सामग्रीहरू
सानो केशिकाओं का Vasculitis
सानो केशिकाओं का Vasculitis
यो arterioles, venules वा केशिकाहरु को पर्खाल को vasculitis को एक ठूलो समूह हो, जो को रोग को निदान कि यो शुद्ध वा प्रणालीगत त्वचीय vasculitis हो निर्भर गर्दछ धेरै चर छ।
सबैभन्दा सामान्य क्लिनिकल पक्ष हो पुरपुरा (बैजनी धब्बा जुन थिचिएर फीका हुँदैन) बल्जिंग र घुसपैठ, विशेष गरी तल्लो अंगहरुमा, उभिएर बढेको, जुन धेरै रूपहरु (पेटीचियल र एक्चिमोटिक, नेक्रोटिक, पस्टुलर ...) वा लिभडो लिन सक्छ। खुट्टा मा बैंगनी जाल (livedo reticularis) वा मोटलिंग (livedo racemosa) को एक प्रकार को गठन। हामी पनि एक Raynaud घटना (केहि औंलाहरु चिसो मा सेतो) अवलोकन गर्न सक्नुहुन्छ।
Purpura र livedo छाला (papules, नोड्यूल, necrotic घाउ, रक्तस्राव बुलबुले) मा अन्य घाउहरु संग जोडिएको हुन सक्छ, निश्चित urticaria कि खुजली गर्दैन।
छाला बाहिर अभिव्यक्ति को उपस्थिति गुरुत्वाकर्षण को एक कारक गठन, अंगहरु मा भास्कुलर संलग्नता को उपस्थिति देखाउँछ:
- जोर्नी दुख्ने,
- पेट दुख्ने, कालो मल, पारगमन विकार,
- परिधीय न्यूरोपैथी
- तल्लो हात को edema,
- उच्च रक्तचाप,
- सास फेर्न गाह्रो, दमा, रगत खोकी ...
डाक्टर परीक्षा को एक कारण र गम्भीरता को संकेत को लागी लक्षित परीक्षाहरु को लागी निर्धारित गर्दछ: रक्त कोशिका गणना संग रक्त परीक्षण, सूजन को लागी खोज, कलेजो र गुर्दे परीक्षण, आदि, मल मा र कल को बिन्दु अनुसार एक्स-रे को लागी खोज ( फेफड़ों को एक्स-रे सास फेर्न कठिनाई को स्थिति मा, आदि)।
Vasculitis संक्रमण द्वारा ट्रिगर:
- जीवाणु: streptococcus, ग्राम-नकारात्मक cocci (gonococcus र meningococcus)
- भाइरल: हेपेटाइटिस, संक्रामक मोनोन्यूक्लिओसिस, एचआईभी, आदि।
- परजीवी: मलेरिया…
- कवक: Candida albicans…
Vasculitis immunological असामान्यताहरु संग सम्बन्धित
- टाइप II (मिश्रित मोनोक्लोनल) र तेस्रो (मिश्रित पॉलीक्लोनल) क्रायोग्लोबुलिनमिया, स्व -प्रतिरक्षित रोग, संक्रमण (विशेष गरी हेपेटाइटिस सी) वा रक्त रोग संग सम्बन्धित
- Hypocomplementémie (म्याक डफी को urticarienne vascularite)
- Hyperglobulinémie (Waldenström को hyperglobulinémique बैजनी)
- कनेक्टिभाइटिस: लुपस, Gougerot-Sjögren सिंड्रोम, रुमेटोइड गठिया ...
