Cerebellar ataxia रोग वा मस्तिष्क मा स्थित सेरिबैलम को चोट को कारण हो। यो रोग मांसपेशी आन्दोलन मा असंगति द्वारा विशेषता छ। (१)

Ataxia एक साथ समन्वय, सन्तुलन र भाषा लाई प्रभावित गर्ने विकारहरु को एक संख्या संगै समूहबद्ध गर्ने शब्द हो।

शरीर को सबै भागहरु रोग बाट प्रभावित हुन सक्छ, जे होस् ataxia संग मानिसहरु सामान्यतया मा हानि छन्:

- सन्तुलन र हिड्ने;

- भाषा;

- निगलने;

- कार्यहरु को लागी जो नियन्त्रण को एक निश्चित डिग्री को आवश्यकता छ, जस्तै लेख्ने वा खाने;

- दृष्टि।

त्यहाँ ataxia को फरक प्रकार र लक्षण र गम्भीरता को विशेषता हो जो विभिन्न प्रकार छन्: (२)

- अधिग्रहित गतिभंग आघात, स्ट्रोक, स्क्लेरोसिस, मस्तिष्क ट्यूमर, पोषण को कमी वा मस्तिष्क र स्नायु प्रणाली लाई हानि पुर्याउने अन्य समस्याहरु को परिणाम को रूप मा लक्षण को विकास संग सम्बन्धित रूप हो;

- वंशानुगत गतिभंग, फारम जसमा लक्षण बिस्तारै (धेरै बर्षहरु) को विकास संग मेल खान्छ। यो फारम आनुवंशिक असामान्यता को कारण आमा बुबा द्वारा विरासतमा छ। यो फारम लाई Friedreich's ataxia पनि भनिन्छ।

- सेरेबेलर अटेक्सिया को ढिलो शुरुवात संग idiopathic गतिभंग, जसमा मस्तिष्क बिस्तारै समय संगै प्रभावित हुन्छ कारणहरु को लागी अक्सर अज्ञात छन्।

Autosomal recessive cerebellar ataxia को सन्दर्भमा, यो दुर्लभ न्यूरोलोजिकल रोगहरु को एक समूह को हिस्सा हो कि केन्द्रीय र परिधीय तंत्रिका तंत्र लाई प्रभावित गर्दछ। यी रोगहरु पनि अन्य अंगहरु लाई प्रभावित गर्न सक्छ। रोग को यस प्रकार को मूल autosomal recessive विरासत हो। वा आमा बुबा बाट ब्याज को एक उत्परिवर्तित जीन को एक प्रसारण। जीन को मात्र एक प्रति को उपस्थिति रोग को विकास को लागी आवश्यक छ।

रोग को विकास अक्सर 20 बर्ष भन्दा पहिले हुन्छ।

यो एक दुर्लभ रोग हो, जसको प्रचलन (एक निश्चित समय मा एक दिईएको जनसंख्या मा मामिलाहरु को संख्या) प्रति १०० मानिसहरु १ र ४ केसहरु बीच छ। (1)

अनुमस्तिष्क गतिभंग संग सम्बन्धित लक्षणहरु न्यूरोलोजिकल र मेकानिकल छन्।

सेरेबेलर गतिभंग सामान्यतया ट्रंकलाई असर गर्छ: गर्दन देखि कूल्हों सम्म, तर हतियार र खुट्टा पनि।

Cerebellar ataxia को सामान्य लक्षणहरु मा शामिल छ: (1)

- अनाड़ी भाषण विन्यास (dysarthria): संयुक्त विकारहरु;

- nystagmus: दोहोरिने आँखा आन्दोलनहरु;

- असंगत आँखा आन्दोलनहरु;

- एक अस्थिर चाल।

Cerebellar ataxia मुख्यतया औसत उमेर 3 वर्ष को साना बच्चाहरु लाई प्रभावित गर्दछ।

यो रोग भाइरल संक्रमण पछि केहि हप्ता पछि विकसित हुन सक्छ। प्रश्न मा यी भाइरल संक्रमण मा शामिल छन्: चिकनपक्स, Eptein-Barr भाइरस संग संक्रमण, Coxsackie रोग वा echovirus संग एक संक्रमण।

अन्य मूल यस रोगविज्ञान संग जोडिएको हुन सक्छ, विशेष गरी: (१)

- सेरिबैलम मा फोड़ा;

- रक्सी, केहि औषधि वा कीटनाशक संग सम्पर्क को खपत;

- सेरिबैलम मा आन्तरिक रक्तस्राव;

