सौम्य तर आवर्ती र जो स्थानीय स्तर मा धेरै आक्रामक, desmoid ट्यूमर, वा आक्रामक fibromatosis हुन सक्छ, दुर्लभ ट्यूमर हो कि ऊतक र मांसपेशी लिफाफे (aponeuroses) बाट विकसित हुन्छन्। अप्रत्याशित विकास, तिनीहरू दुखाइ र महत्वपूर्ण कार्यात्मक असुविधा को स्रोत हुन सक्छ। व्यवस्थापन जटिल छ र एक बहु -विषयक विशेषज्ञ टीम को हस्तक्षेप को आवश्यकता छ।

परिभाषा

Desmoid ट्यूमर वा आक्रामक fibromatosis दुर्लभ ट्यूमर रेशादार कोशिकाहरु बाट बनेको हो कि fibroblasts भनिन्छ रेशेदार ऊतक मा सामान्य कोशिकाहरु जस्तै। संयोजक ट्यूमर ("नरम" ऊतक ट्यूमर) को श्रेणी को लागी, तिनीहरू मांसपेशिहरु वा मांसपेशी लिफाफेहरु (aponeuroses) बाट विकसित।

यी सौम्य ट्यूमर हुन् - ती मेटास्टेसेस को कारण होइनन् - तर धेरै अप्रत्याशित विकास को, जो प्रायः धेरै आक्रामक स्थानीय र अत्यधिक आवर्ती साबित हुन्छ यदि केहि थोरै विकसित हुन्छ वा पनी सहजै रिग्रेस हुने सम्भावना छ।

तिनीहरू शरीरमा कहीं पनि उठ्न सक्छन्। सतही रूपहरु अधिमानतः हात र पेट को पर्खाल सम्म पुग्न, तर गर्दन र टाउको (साना बच्चाहरु मा) वा छाती पनि सीट हुन सक्छ। त्यहाँ पनि desmoid ट्यूमर (अन्तर पेटी स्थानीयकरण) को गहिरो रूपहरु छन्।

कारणहरू

Desmoid ट्यूमर को उत्पत्ति खराब बुझिएको छ, तर हार्मोनल र आनुवंशिक कारकहरु को संलग्नता संग, बहुआयामी हुन सोचेको छ।

दुर्घटना वा शल्य चिकित्सा आघात (निशान) आफ्नो उपस्थिति को एक कारण हो, साथै बच्चा को जन्म (पेट को पर्खाल को स्तर मा) को रूप मा लाग्छन्।

निदान

इमेजिंग परीक्षाहरु एक घुसपैठ जन को उपस्थिति देखाउँछन् जो समय संगै बढ्छ। निदान मुख्यतः CT (कम्प्युटेड टोमोग्राफी वा CT) को आधार मा पेट को ट्यूमर वा MRI (चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग) अन्य ट्यूमर को लागी आधारित छ।

एक बायोप्सी निदान को पुष्टि गर्न को लागी आवश्यक छ। भ्रम को जोखिम बाहिर शासन गर्न, histological विश्लेषण (एक माइक्रोस्कोप अन्तर्गत परीक्षा) यी ट्यूमर मा अनुभव संग रोगविज्ञान मा विशेषज्ञता एक डाक्टर द्वारा गरिनु पर्छ।

आनुवंशिक परीक्षण सम्भव उत्परिवर्तन पत्ता लगाउन को लागी गर्न सकिन्छ।

सम्बन्धित जनता

Desmoid ट्यूमर प्रायः युवा वयस्कहरु लाई प्रभावित गर्दछ, 30 बर्ष को उमेर को आसपास चुचुरो। रोग मुख्य रूप मा महिलाहरु लाई प्रभावित गर्दछ। बच्चाहरु पनि प्रभावित हुन, विशेष गरी प्रारम्भिक किशोरावस्था मा। 

यो एक दुर्लभ ट्यूमर (सबै ट्यूमर को ०.०३%) हो, एक आवृत्ति संगै वार्षिक २ देखि ४ नयाँ केस प्रति लाख बासिन्दा मा अनुमान गरीरहेको छ।

जोखिम कारकहरू

पारिवारिक एडेनोमेटस पॉलीपोसिस बाट प्रभावित परिवारहरुमा, कोलोन गुणक को अस्तित्व द्वारा विशेषता एक दुर्लभ विरासत रोग, एक desmoid ट्यूमर को विकास को जोखिम सामान्य जनसंख्या को तुलना मा अधिक छ र लगभग १० देखि १५%को अनुमान छ। यो APC (ट्यूमर suppressor जीन) भनिन्छ एक जीन मा उत्परिवर्तन संग सम्बन्धित छ, यो रोग मा संलग्न।

जे होस्, आक्रामक fibromatosis को मामलाहरु को विशाल बहुमत छिटपुट देखा पर्दछ (वंशानुगत पृष्ठभूमि बिना)। लगभग %५% यी गैर-प्रसारण योग्य केसहरुमा, कोषहरुको ट्यूमर परिवर्तन तब जीन को आकस्मिक उत्परिवर्तन संग सम्बन्धित छ। CTNNB1, एक प्रोटीन को परिमार्जन को कारण हो जो ट्यूमर प्रसार को नियन्त्रण मा शामिल छ बीटा catenin भनिन्छ।

सुनिंनु

Desmoid ट्यूमर सूजन कि फर्म, मोबाइल, कहिले काहिँ धेरै ठूलो "बल" कि अक्सर नजिकैको जैविक संरचनाहरु को पालन को रूप मा palpation मा पत्ता लगाइन्छ पैदा गर्दछ।

दुखाइ

ट्यूमर यसको आफ्नै मा पीडा रहित छ तर यसको मांसपेशिहरु, पेट वा तंत्रिका दुखाइ को कारण यसको स्थान मा निर्भर गर्दछ।

कार्यात्मक जीन

छिमेकी ऊतक मा exressed सम्पीडन विभिन्न कार्यात्मक असामान्यताहरु को कारण हुन सक्छ। तंत्रिका को सम्पीडन, उदाहरण को लागी, एक अंग को गतिशीलता मा कमी को कारण हुन सक्छ। गहिरो रूपहरु रक्त वाहिकाहरु, आन्द्रा वा मूत्र प्रणाली, आदि लाई प्रभावित गर्दछ।

संलग्न अंग को कार्य को हानि सम्भव छ।

केही desmoid ट्यूमर पनि एक ज्वरो छ।

त्यहाँ कुनै मानकीकृत चिकित्सीय रणनीति छैन र यो एक विशेषज्ञ बहुआयामी टोली द्वारा एक केस-दर-मामला आधार मा निर्णय गरीन्छ।

स्थिर desmoid ट्यूमर दुखाइ हुन सक्छ र दुखाइ उपचार को आवश्यकता हो। 

सक्रिय निगरानी

पहिले अभ्यास, शल्यक्रिया अब एक रूढ़िवादी दृष्टिकोण को पक्ष मा छोडिएको छ जो नजिकको ट्यूमर को विकास को निगरानी मा कहिले काहिँ भारी उपचार जो आवश्यक नहुने भन्दा पहिले लगाईन्छ।

जब ट्यूमर स्थिर छ, दुखाइ व्यवस्थापन आवश्यक हुन सक्छ।

सर्जरी

Desmoid ट्यूमर को पूरा शल्य चिकित्सा हटाउन को लागी यो सम्भव छ र ट्यूमर को विस्तार प्रमुख कार्यात्मक घाटा (जस्तै एक अंग को विच्छेदन) को कारण बिना यो अनुमति दिन्छ प्राथमिकता दिईन्छ।

रेडियोथेरेपी

यो desmoid ट्यूमर रिग्रेस गर्न को लागी प्रयास गर्न को लागी प्रयोग गर्न सकिन्छ वा यसलाई स्थिर, प्रगति को स्थिति मा, फिर्ता को, वा शल्यक्रिया पछि पुनरावृत्ति को जोखिम कम गर्न को लागी। बढ्दो व्यक्तिहरु मा यसको हानिकारक प्रभाव को कारण र बच्चाहरु मा धेरै थोरै प्रयोग गरीन्छ। 

औषधि उपचार

विभिन्न अणुहरु एक अधिक वा कम राम्रो संग स्थापित दक्षता छ र एक्लै वा संयोजन मा प्रयोग गरीन्छ। विशेष गरी, tamoxifen, एक सक्रिय विरोधी एस्ट्रोजेन औषधि प्रयोग गरिन्छ जब ट्यूमर यो महिला हार्मोन को लागी संवेदनशील छ, गैर स्टेरायडल विरोधी भड़काऊ औषधिहरु, केमोथेरापी को विभिन्न प्रकार (methotrexate, vinblastine / vinorelbine, pegylated liposomal doxorubicin) वा को लागी आणविक चिकित्सा विज्ञान लक्षित औषधिहरु कि ट्यूमर वृद्धि (imatinib, sorafenib), ट्याब्लेट को रूप मा दिईन्छ।

अन्य उपचारहरू

• क्रायोथेरापी सामान्य एनेस्थेसिया अन्तर्गत लागू गरीएको छ उनीहरुलाई ठुलो गरेर ट्यूमर नष्ट गर्न

  - °० डिग्री सेल्सियस

• पृथक अंग इन्फ्यूजन मात्र प्रभावित अंग मा उच्च खुराक केमोथेरापी infusing समावेश छ।

यी प्रक्रियाहरु मात्र फ्रान्स मा केहि विशेषज्ञ केन्द्रहरु मा प्रस्ताव गरीन्छ।

विकास

लगभग 70% मामिलाहरुमा, ट्यूमर को स्थानीय पुनरावृत्ति मनाईन्छ। अत्यावश्यक पूर्वानुमान संलग्न छैन, शल्यक्रिया को जटिलताहरु को मामला मा बाहेक, पेट ट्यूमर को लागी विशेष गरी।