वेस्ट सिन्ड्रोम, जसलाई शिशु ऐंठन पनि भनिन्छ, शिशुहरू र बच्चाहरूमा हुने एपिलेप्सीको दुर्लभ रूप हो जुन जीवनको पहिलो वर्षमा सुरु हुन्छ, सामान्यतया 4 र 8 महिनाको बीचमा। यो ऐंठन, गिरफ्तारी वा बच्चाको साइकोमोटर विकास र असामान्य मस्तिष्क गतिविधि को प्रतिगमन द्वारा विशेषता हो। प्रोग्नोसिस धेरै परिवर्तनशील छ र स्प्यामको आधारभूत कारणहरूमा निर्भर गर्दछ, जुन धेरै हुन सक्छ। यसले गम्भीर मोटर र बौद्धिक परिणामहरू निम्त्याउन सक्छ र मिरगीका अन्य रूपहरूमा प्रगति गर्न सक्छ।

ऐंठन सिन्ड्रोमको पहिलो नाटकीय अभिव्यक्ति हो, यद्यपि बच्चाको बदलिएको व्यवहारले चाँडै नै पहिले देखिन सक्छ। तिनीहरू सामान्यतया 3 र 8 महिनाको बीचमा हुन्छन्, तर दुर्लभ अवस्थामा यो रोग पहिले वा पछि हुन सक्छ। धेरै छोटो मांसपेशी संकुचन (एक देखि दुई सेकेन्ड) पृथक, प्राय: ब्यूँझँदा वा खाना खाएपछि, बिस्तारै 20 मिनेटसम्म रहन सक्ने ऐंठनहरू फुट्नको लागि बाटो दिन्छ। आँखा कहिलेकाहीँ दौराको समयमा पछाडि घुमाइन्छ।

ऐंठन मस्तिष्क गतिविधिमा स्थायी डिसफंक्शनको देखिने संकेत मात्र हो जसले यसलाई क्षति पुर्‍याउँछ, परिणामस्वरूप साइकोमोटर विकासमा ढिलाइ हुन्छ। तसर्थ, ऐंठनहरूको उपस्थिति स्थिरता वा पहिले नै प्राप्त गरिएको साइकोमोटर क्षमताहरूको प्रतिगमनको साथमा हुन्छ: मुस्कान, समात्ने र वस्तुहरूको हेरफेर जस्ता अन्तरक्रियाहरू ... इलेक्ट्रोएन्सेफ्लोग्राफीले अराजक मस्तिष्क तरंगहरू प्रकट गर्दछ जसलाई हाइप्सेरिथमिया भनिन्छ।

स्पाजमहरू अचानक र असामान्य विद्युतीय डिस्चार्ज जारी गर्ने न्यूरोन्सको दोषपूर्ण गतिविधिको कारण हो। धेरै अन्तर्निहित विकारहरू वेस्ट सिन्ड्रोमको कारण हुन सक्छन् र कम्तीमा तीन-चौथाई प्रभावित बच्चाहरूमा पहिचान गर्न सकिन्छ: जन्म आघात, मस्तिष्क विकृति, संक्रमण, चयापचय रोग, आनुवंशिक दोष (डाउन सिन्ड्रोम, उदाहरणका लागि), न्यूरो-कटेनियस विकार ( बोर्नभिल रोग)। पछिल्लो वेस्ट सिन्ड्रोमको लागि जिम्मेवार सबैभन्दा सामान्य विकार हो। बाँकी केसहरूलाई "इडियोपैथिक" भनिन्छ किनभने तिनीहरू कुनै स्पष्ट कारण वा "क्रिप्टोजेनिक" नभएका हुन्छन्, अर्थात् सम्भवतः एउटा विसंगतिसँग जोडिएको हुन सक्छ जुन हामीलाई कसरी निर्धारण गर्ने थाहा छैन।

पश्चिमको सिन्ड्रोम संक्रामक छैन। यसले केटीहरूको तुलनामा केटाहरूलाई अलि बढी असर गर्छ। यो रोगको कारणहरू मध्ये एक X क्रोमोजोमसँग जोडिएको आनुवंशिक दोषसँग जोडिएको कारणले गर्दा महिलाहरू भन्दा पुरुषहरूलाई बढी असर गर्छ।

पहिलो लक्षण देखिनु अघि रोग पत्ता लगाउन सकिँदैन। मानक उपचार भनेको मिर्गी-रोधी औषधि दिनहुँ मुखबाट लिनु हो (विगाबट्रिन प्रायः सिफारिस गरिन्छ)। यो corticosteroids संग संयुक्त गर्न सकिन्छ। शल्यक्रियाले हस्तक्षेप गर्न सक्छ, तर असाधारण रूपमा, जब सिन्ड्रोम स्थानीयकृत मस्तिष्क घावहरूसँग जोडिएको छ, तिनीहरूको हटाउने बच्चाको अवस्था सुधार गर्न सक्छ।

प्रोग्नोसिस धेरै परिवर्तनशील छ र सिन्ड्रोमको आधारभूत कारणहरूमा निर्भर गर्दछ। यो सबै राम्रो छ जब शिशु पहिलो ऐंठन को शुरुवात को समयमा पुरानो छ, उपचार चाँडै छ र सिन्ड्रोम इडियोपैथिक वा क्रिप्टोजेनिक छ। 80% प्रभावित बालबालिकाहरूमा परिणामहरू हुन्छन् जुन कहिलेकाहीँ अपरिवर्तनीय र कम वा कम गम्भीर हुन्छन्: साइकोमोटर विकारहरू (बोल्न, हिँड्न, आदि) र व्यवहार (आफैमा फिर्ता लिनु, अति सक्रियता, ध्यान कमी, आदि)। (१) वेस्ट सिन्ड्रोम भएका बालबालिकाहरू लेनोक्स-गास्टाउट सिन्ड्रोम (SLG) जस्ता पछिल्ला मिर्गी रोगहरूको प्रायः खतरामा हुन्छन्।