Bullous pemphigoid एक छाला रोग (dermatosis) हो।

उत्तरार्द्ध erythematous पट्टिका (छाला मा रातो पट्टिका) मा ठूलो बुलबुले को विकास द्वारा विशेषता छ। यी बुलबुले को उपस्थिति घाउहरु को लागी जान्छ र अक्सर खुजली को कारण हो। (१)

यो एक autoimmune रोग हो, प्रभावित व्यक्ति मा प्रतिरक्षा प्रणाली को एक बाधा को परिणाम। प्रतिरक्षा प्रणाली को यो विनियमन यसको आफ्नै शरीर को बिरुद्ध विशिष्ट एंटीबॉडी को उत्पादन को हुन्छ।

यो रोगविज्ञान दुर्लभ छ तर बाहिर गम्भीर हुन सक्छ। यो लामो समय सम्म उपचार को आवश्यकता छ। (१)

यद्यपि यो एक दुर्लभ रोग हो, यो पनि autoimmune bullous dermatoses को सबै भन्दा सामान्य हो। (२)

यसको व्यापकता १/४० (प्रति बासिन्दा मा केसहरु को संख्या) हो र मुख्य रूप देखि वृद्धहरु लाई प्रभावित गर्दछ (औसत मा लगभग ४०० बर्ष पुरानो, महिलाहरु को लागी थोरै बढेको जोखिम संग)।

एक शिशु रूप पनि अवस्थित छ र आफ्नो जीवन को पहिलो बर्ष को दौरान बच्चा लाई प्रभावित गर्दछ। (३)

Bullous pemphigoid autoimmune मूल को एक dermatosis हो। यस रोग बाट पीडित विषय यसैले उसको आफ्नै जीव (autoantibodies) को बिरुद्ध एंटीबॉडी उत्पादन गर्दछ। AgPB230 र AgPB180 छाला को पहिलो दुई तहहरु (डर्मिस र एपिडर्मिस को बीच) को बीच मा अवस्थित यी दुई प्रकार को प्रोटीन हमला। छाला को यी दुई भागहरु को बीच एक टुक्रा कारण, यी स्वत: एंटीबॉडी रोग को विशेषता बुलबुले को गठन गर्न नेतृत्व। (१)

Bullous pemphigoid को atypical लक्षण ठूलो बुलबुले (3 र 4 मिमी को बीच) र एक हल्का रंग को उपस्थिति हो। यी बुलबुले मुख्य रूप मा हुन्छन् जहाँ छाला रातो (erythematous) हो, तर यो पनि स्वस्थ छाला मा देखा पर्न सक्छ।

एपिडर्मल घाउ सामान्यतया ट्रंक र अंगहरु मा स्थानीयकृत छन्। अनुहार धेरै पटक छोडिएको छ। (१)

छाला को एक खुजली (खुजली), कहिले काँही चाँडै जब बुलबुले देखा पर्छन्, यो रोग को पनि महत्वपूर्ण छ।

रोग को धेरै रूपहरु प्रदर्शन गरीएको छ: (१)

- सामान्यीकृत रूप, जसका लक्षणहरु ठूलो सेतो बुलबुले र खुजली को उपस्थिति हो। यो फारम सबैभन्दा सामान्य छ।

- vesicular रूप, जो तीव्र खुजली संग हात मा धेरै सानो छाला को उपस्थिति द्वारा परिभाषित गरीएको छ। तर यो फारम कम सामान्य छ।

- urticarial फारम: यसको नाम सुझाव छ, पित्ता प्याच मा परिणाम को रूप मा गम्भीर खुजली को परिणाम।

-prurigo- जस्तै फारम, जसको खुजली अधिक फैलिएको तर तीव्र छ। रोग को यो रूप पनि प्रभावित विषय मा अनिद्रा हुन सक्छ। यसको अतिरिक्त, यो बुलबुले हो कि prurigo प्रकार तर crusts को रूप मा पहिचान योग्य छैन।

केहि बिरामीहरुमा कुनै लक्षण नहुन सक्छ। अरुले थोरै लाली, खुजली, वा जलन को विकास गर्दछ। अन्तमा, सबै भन्दा साधारण मामलाहरु लाली र गम्भीर खुजली को विकास।

छाला फुट्छ र अल्सर वा खुल्ला घाउ बनाउन सक्छ। (४)

Bullous pemphigoid एक autoimmune dermatosis हो।

रोग को यो उत्पत्ति शरीर को आफ्नै कोशिकाहरु को बिरुद्ध एंटीबॉडी (प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रोटीन) को उत्पादन मा परिणाम हो। Autoantibodies को यो उत्पादन ऊतक र / वा अंगहरु को रूप मा साथै भड़काऊ प्रतिक्रियाहरु को विनाश को लागी नेतृत्व गर्दछ।

