सिकल सेल एनीमियालाई सिकल सेल एनीमिया, सिकल सेल एनीमिया, सिकल सेल एनीमिया, हेमोग्लोबिन एस वा, अंग्रेजीमा, सिकल सेल रोग। पुरानो र वंशानुगत एनीमिया को यो रूप, अन्य चीजहरु मा, धेरै पीडादायी आक्रमणहरु द्वारा विशेषता छ। तुलनात्मक रूपमा व्यापक रूपमा, यसले मुख्यतया कालो रंगका मानिसहरूलाई प्रहार गर्दछ: यसको प्रचलन अफ्रिकामा 0% देखि 40% र अफ्रिकी अमेरिकीहरूमा 10% छ। हाल संयुक्त राज्यमा, 1 अफ्रिकी अमेरिकी नवजात शिशुहरू मध्ये 500 मा सिकल सेल रोग छ; हिस्पानिक बच्चाहरु को लागी 1 देखि 1 मा 100 को प्रसार छ। वेस्ट इन्डिज र दक्षिण अमेरिकाका मानिसहरू पनि उच्च जोखिममा छन्।

यो रोग आनुवंशिक हो: यो असामान्य हेमोग्लोबिन जीनको उपस्थितिसँग जोडिएको छ जसले हेमोग्लोबिन एस भनिने गैर-कार्यात्मक हेमोग्लोबिन प्रोटीन उत्पादन गर्दछ। यसले रातो रक्त कोशिकाहरूलाई विकृत गर्दछ र तिनीहरूलाई अर्धचन्द्राकार वा अर्धचन्द्राकार जस्तो देखिन्छ। एक स्काइथ (यसैले यसको हँसिया-आकारको नाम), उनीहरूलाई समय भन्दा पहिले नै मर्ने कारणले गर्दा। यी विकृत रातो रक्त कोशिकाहरूलाई सिकल सेल पनि भनिन्छ। यो विकृतिले रातो रक्त कोशिकाहरूलाई कमजोर बनाउँछ। यिनीहरूले चाँडै आफैलाई नष्ट गर्छन्। यसको अतिरिक्त, तिनीहरूको असामान्य आकारले सानो रक्त वाहिकाहरू मार्फत तिनीहरूको मार्गलाई अझ गाह्रो बनाउँछ। तिनीहरू कहिलेकाहीँ केहि अंगहरूमा रगत आपूर्ति अवरुद्ध गर्छन् र रक्तसंचार दुर्घटनाहरू निम्त्याउँछन्।

रातो रक्त कोशिकाहरूको द्रुत विनाश अन्ततः हेमोलाइटिक एनीमियामा बढ्छ - त्यो हो, रातो रक्त कोशिकाहरूको असामान्य रूपमा द्रुत विनाशको कारण एनीमिया। यसको अतिरिक्त, यिनीहरूको असामान्य आकारले केशिकाहरूमा अवरोधहरू सिर्जना गर्न सक्छ र रगतको खराब परिसंचरणसँग सम्बन्धित विभिन्न समस्याहरू निम्त्याउन सक्छ। सौभाग्यवश, सिकल सेल रोगीहरू - यो रोग भएका मानिसहरू - केही हदसम्म जटिलताहरू र दौराहरू रोक्न सक्छन्। तिनीहरू पनि पहिले भन्दा लामो समय बाँच्छन् (रोगको कोर्स)।

कारणहरू

हेमोग्लोबिन एस को उपस्थिति हेमोग्लोबिन को निर्माण को लागी जिम्मेवार जीन संग जोडिएको आनुवंशिक दोष द्वारा व्याख्या गरिएको छ। धेरै हजार वर्ष पहिले, मलेरियाले धेरै मानिसहरूलाई मारेको समयमा, यो आनुवंशिक दोष भएका मानिसहरूलाई बाँच्ने राम्रो मौका थियो किनभने हेमोग्लोबिन एसले मलेरिया परजीवीलाई रातो रक्त कोशिकाहरूमा प्रवेश गर्नबाट रोक्छ। यो वंशानुगत विशेषता प्रजातिहरूको अस्तित्वको लागि फाइदा भएको हुनाले यसलाई कायम राखिएको थियो। आजकल, यो पक्कै पनि अब मलेरिया राम्रो उपचार गर्न एक अपाङ्गता भएको छ।

बच्चालाई सिकल सेल एनिमिया हुनको लागि, आमाबाबु दुवैले हेमोग्लोबिन एस जीन उनीहरूलाई हस्तान्तरण गरेको हुनुपर्छ। यदि एकजना आमाबाबुले मात्र उनीहरूलाई जीन पठाउनुभयो भने, बच्चाले पनि दोषपूर्ण जीन बोक्नेछ। तर उनी यो रोगबाट पीडित हुनेछैनन्। अर्कोतर्फ, उसले जीनलाई बारीमा सार्न सक्छ।

