्षहरू जस्तै, यी प्राकृतिक रूपमा नवीकरण हुन्छन्। नयाँ रक्त कोशिकाहरू स्टेम सेलहरूबाट हड्डी मज्जाद्वारा लगातार संश्लेषित भइरहेका छन्। एप्लास्टिक एनीमियाको अवस्थामा, स्टेम सेलहरू गायब हुन्छन्। 

एप्लास्टिक एनीमिया को परिणाम

नतिजा व्यक्ति अनुसार फरक हुन सक्छ। रक्त कोशिकाहरूमा कमी क्रमिक वा अचानक, र अधिक वा कम गम्भीर हुन सक्छ। थप रूपमा, विभिन्न प्रकारका कोशिकाहरू आवश्यक रूपमा एउटै तरिकाले प्रभावित हुँदैनन्।

यसरी छुट्याउन सम्भव छ:

• एनीमिया, रातो रक्त कोशिकाहरूको संख्यामा कमी, जसले शरीरमा अक्सिजन ढुवानीमा महत्त्वपूर्ण भूमिका खेल्छ;
• ल्युकोपेनिया, शरीरको प्रतिरक्षा सुरक्षामा संलग्न सेतो रक्त कोशिकाहरूको संख्यामा कमी;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, रगतमा प्लेटलेट्सको स्तरमा गिरावट चोटको घटनामा कोगुलेसनको घटनामा महत्त्वपूर्ण मानिन्छ।

एप्लास्टिक एनीमियाका कारणहरू

धेरै जसो केसहरूमा, हड्डी मज्जाको यो रोगविज्ञानको उत्पत्ति अज्ञात छ। हामी इडियोपैथिक एप्लास्टिक एनीमियाको कुरा गर्छौं।

जे होस्, अनुसन्धानले देखाउँछ कि एप्लास्टिक एनीमिया एक अटोइम्यून घटनाको परिणाम हो। जबकि प्रतिरक्षा प्रणालीले सामान्यतया रोगजनकहरूलाई नष्ट गर्छ, यसले स्वस्थ कोशिकाहरूलाई आक्रमण गर्छ जुन शरीरलाई राम्रोसँग काम गर्न आवश्यक छ। एप्लास्टिक एनीमियाको अवस्थामा, प्रतिरक्षा प्रणालीले नयाँ रक्त कोशिकाहरूको उत्पादनको लागि आवश्यक स्टेम सेलहरूलाई नष्ट गर्दछ।

एप्लास्टिक एनीमिया को निदान

निदान सुरुमा पूर्ण रक्त गणना (CBC), वा पूर्ण रक्त गणनामा आधारित हुन्छ। विभिन्न प्रकारका कोशिकाहरू (रातो रक्त कोशिकाहरू, सेतो रक्त कोशिकाहरू, प्लेटलेटहरू) को स्तरहरू मूल्याङ्कन गर्न रगत परीक्षण लिइन्छ।

यदि स्तरहरू असामान्य छन् भने, अतिरिक्त परीक्षणहरू अप्लास्टिक एनीमियाको निदान पुष्टि गर्न गर्न सकिन्छ। उदाहरण को लागी:

• एक माइलोग्राम, एक परीक्षण जसमा विश्लेषणको लागि हड्डी मज्जाको भाग हटाउन समावेश छ;
• एक हड्डी मज्जा बायोप्सी, एक परीक्षण जसले हड्डी मज्जा र हड्डी को भाग हटाउँछ।

एप्लास्टिक एनीमियाबाट प्रभावित व्यक्तिहरू

यो रोगबाट दुवै लिङ्ग समान रूपमा प्रभावित हुन्छन्। यो जुनसुकै उमेरमा पनि हुन सक्छ। यद्यपि दुई फ्रिक्वेन्सी शिखरहरू अवलोकन गरियो जुन 20 र 25 वर्ष र 50 वर्ष पछिको हो।

यो रोगविज्ञान दुर्लभ रहन्छ। युरोप र संयुक्त राज्यमा, यसको घटनाहरू (प्रति वर्ष नयाँ केसहरूको संख्या) प्रति 1 ​​व्यक्तिमा 500 छ र यसको व्यापकता (एक निश्चित समयमा दिइएको जनसंख्यामा रोगबाट प्रभावित विषयहरूको संख्या) प्रत्येक 000 मा 1 छ।