यो घटना को लागी वास्तविक व्याख्या अझै सम्म ज्ञात छैन। जे होस्, केहि कारकहरु autoantibodies को विकास संग प्रत्यक्ष वा अप्रत्यक्ष लि have्क हुनेछ। यी पर्यावरणीय, हार्मोनल, औषधीय वा आनुवंशिक कारकहरु हुन्। (१)

BPAG1 (वा AgPB230) र BPAG2 (वा AgPB180): प्रभावित विषय द्वारा उत्पादित यी autoantibodies दुई प्रोटीन विरुद्ध निर्देशित छन्। यी प्रोटीनहरु डर्मिस (तल्लो तह) र एपिडर्मिस (माथिल्लो तह) को बीच जंक्शन मा एक संरचनात्मक भूमिका छ। यी macromolecules autoantibodies द्वारा आक्रमण गरीरहेको छ, छाला बन्द छ र बुलबुले देखा पर्न सक्छ। (२)

यसको अतिरिक्त, कुनै संक्रामक यो रोगविज्ञान संग जोडिएको छ। (१)

यसको अतिरिक्त, लक्षण सामान्यतया सहज र अप्रत्याशित रूपमा देखा पर्दछ।

Bullous pemphigoid छैन, तथापि: (3)

- एक संक्रमण;

- एक एलर्जी;

- जीवनशैली वा आहार संग सम्बन्धित एक शर्त।

Bullous pemphigoid एक autoimmune रोग हो, त्यो अर्थ मा यो एक विरासत रोग छैन।

जे होस्, केहि जीनहरुको उपस्थिति यी जीनहरु बोक्ने मानिसहरुमा रोग को विकास को एक जोखिम हुनेछ। या त त्यहाँ एक निश्चित आनुवंशिक पूर्वाग्रह छ।

यो पूर्वानुमान को जोखिम, तथापि, धेरै कम छ। (१)

रोग को विकास को औसत उमेर 70 को आसपास छ, एक व्यक्तिको उमेर bullous pemphigoid को विकास को लागी एक अतिरिक्त जोखिम कारक हुन सक्छ।

यसबाहेक, हामी यो तथ्यलाई नजरअन्दाज गर्नु हुँदैन कि यो रोगविज्ञान पनि एक शिशु रूप को माध्यम बाट परिभाषित गरीएको छ। (३)

यसको अतिरिक्त, रोग को एक मामूली प्रभुत्व महिलाहरु मा देखिने छ। महिला सेक्स यसैले यो एक सम्बन्धित जोखिम कारक बनाउँछ। (३)

रोग को विभेद निदान मुख्य रूप देखि दृश्य हो: छाला मा स्पष्ट बुलबुले को उपस्थिति।

यो निदान एक छाला बायोप्सी (विश्लेषण को लागी क्षतिग्रस्त छाला बाट एक नमूना लिने) द्वारा पुष्टि गर्न सकिन्छ।

Immunofluorescence को उपयोग एक रक्त परीक्षण पछि एंटीबॉडी को प्रदर्शन मा प्रयोग गर्न सकिन्छ। (३)

बुलस pemphigoid को उपस्थिति को सन्दर्भ मा निर्धारित उपचार बुलबुले को विकास को सीमा र बुलबुलाहरु लाई पहिले नै छाला मा निको पार्ने उद्देश्य छ। (३)

रोग संग सम्बन्धित सबैभन्दा सामान्य उपचार प्रणालीगत corticosteroid थेरापी हो।

जे होस्, bullous pemphigoid को स्थानीयकृत रूपहरु को लागी, सामयिक corticosteroid थेरापी (मात्र अभिनय जहाँ औषधि लागू हुन्छ), वर्ग I dermatocorticoids (स्थानीय छाला को उपचार मा प्रयोग औषधि) संग संयुक्त। (२)

टेट्रासाइक्लिन परिवार को एन्टिबायोटिक को लागी एक नुस्खा (कहिले काहिँ भिटामिन बी सेवन संग सम्बन्धित) पनि डाक्टर द्वारा प्रभावकारी हुन सक्छ।

उपचार अक्सर लामो अवधिको लागि निर्धारित छ र प्रभावकारी छ। यसबाहेक, रोग को एक फिर्ता कहिले काहिँ उपचार रोक्न पछि अवलोकन योग्य छ। (४)

Bullous pemphigoid को उपस्थिति को निदान पछि, एक त्वचा विशेषज्ञ को परामर्श दृढता संग सिफारिश गरीन्छ। (३)