अप्लास्टिक एनीमिया

अप्लास्टिक एनीमिया

चिकित्सा विवरण

मेरी क्युरी र एलेनोर रुजवेल्ट, अरूहरू मध्ये, यो धेरै गम्भीर र दुर्लभ रोगबाट पीडित थिए। एप्लास्टिक - वा अप्लास्टिक - एनीमिया तब हुन्छ जब हड्डी मज्जाले पर्याप्त हेमाटोपोएटिक स्टेम सेलहरू उत्पादन गर्दैन। यद्यपि, यी सबै रक्त कोशिकाहरूको स्रोत हुन्, जसमध्ये तीन प्रकारका छन्: रातो रक्त कोशिका, सेतो रक्त कोशिका र प्लेटलेटहरू।

एप्लास्टिक एनीमियाले तीन प्रकारका लक्षणहरू निम्त्याउँछ। पहिलो, विभिन्न प्रकारको एनीमियामा सामान्य हुनेहरू: या त रातो रक्त कोशिकाहरूमा कमीको लक्षण - र त्यसैले अक्सिजनको कमीको ढुवानी। त्यसपछि, सेतो रक्त कोशिकाहरूको कमी (संक्रमणको जोखिम), र अन्तमा, रगत प्लेटलेटहरूको कमी (कोगुलेसन विकार) सँग सम्बन्धित लक्षणहरू।

यो एनीमिया को एक धेरै दुर्लभ रूप हो। केसमा निर्भर गर्दछ, यो आनुवंशिक रूपमा अधिग्रहण वा विरासतमा प्राप्त गरिएको छ। यो रोग अचानक देखा पर्न सक्छ र छोटो समय सम्म रहन्छ वा पुरानो हुन सक्छ। एक पटक लगभग सधैं घातक, एप्लास्टिक एनीमिया अब धेरै राम्रो उपचार गरिन्छ। तर, यदि यसको छिटो उपचार गरिएन भने, यो खराब हुँदै जान्छ र मृत्यु निम्त्याउँछ। सफलतापूर्वक उपचार गरिएका बिरामीहरूलाई पछि क्यान्सर सहित अन्य रोगहरू हुने सम्भावना बढी हुन्छ।

यो रोग कुनै पनि उमेरमा हुन सक्छ र पुरुष र महिला दुवैलाई असर गर्छ (तर यो सामान्यतया पुरुषहरूमा बढी गम्भीर हुन्छ)। यो संयुक्त राज्य अमेरिका वा युरोप मा भन्दा एशिया मा धेरै सामान्य देखिन्छ।

कारणहरू

70% देखि 80% केसहरूमा6, रोग को कुनै ज्ञात कारण छैन। त्यसपछि यो एक प्राथमिक वा idiopathic aplastic एनीमिया हो भनिन्छ। अन्यथा, यहाँ कारकहरू छन् जुन यसको घटनाको लागि जिम्मेवार हुन सक्छ:

- हेपाटाइटिस (५%)

- औषधि (6%)

  • सेल्स डी वा
  • सल्फामिडेस
  • क्लोराम्फेनिकोल
  • गैर-स्टेरोइडल एंटी-इन्फ्लेमेटरी ड्रग्स
  • थाइरोइड विरोधी औषधिहरू (हाइपरथायराइडिज्ममा प्रयोग गरिन्छ)
  • फेनोथियाजिन्स
  • पेनिसिलमाइन
  • एलोपुरिनोल

- विषाक्त पदार्थ (3%)

  • बेंजीन
  • क्यान्थाक्सान्थाइन

- पाँचौं रोग - "खुट्टा-हात-मुख" (पार्भोभाइरस B15)

- गर्भावस्था (1%)

- अन्य दुर्लभ केसहरू

यो जस्तै अन्य रोगहरु देखि प्लास्टिक एनीमिया फरक गर्न महत्त्वपूर्ण छ। वास्तवमा, यो सिन्ड्रोम निश्चित क्यान्सर र तिनीहरूको उपचारमा पाइने एनीमिया भन्दा फरक छ।

एप्लास्टिक एनीमियाको वंशाणुगत रूप हो जसलाई "फ्यान्कोनी एनीमिया" भनिन्छ। एप्लास्टिक एनीमियाबाट पीडित हुनुको साथै, यो अत्यन्त दुर्लभ अवस्था भएका व्यक्तिहरू औसत भन्दा छोटो हुन्छन् र विभिन्न जन्म दोषहरू हुन्छन्। सामान्यतया, तिनीहरू 12 वर्षको उमेर भन्दा पहिले निदान गरिन्छ र धेरै वयस्कमा पुग्न सक्दैनन्।

रोगका लक्षणहरू

  • रातो रक्त कोशिकाहरूको कम स्तरसँग जोडिएकाहरू: फिक्का रङ्ग, थकान, कमजोरी, चक्कर, छिटो मुटुको धड्कन।
  • सेतो रक्त कोशिकाहरूको कम स्तरसँग जोडिएकाहरू: संक्रमणको लागि संवेदनशीलता बढ्यो।
  • रगतको प्लेटलेट्सको न्यून स्तरसँग सम्बन्धित: सजिलैसँग दाग लागेको छाला, गिजा, नाक, योनि वा ग्यास्ट्रोइंटेस्टाइनल प्रणालीबाट असामान्य रगत बग्ने।

जोखिममा मानिसहरु

  • यो रोग जुनसुकै उमेरमा देखा पर्न सक्छ, तर यो प्रायः बालबालिका, ३० वर्षभन्दा माथिका वयस्क र ६० वर्षभन्दा माथिका मानिसहरूमा देखिन्छ।
  • त्यहाँ एक आनुवंशिक पूर्वस्थिति हुन सक्छ जस्तै Fanconi एनीमिया को मामला मा।

जोखिम कारकहरू

एप्लास्टिक एनीमिया एक दुर्लभ रोग हो। रोगका विभिन्न कारणहरूको सम्पर्कमा आएका मानिसहरू (माथिका कारणहरू हेर्नुहोस्) तिनीहरूको यो रोगको विकासको जोखिम फरक-फरक मात्रामा बढ्छ।

- केहि विषाक्त उत्पादनहरु वा विकिरण को लागी लामो समय सम्म एक्सपोजर।

- निश्चित औषधिहरूको प्रयोग।

- निश्चित शारीरिक अवस्थाहरू: रोगहरू (ल्युकेमिया, लुपस), संक्रमण (हेपाटाइटिस ए, बी, र सी, संक्रामक मोनोन्यूक्लियोसिस, डेंगु), गर्भावस्था (धेरै विरलै)।

रोकथाम

माथि उल्लिखित विषाक्त पदार्थ वा ड्रग्सको लामो समयसम्म सम्पर्कबाट बच्नु सधैं मान्य सावधानी हो - र एप्लास्टिक एनीमिया रोक्न मात्र होइन। यद्यपि, अधिकांश अवस्थामा, पछिल्लोको प्रारम्भिक सुरुवातलाई रोक्न सकिँदैन। अर्कोतर्फ, जब हामीलाई एनीमियाको उत्पत्ति थाहा हुन्छ, यदि तिनीहरू संलग्न छन् भने निम्न मध्ये एक वा अन्य कारकहरूको सम्पर्कबाट बच्न यसको पुनरावृत्ति रोक्न सम्भव छ:

- विषाक्त उत्पादनहरू;

- उच्च जोखिम ड्रग्स;

- विकिरण।

हेपाटाइटिसका कारण एप्लास्टिक एनीमियाको घटनामा, विभिन्न प्रकारका हेपाटाइटिसलाई रोक्न सिफारिस गरिएका उपायहरू लागू गर्ने प्रश्न हो। हेपाटाइटिस पाना हेर्नुहोस्।

गम्भीर एप्लास्टिक एनीमियामा, डाक्टरले कहिलेकाहीँ ब्याक्टेरियाको संक्रमणबाट बच्न एन्टिबायोटिकहरू सिफारिस गर्छन्।

चिकित्सा उपचार

यो रोग दुर्लभ छ र जटिलताहरूको लागि उच्च सम्भावना छ। हेरचाह क्षेत्र मा विशेषज्ञ डाक्टर द्वारा दिइनेछ, धेरै समय एक बहु-विषय टोली संग र एक अल्ट्रा-विशेष केन्द्र मा।

  • पहिलो स्थानमा, एनीमियाको लागि सम्भवतः जिम्मेवार औषधिहरू लिन रोक्न आवश्यक हुनेछ।
  • कुनै पनि संक्रमण को रोकथाम र उपचार को लागी एन्टिबायोटिक आवश्यक हुनेछ।
  • ५ दिनसम्म एन्टी-थाइमोसाइट ग्लोब्युलिन, कोर्टिसोन र साइक्लोस्पोरिनको संयोजनले कतिपय अवस्थामा रोगबाट छुटकारा पाउन सक्छ।7.