रोग को पाठ्यक्रम

यो रोग छ महिनाको उमेरमा देखा पर्दछ र एक बिरामीबाट अर्कोमा फरक रूपमा प्रकट हुन्छ। कसै-कसैमा हल्का लक्षणहरू मात्र हुन्छन् र प्रति वर्ष एकभन्दा कम आक्रमण हुन्छन्, जसको समयमा लक्षणहरू बढ्दै जान्छन्। विगतमा, यो रोग अक्सर पाँच वर्ष मुनिका बच्चाहरु मा घातक थियो। यद्यपि यस उमेर समूहमा मृत्यु दर उच्च रहन्छ, उपचारले अब बिरामीहरूलाई कम्तीमा वयस्कसम्म बाँच्न अनुमति दिन्छ।

जटिलताहरू

तिनीहरू धेरै छन्। मुख्य मध्ये, हामी यी फेला पार्छौं:

• संक्रमण को जोखिम। सिकल सेल एनिमिया भएका बालबालिकाहरूमा हुने जटिलताहरूको प्रमुख कारण ब्याक्टेरियाको संक्रमण हो। यही कारणले गर्दा उनीहरूलाई प्रायः एन्टिबायोटिक थेरापी दिइन्छ। हँसिया कोशिकाले प्लीहालाई क्षति पुर्‍याउँछ, जसले संक्रमण नियन्त्रणमा महत्त्वपूर्ण भूमिका खेल्छ। विशेष गरी, निमोकोकल संक्रमणहरू, जुन धेरै बारम्बार र खतरनाक हुन्छन्, डराउनु पर्छ। किशोर र वयस्कहरूले पनि संक्रमणबाट आफूलाई बचाउनु पर्छ।
• वृद्धि र यौवन ढिलाइ, वयस्कों मा संविधान कमजोर। यो घटना रातो रक्त कोशिका को कमी को कारण हो।
• पीडादायी संकटहरू। तिनीहरू सामान्यतया अंग, पेट, पछाडि वा छाती, र कहिलेकाहीँ हड्डीहरूमा देखा पर्दछ। तिनीहरू यस तथ्यसँग जोडिएका छन् कि हँसिया कोशिकाहरूले केशिकाहरूमा रक्त प्रवाह रोक्छन्। केसमा निर्भर गर्दै, तिनीहरू केही घण्टादेखि धेरै हप्तासम्म रहन सक्छन्।
• दृश्य गडबडहरू। आँखा वरिपरि रहेका स-साना नसाहरूमा रगत नराम्रोसँग परिसंचरण हुँदा, यसले रेटिनालाई नोक्सान पुर्‍याउँछ र त्यसैले अन्धोपन निम्त्याउन सक्छ।
• पित्तथैली। हँसिया कोशिकाहरूको द्रुत विनाशले जन्डिस, बिलिरुबिनसँग सम्बन्धित पदार्थ जारी गर्दछ। तर, यदि बिलिरुबिनको स्तर धेरै बढ्यो भने, पित्तथैली बन्न सक्छ। यसबाहेक, जन्डिस यस प्रकारको एनीमियासँग सम्बन्धित लक्षणहरू मध्ये एक हो।
• हात र खुट्टाको सूजन वा हात-खुट्टा सिन्ड्रोम। फेरि, यो असामान्य रातो रक्त कोशिकाहरु को कारण संचार अवरोध को एक परिणाम हो। यो प्रायः शिशुहरूमा रोगको पहिलो संकेत हो र धेरै अवस्थामा ज्वरोको आक्रमण र दुखाइसँग सम्बन्धित छ।
• खुट्टा अल्सर। रगत छालामा नपुगेको हुनाले छालाले आवश्यक पोषक तत्व प्राप्त गर्न सक्दैन। एक पछि अर्को, छाला कोशिकाहरू मर्छन् र खुला घाउहरू देखा पर्दछ।
• Priapisme। यी पीडादायी र लामो समयसम्म इरेक्शन हुन् जसलाई हँसिया कोशिकाको कारणले गर्दा लिंगमा रगत जम्मा हुन नसकेको तथ्यद्वारा व्याख्या गरिएको छ। यी लामो समयसम्म इरेक्शनले लिंगको तन्तुलाई नोक्सान पुर्‍याउँछ र नपुंसकता निम्त्याउँछ।
• तीव्र छाती सिन्ड्रोम (तीव्र छाती सिन्ड्रोम)। यसको अभिव्यक्ति निम्नानुसार छन्: ज्वरो, खोकी, कफ, छाती दुखाइ, सास फेर्न कठिनाई (डिस्पनिया), अक्सिजनको कमी (हाइपोक्सिमिया)। यो सिन्ड्रोम फोक्सोको संक्रमण वा फोक्सोमा फसेका सिकल सेल सेलहरूको परिणाम हो। यसले बिरामीको जीवनलाई गम्भीर रूपमा खतरामा पार्छ र तुरुन्तै उपचार गर्नुपर्छ।
• जैविक घावहरू। अक्सिजनको दीर्घकालीन अभावले स्नायुका साथै मृगौला, कलेजो वा प्लीहा जस्ता अंगहरूलाई क्षति पुर्‍याउँछ। यस प्रकारको समस्याले कहिलेकाहीं मृत्यु निम्त्याउँछ।
• झड्का। मस्तिष्कमा रक्तसंचार अवरुद्ध गरेर, सिकल सेलहरूले स्ट्रोक निम्त्याउन सक्छ। यो रोग लागेका करिब १०% बालबालिकाहरु यसबाट पीडित भएका छन् ।