यो गैर-संक्रामक रोग प्रोटीन निक्षेप को गठन द्वारा विशेषता हो जसले अंगहरु को सामान्य कार्य को बदल्छ। यो प्रायः गम्भीर रूप मा प्रगति गर्दछ र सबै अंगहरु लाई असर गर्न सक्छ। हामीलाई फ्रान्समा यस दुर्लभ रोगबाट प्रभावित कुल संख्याको ठ्याक्कै थाहा छैन, तर यसले १०० मध्ये १ जनालाई असर गर्ने अनुमान गरिएको छ। (1) फ्रान्समा प्रत्येक वर्ष, AL amyloidosis को लगभग 100 नयाँ केसहरू निदान गरिन्छ। रोग को कम दुर्लभ रूप।

Amyloidosis जम्मा सम्भावित रूपमा शरीरको लगभग कुनै पनि तन्तु र अंगमा देखा पर्न सक्छ। एमाइलोइडोसिस प्रायः बिस्तारै प्रभावित अंगहरू नष्ट गरेर गम्भीर रूपमा बढ्छ: मृगौला, मुटु, पाचन पथ र कलेजो प्रायः प्रभावित अंगहरू हुन्। तर amyloidosis ले हड्डी, जोर्नी, छाला, आँखा, जिब्रोलाई पनि असर गर्न सक्छ ...

तसर्थ, लक्षणहरूको दायरा धेरै फराकिलो छ: मुटु संलग्न हुँदा असुविधा र सास फेर्न गाह्रो हुनु, मृगौलाको सम्बन्धमा खुट्टाको सूजन, परिधीय स्नायुहरू प्रभावित हुँदा मांसपेशीको टोनमा कमी आउनु, पखाला / कब्जियत र अवरोधको अवस्थामा। मृगौला। पाचन पथ, आदि। सास फेर्न गाह्रो हुने, पखाला र रगत बग्ने जस्ता तीव्र लक्षणहरूले सचेत गराउनुपर्छ र एमाइलोइडोसिसको लागि स्क्रीनिंग गराउनुपर्छ।

एमाइलोइडोसिस प्रोटिनको आणविक संरचना परिवर्तन गरेर शरीरमा अघुलनशील बनाइन्छ। प्रोटिनले त्यसपछि आणविक निक्षेपहरू बनाउँछ: एमाइलोइड पदार्थ। यो amyloidosis को भन्दा amyloidosis को कुरा गर्न को लागी अधिक सही छ, किनभने यो रोग एउटै कारण छ, यद्यपि यसको अभिव्यक्ति धेरै विविध छन्। वास्तवमा, लगभग बीस प्रोटीनहरू धेरै विशिष्ट रूपहरूको लागि जिम्मेवार छन्। यद्यपि, तीन प्रकारका एमाइलोइडोसिस प्रबल हुन्छन्: AL (इम्युनोग्लोबुलिनिक), एए (इन्फ्लेमेटरी) र एटीटीआर (ट्रान्सथाइरेटिन)।

• AL amyloidosis निश्चित सेतो रक्त कोशिकाहरू (प्लाज्मा कोशिकाहरू) को गुणाको परिणाम हो। तिनीहरूले एन्टिबडीहरू (इम्युनोग्लोबुलिन) उत्पादन गर्छन् जसले जम्मा र निक्षेपहरू सिर्जना गर्दछ।
• AA amyloidosis तब हुन्छ जब पुरानो सूजनले SAA प्रोटिनको उच्च उत्पादन निम्त्याउँछ जसले ऊतकहरूमा amyloidosis बनाउँछ।
• ट्रान्सथाइरेटिन प्रोटीन एटीटीआर एमाइलोइडोसिसमा संलग्न छ। रोगको यो रूप आनुवंशिक छ। प्रभावित आमाबाबुले आफ्नो बच्चालाई उत्परिवर्तन पास गर्ने 50% जोखिम हुन्छ।

Amyloidosis संक्रामक छैन। एपिडेमियोलोजिकल डेटाले स्पष्ट रूपमा संकेत गर्दछ कि जोखिम उमेरसँगै बढ्छ (एमाइलोइडोसिस प्रायः 60-70 वर्षको वरिपरि निदान गरिन्छ)। संक्रामक वा भडकाउने रोग भएका व्यक्तिहरू, साथै लामो समयसम्म डायलासिस गराएका व्यक्तिहरू बढी जोखिममा हुन्छन्। एटीटीआर एमाइलोइडोसिस जस्ता एमाइलोइडोसिसका केही रूपहरू वंशानुगत आनुवंशिक उत्परिवर्तनसँग जोडिएको हुनाले, एक वा बढी सदस्यहरू प्रभावित भएका परिवारहरू विशेष निगरानीको विषय हुनुपर्छ।

आज सम्म, amyloidosis विरुद्ध लड्न रोकथाम को कुनै माध्यम छैन। सबै उपचारहरू विषाक्त प्रोटीनको उत्पादन घटाउनमा समावेश हुन्छन् जुन तन्तुहरूमा जम्मा हुन्छ र जम्मा हुन्छ, तर तिनीहरू एमाइलोइडोसिसको प्रकार अनुसार भिन्न हुन्छन्:

• AL amyloidosis को मामला मा केमोथेरापी द्वारा। उनको उपचारमा प्रयोग हुने औषधिहरु देखिएका छन् । वास्तविक दक्षता को », नेशनल सोसाइटी अफ इन्टरनल मेडिसिन (SNFMI) ले कार्डियक अट्याक गम्भीर रहेको बताएको छ।
• एए एमाइलोइडोसिसको कारण हुने सूजनसँग लड्न शक्तिशाली एन्टि-इन्फ्लेमेटरी ड्रगहरू प्रयोग गर्दै।
• ATTR amyloidosis को लागि, विषाक्त प्रोटिन संग उपनिवेश गरिएको कलेजो प्रतिस्थापन गर्न एक प्रत्यारोपण आवश्यक हुन सक्छ।

Amyloidosis विरुद्धको फ्रान्सेली संघले यस रोग र यसको उपचारको बारेमा धेरै जानकारी प्रकाशित गर्दछ, बिरामी र तिनीहरूका आफन्तहरूको लागि।