हड्डी मज्जाको यो रोगविज्ञान रातो रक्त कोशिका (एनिमिया), सेतो रक्त कोशिका (ल्युकोपेनिया) र / वा प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) को रक्त स्तर मा कमी द्वारा विशेषता हुन सक्छ। एप्लास्टिक एनीमिया को लक्षण प्रभावित रक्त कोशिका को प्रकार मा निर्भर गर्दछ।

सामान्यीकृत थकान र एनीमियासँग सम्बन्धित कमजोरीहरू

एनिमिया रातो रक्त कोशिका को कमी द्वारा विशेषता हो। यसले लक्षणहरू निम्त्याउन सक्छ जस्तै:

• छाला र श्लेष्म झिल्ली को पीलापन;
• थकान;
• चक्कर आउनु;
• सास फेर्न;
• परिश्रममा धड्कन।

ल्युकोपेनियाको संक्रामक जोखिम

ल्युकोपेनियाले सेतो रक्त कोशिकाको संख्यामा कमी आउँछ। शरीरले रोगजनकहरूको आक्रमणबाट आफूलाई बचाउने क्षमता गुमाउँछ। बारम्बार संक्रमण शरीरको विभिन्न स्तरहरूमा हुन सक्छ।

थ्रोम्बोसाइटोपेनियाको कारण रक्तस्राव

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, वा प्लेटलेटहरूको संख्यामा कमीले कोगुलेसनको घटनालाई असर गर्छ। तीव्रता को विभिन्न डिग्री को रक्तस्राव देखा पर्न सक्छ। तिनीहरूको परिणाम हुन सक्छ:

• नाक र गिजाबाट रगत बग्नु;
• घाउ र चोटहरू जुन कुनै स्पष्ट कारणले देखा पर्दैन।

एप्लास्टिक एनीमियाको व्यवस्थापन यसको विकासमा निर्भर गर्दछ। जबकि साधारण चिकित्सा पर्यवेक्षण कहिलेकाहीँ पर्याप्त हुन सक्छ, अधिकांश अवस्थामा उपचार आवश्यक छ।

ज्ञानको वर्तमान अवस्थामा, एप्लास्टिक एनीमियाको उपचार गर्न दुई चिकित्सीय विकल्पहरू विचार गर्न सकिन्छ:

• स्टेम सेलहरूको विनाशलाई सीमित गर्न वा रोक्नको लागि प्रतिरक्षा प्रणालीलाई रोक्न सक्षम औषधिहरूमा आधारित इम्युनोसप्रेसिभ उपचार;
• अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण, जसमा एक उत्तरदायी दाताबाट लिइएको स्वस्थ हड्डी मज्जाले रोगग्रस्त हड्डी मज्जालाई प्रतिस्थापन गर्दछ।

जबकि एक हड्डी मज्जा प्रत्यारोपण हाल एप्लास्टिक एनीमिया को लागी सबै भन्दा प्रभावकारी उपचार हो, यो अपरेशन केहि शर्तहरु मा मात्र विचार गरिन्छ। यो एक भारी उपचार हो जुन पोस्टअपरेटिभ जटिलता को जोखिम बिना छैन। सामान्यतया, हड्डी मज्जा प्रत्यारोपण 40 वर्ष भन्दा कम उमेरका रोगीहरूको लागि आरक्षित छ जसमा हड्डी मज्जा एप्लासियाको गम्भीर रूप छ।

एप्लास्टिक एनीमियाका लक्षणहरू व्यवस्थापन गर्न सहायक उपचारहरू प्रस्ताव गर्न सकिन्छ। उदाहरण को लागी:

• निश्चित संक्रमणहरू रोक्न वा उपचार गर्न एन्टिबायोटिक;
• एनीमिया को मामला मा रातो रक्त कोशिका स्थानान्तरण;
• थ्रोम्बोसाइटोपेनियामा प्लेटलेट ट्रान्सफ्युजन।

आज सम्म, कुनै रोकथाम उपाय पहिचान गरिएको छैन। अधिकांश अवस्थामा, एप्लास्टिक एनीमियाको कारण अज्ञात छ।