- मल्टिपल स्क्लेरोसिस: एक अंग मा संयोजी ऊतक को विकास, यो कडा बनाउन को लागी;

- एक मस्तिष्क भास्कुलर दुर्घटना;

- केहि खोपहरु।

Ataxia सामान्यतया सेरिबैलम को क्षति संग सम्बन्धित छ। जे होस्, स्नायु प्रणाली को अन्य भागहरु मा असामान्यताहरु कारण हुन सक्छ।

मस्तिष्क को यो क्षति केहि शर्तहरु संग जोडिएको छ, जस्तै: टाउको मा चोट, मस्तिष्क मा अक्सिजन को कमी वा धेरै धेरै रक्सी खपत।

यसको अतिरिक्त, रोग को प्रसारण पनि autosomal प्रमुख रूप को वंशानुगत स्थानान्तरण को माध्यम बाट गर्न सकिन्छ। वा, रुचि को एक उत्परिवर्तित जीन को स्थानान्तरण, एक गैर यौन क्रोमोसोम मा उपस्थित, आमा बुबा बाट। उत्परिवर्तित जीन को दुई प्रतिहरु मध्ये केवल एक को उपस्थिति सेरेबेलर गतिभंग को विकास मा पर्याप्त छ। (२)

सेरेबेलर गतिभंग संग सम्बन्धित जोखिम कारक आनुवंशिक हो, autosomal प्रमुख विरासत को सन्दर्भमा। पछिल्लो मामला मा, ब्याज को उत्परिवर्तित जीन को एक प्रतिलिपि को प्रसारण सन्तान को लागी रोग को विकास मा पर्याप्त छ। यस अर्थमा, यदि दुई आमा बुबा मध्ये एक पैथोलोजी बाट प्रभावित छ, बच्चा लाई पनी ५०% जोखिम छ।

अन्य कारकहरु पनि यो रोग को विकास मा खेल मा आउँछ। यसमा भाइरल संक्रमणहरु: चिकनपक्स, Eptein-Barr भाइरस संक्रमण, Coxsackie रोग वा एक echovirus संक्रमण।

सेरेबेलर गतिभंग मा सबैभन्दा धेरै पाईने जोखिम कारक मस्तिष्क र स्नायु प्रणाली विकार हो।

रोग को प्राथमिक निदान अक्सर एक विभेदक निदान संग संयुक्त छ, जसमा डाक्टर रोगी लाई प्रश्न को एक संख्या सोध्न को लागी यदि उनी भर्खरै बिरामी भएको छ। दृश्य को यो पहिलो बिन्दु पनि यो सम्भव बनाउँछ अन्य सम्भावित लक्षणहरु को उपस्थिति संग सम्बन्धित कारणहरु लाई समाप्त गर्न को लागी।

यो पहिलो झलक पछी, मस्तिष्क र केन्द्रीय स्नायु प्रणाली को परीक्षा रोग बाट प्रभावित मस्तिष्क कोर्टेक्स को क्षेत्रहरु को पहिचान गर्न को लागी गरिन्छ। यी परीक्षणहरु मध्ये, हामी उद्धृत गर्न सक्छौं:

- टाउको को स्क्यान;

- टाउको को एमआरआई (चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग)।

रोग को उपचार सीधा यसको कारण मा निर्भर गर्दछ: (१)

- शल्यक्रिया आवश्यक छ यदि ataxia मस्तिष्क रक्तस्राव को कारण हो;

- ड्रग्स कि एक स्ट्रोक को समयमा रगत पातलो;

- संक्रमण को समयमा एन्टिबायोटिक र antivirals;

- सेरिबैलम को सूजन को उपचार को लागी स्टेरॉयड।

यसको अतिरिक्त, एक भर्खरको भाइरल संक्रमण को कारण ataxia को मामला मा, कुनै औषधि आवश्यक छ।

रोग को धेरै जसो मा, यसको लागी कुनै उपचार छैन। केवल उपचार कि नियन्त्रण र लक्षण सीमित यदि आवश्यक छ भने निर्धारित छन्।

भाषा एड्स पनि सम्बद्ध हुन सक्छ, आन्दोलन मा कमी को समाधान मा फिजियोथेरापी, दैनिक कार्यहरु वा औषधिहरु को striar मांसपेशिहरु, caridaque मांसपेशिहरु, आन्दोलन ओकुलर र मूत्र नियन्त्रण को अनुमति दिन को relearning अनुमति पेशा चिकित्सा थेरापी सत्र। (२)