एन्टि-थाइमोसाइट ग्लोब्युलिनको संयोजन ५ दिनसम्म, कोर्टिसोन र साइक्लोस्पोरिनले केही अवस्थामा रोगबाट छुटकारा पाउन सक्छ।

विशेष हेरचाह। एप्लास्टिक एनीमिया भएका मानिसहरूका लागि, दैनिक जीवनमा केही सावधानीहरू आवश्यक छन्:

- संक्रमणबाट आफूलाई बचाउनुहोस्। एन्टिसेप्टिक साबुनले बारम्बार हात धुनु र बिरामी मानिसहरूको सम्पर्कबाट बच्न महत्त्वपूर्ण छ।

- काट्नबाट जोगिनको लागि ब्लेडको सट्टा इलेक्ट्रिक रेजरले दाढी गर्नुहोस्। एप्लास्टिक एनीमिया रगतको प्लेटलेट्सको कम स्तरसँग सम्बन्धित भएकोले, रगत कम राम्रोसँग जम्छ र रगतको कमीलाई सकेसम्म बेवास्ता गर्नुपर्छ।

- नरम ब्रिस्टल भएको टूथब्रसलाई प्राथमिकता दिनुहोस्।

- सम्पर्क खेल अभ्यास गर्नबाट टाढा रहनुहोस्। माथि उल्लेख गरिएका कारणहरूका लागि, रगतको कमी र त्यसकारण चोटपटकबाट बच्न आवश्यक छ।

-अत्यधिक गहन व्यायाम पनि नगर्नुहोस्। एकातिर, हल्का व्यायामले पनि थकान निम्त्याउन सक्छ। अर्कोतर्फ, लामो समयसम्म रक्तअल्पताको घटनामा, मुटुलाई बचाउन महत्त्वपूर्ण छ। रक्तअल्पता संग सम्बन्धित अक्सिजन यातायात को कमी को कारण यो धेरै काम गर्नु पर्छ।

डाक्टर को राय

यसको गुणस्तरीय दृष्टिकोणको एक भागको रूपमा, Passeportsanté.net ले तपाईंलाई स्वास्थ्य पेशेवरको राय पत्ता लगाउन आमन्त्रित गर्दछ। डा डोमिनिक लारोस, आपतकालीन चिकित्सक, तपाईंलाई आफ्नो राय दिन्छ अप्लास्टिक एनीमिया :

यो एक अत्यन्त दुर्लभ अवस्था हो जसको लागि तपाईंले उपयुक्त उपचारको लागि विशेषज्ञ डाक्टरसँग परामर्श गर्न आवश्यक छ। धेरै जसो सामान्य चिकित्सकहरूले आफ्नो क्यारियरमा केवल एक केस मात्र देख्नेछन्, यदि हो भने।

Dr डोमिनिक Larose, एमडी

 

पूरक दृष्टिकोण

त्यहाँ कुनै प्राकृतिक उपचार छैन जुन विशेष गरी एप्लास्टिक एनीमियाको मामलामा गम्भीर अध्ययनको विषय भएको छ।

एप्लास्टिक एनिमिया र एमडीएस इन्टरनेशनल फाउन्डेसनका अनुसार जडिबुटी उपचार र भिटामिनको प्रयोग गर्न सकिन्छ रोग बिग्रन्छ र प्रशोधनमा अवरोध। यद्यपि, उनी सिफारिस गर्छिन् ए स्वस्थ खानपान रगत उत्पादन अनुकूलन गर्न।1

A मा सामेल हुन पनि सल्लाह दिइन्छ समर्थन समूह.

स्थलहरू

क्यानाडा

क्यानाडाको एप्लास्टिक एनीमिया र माइलोडिस्प्लासिया संघ

यस साइटले बिरामी र परिवारहरूलाई सहयोग र जानकारी प्रदान गर्दछ। अंग्रेजीमा मात्र।

amamac.ca

 

संयुक्त राज्य अमेरिका

एप्लास्टिक एनीमिया र एमडीएस इन्टरनेशनल फाउन्डेसन

अन्तर्राष्ट्रिय पेशा भएको यो अमेरिकी साइट बहुभाषी हो र यसले चाँडै फ्रेन्च भाषामा खण्ड समावेश गर्नुपर्छ।

www.aplastic.org

Fanconi एनीमिया अनुसन्धान कोष, Inc

यो अङ्ग्रेजी साइट Fanconi एनीमिया भएका मानिसहरू र तिनीहरूका परिवारहरूका लागि हो। विशेष गरी, यसले "Fanconi Anemia: A Handbook for Families and Their Physicians" शीर्षकको PDF म्यानुअलमा पहुँच प्रदान गर्दछ।

www.fanconi.org

 

 

जवाफ छाड्नुस्