- रक्त रोगहरु र malignancies को Vasculitis
- ल्यूकेमिया, लिम्फोमा, माइलोमा, क्यान्सर
- ANCA (विरोधी न्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी) के साथ जुड़े Vasculitis
माइक्रो पाली Angéite वा MPA
Micropolyangiitis (MPA) एक प्रणालीगत necrotizing एन्जाइटिस जसको क्लिनिकल संकेत धेरै PAN को समान छन्।
MPA विरोधी myeloperoxidase (MPO विरोधी) प्रकार को ANCA संग सम्बन्धित छ र यो सामान्यतया छिटो प्रगतिशील glomerulonephritis र पल्मोनरी संलग्नता जो PAN मा अनुपस्थित छ को जन्म दिन्छ।
प्यान को लागी MPA को उपचार corticosteroid थेरापी संग शुरू हुन्छ, कहिले काहिँ immunosuppressants (विशेष गरी cyclophosphamide) संग संयुक्त
Wegener रोग
Wegener को granulomatosis एक vasculitis को शुरुआत हो जसको शुरुआत सामान्यतया ENT वा श्वासप्रश्वास लक्षण (साइनसाइटिस, न्यूमोपैथी, आदि) एंटीबायोटिक उपचार को लागी प्रतिरोधी द्वारा चिह्नित छ।
शास्त्रीय रूप मा, फैलाना ENT (विनाशकारी pansinusitis), फुफ्फुसीय (parenchymal नोड्यूल) र गुर्दे (वर्धमान pauci प्रतिरक्षा necrotizing glomerulonephritis) संलग्नता Wegener granulomatosis को क्लासिक ट्रायड उत्पादन गर्दछ।
छाला-श्लेष्म झिल्ली लगभग ५०% बिरामीहरु लाई प्रभावित गर्दछ: पुरपुरा (बैजनी दाग जो थिचेर गायब हुदैन) बल्जिंग र घुसपैठ, papules, subcutaneous नोड्यूल, छाला अल्सरेसन, pustules, vesicles, hyperplastic gingivitis ...
ANCA एक निदान र Wegener granulomatosis को लागी विकास परीक्षण हो, फैलाना साइटोप्लाज्मिक प्रतिदीप्ति (c-ANCA), perinuclear वृद्धि र / वा विशुद्ध रूप से perinuclear प्रतिदीप्ति (p-ANCA) संग बारीक दानेदार।
Wegener को granulomatosis को प्रबंधन, जो कहिले काहिँ एक चिकित्सा आपतकालिन को रूप मा विचार गर्न सकिन्छ, एक विशेष अस्पताल सेटिंग मा cortisone र मौखिक cyclophosphamide को एक संयोजन द्वारा गरिनु पर्छ।
Churg र Strauss रोग
अस्थमा यो भास्कुलिटिस को एक प्रमुख र प्रारम्भिक मापदण्ड हो, जुन यो vasculitis (न्यूरोपैथी, साइनस विकार, आदि) को पहिलो संकेतहरु भन्दा पहिले 8 बर्ष सम्म औसत मा अगाडि छ र जो पछि रहन्छ।
रक्त परीक्षण विशेष गरी eosinophilic polynuclear सेतो रक्त कोशिकाहरु मा एक स्पष्ट वृद्धि देखाउँछ
Churg र Strauss रोग को उपचार corticosteroid थेरापी संग शुरू हुन्छ, कहिले काहिँ immunosuppressants (विशेष गरी cyclophosphamide) संग संयुक्त
हाम्रो डाक्टर को राय
घुसिएको पुरपुरा (बैजनी, केहि मोटो धब्बा जुन औंलाको दबाब संग फीका हुँदैन) vasculitis को प्रमुख संकेत हो। दुर्भाग्यवश, यो संकेत सधैं उपस्थित छैन र अनिर्दिष्ट क्लिनिकल संकेतहरु को परिवर्तनशीलता अक्सर डाक्टरहरु को लागी निदान मुश्किल बनाउँछ। त्यस्तै गरी, यो अक्सर सानो जहाज भास्कुलिटिस मा उपचार गर्न को लागी एक कारण पत्ता लगाउन गाह्रो हुन्छ, जुन टाढा सम्मको सबैभन्दा महत्वपूर्ण मामला हो मध्यम र ठूलो पोत vasculitis को तुलना मा वर्तमान अभ्यास मा सामना: सानो जहाज भास्कुलिटिस को लगभग आधा। भाँडाहरु कुनै कारण जैविक र रेडियोलोजिकल अन्वेषणहरु को समयमा डाक्टर एक etiology खोज्न को लागी भेटिन्छ। हामी प्राय "एलर्जी भास्कुलिटिस" वा "अतिसंवेदनशीलता भास्कुलिटिस" वा बरु "इडियोपैथिक क्यालिबर को साना भाँडाहरु को त्वचीय भास्कुलिटिस" को कुरा गर्छौं। डा। Ludovic Rousseau, त्वचा विशेषज्ञ |
स्थलहरू
फ्रेन्च Vasculitis अध्ययन समूह: www.vascularites.org
Dermatonet.com, छाला, कपाल र एक dermatologist द्वारा सौन्दर्य मा जानकारी साइट
MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm