गुइलिन-बार सिंड्रोम

गुइलिन-बार सिंड्रोम

यो के हो ?

Guillain-Barré सिन्ड्रोम (GBS), वा एक्यूट इन्फ्लेमेटरी पोलिराडिकुलोनुरिटिस, एक अटोइम्यून रोग हो जसले परिधीय तंत्रिका क्षति र पक्षाघात निम्त्याउँछ। यो पक्षघातलाई व्यापक भनिन्छ किनभने यो सामान्यतया खुट्टा र हातबाट सुरु हुन्छ र त्यसपछि शरीरको बाँकी भागमा फैलिन्छ। त्यहाँ धेरै कारणहरू छन्, तर सिन्ड्रोम प्रायः संक्रमण पछि हुन्छ, त्यसैले यसको अर्को नाम तीव्र पोस्टइन्फेक्सियस पोलीराडिकुलोनुरिटिस हो। फ्रान्समा प्रत्येक वर्ष, 1 मा 2 देखि 10 व्यक्ति सिन्ड्रोमबाट प्रभावित हुन्छन्। (000) अधिकांश प्रभावित व्यक्तिहरू केही महिनामा पूर्ण रूपमा निको हुन्छन्, तर सिन्ड्रोमले महत्त्वपूर्ण क्षति छोड्न सक्छ र दुर्लभ अवस्थामा, मृत्युको कारण बन्न सक्छ, प्रायः श्वासप्रश्वासको मांसपेशीहरूको पक्षाघातले।

लक्षण

खुट्टा र हातहरूमा झमझमाउने र विदेशी संवेदनाहरू देखा पर्दछ, प्रायः सममित रूपमा, र खुट्टा, हात र शरीरको बाँकी भागमा फैलिन्छ। सिन्ड्रोमको गम्भीरता र पाठ्यक्रम व्यापक रूपमा भिन्न हुन्छ, साधारण मांसपेशी कमजोरी देखि केहि मांसपेशिहरु को पक्षाघात र, गम्भीर अवस्थामा, लगभग पूर्ण पक्षाघात सम्म। ९०% बिरामीहरूले पहिलो लक्षण पछि तेस्रो हप्तामा अधिकतम सामान्य क्षतिको अनुभव गर्छन्। (२) गम्भिर रूपहरूमा, रोगको लक्षण oropharynx र श्वासप्रश्वासको मांसपेशीहरूको क्षतिको कारणले जीवन-धम्कीपूर्ण हुन्छ, जसले श्वासप्रश्वासको विफलता र रोकिने जोखिम उत्पन्न गर्दछ। लक्षणहरू बोटुलिज्म (+ लिङ्क)) वा लाइम रोग जस्ता अन्य अवस्थाहरूसँग धेरै समान छन्।

रोग को उत्पत्ति

संक्रमण पछि, प्रतिरक्षा प्रणालीले अटोएन्टिबडीहरू उत्पादन गर्दछ जसले परिधीय स्नायुहरूको स्नायु फाइबर (एक्सोन) वरपरको माइलिन म्यानलाई आक्रमण गर्दछ र क्षति पुर्‍याउँछ, तिनीहरूलाई मस्तिष्कबाट मांसपेशीहरूमा विद्युतीय संकेतहरू पठाउनबाट रोक्छ।

Guillain-Barré सिन्ड्रोमको कारण सधैं पत्ता लाग्दैन, तर दुई तिहाइ केसहरूमा यो पखाला, फोक्सोको रोग, फ्लू ... ब्याक्टेरिया द्वारा संक्रमण (आन्द्रा संक्रमणको लागि जिम्मेवार) मध्ये एक हो। जोखिम कारकहरू। धेरै विरलै, कारण खोप, शल्यक्रिया, वा आघात हुन सक्छ।

जोखिम कारकहरू

सिन्ड्रोमले महिलाहरू भन्दा पुरुषहरू र बच्चाहरू भन्दा वयस्कहरूलाई बढी असर गर्छ (उमेरसँगै जोखिम बढ्छ)। Guillain-Barré सिन्ड्रोम न त संक्रामक हो न वंशाणुगत। यद्यपि, त्यहाँ आनुवंशिक पूर्वस्थिति हुन सक्छ। धेरै विवाद पछि, अन्वेषकहरूले सफलतापूर्वक पुष्टि गरेका छन् कि गुइलेन-ब्यारे सिन्ड्रोम जिका भाइरसको संक्रमणबाट हुन सक्छ। (३)

रोकथाम र उपचार

दुई इम्युनोथेरापी उपचार तंत्रिका क्षति रोक्न प्रभावकारी छन्:

  • प्लाज्माफेरेसिस, जसले रक्त प्लाज्मालाई स्वस्थ प्लाज्माले स्नायुहरूमा आक्रमण गर्ने अटोएन्टिबडीहरू समावेश गर्दछ।
  • एन्टिबडीहरू (इंट्राभेनस इम्युनोग्लोबुलिन) को इंट्राभेनस इन्जेक्सन जसले अटोएन्टिबडीहरूलाई बेअसर गर्दछ।

उनीहरूलाई अस्पतालमा भर्ना चाहिन्छ र यदि तिनीहरू नसाहरूमा हुने क्षतिलाई सीमित गर्नको लागि चाँडै लागू गरिएमा सबै थप प्रभावकारी हुनेछन्। किनभने जब माइलिन म्यान द्वारा संरक्षित तंत्रिका फाइबरहरू आफैं प्रभावित हुन्छन्, सिक्वेल अपरिवर्तनीय हुन्छ।

श्वासप्रश्वासमा अनियमितता, मुटुको चाल र रक्तचापमा विशेष ध्यान दिनुपर्छ र श्वासप्रश्वास प्रणालीमा पक्षघात पुगेमा बिरामीलाई सहायक भेन्टिलेशनमा राख्नुपर्छ। पूर्ण मोटर कौशल पुन: प्राप्ति गर्न पुनर्वास सत्र आवश्यक हुन सक्छ।

रोगको निदान सामान्यतया राम्रो हुन्छ र बिरामी जति कान्छो हुन्छ। लगभग 85% केसहरूमा रिकभरी छ देखि बाह्र महिना पछि पूरा हुन्छ, तर लगभग 10% प्रभावित व्यक्तिहरूमा महत्त्वपूर्ण परिणामहरू हुन्छन् (1)। डब्ल्यूएचओका अनुसार सिन्ड्रोमले 3% देखि 5% केसहरूमा मृत्यु निम्त्याउँछ, तर अन्य स्रोतहरूका अनुसार 10% सम्म। मृत्यु कार्डियक अरेस्टबाट हुन्छ, वा लामो समयसम्म पुनरुत्थानबाट हुने जटिलताहरू, जस्तै नोसोकोमियल इन्फेक्सन वा पल्मोनरी एम्बोलिज्म। (४)

जवाफ छाड्नुस्