सामग्रीहरू
Idiopathic fibrosing alveolitis (IFA) एउटा रोग हो जुन फोक्सोको इन्टरस्टिटियमका अन्य रोगविज्ञानहरू मध्ये सबैभन्दा कम अध्ययन गरिएको छ। यस प्रकारको एल्भियोलाइटिसको साथ, पल्मोनरी इन्टरस्टिटियमको सूजन यसको फाइब्रोसिसको साथ हुन्छ। श्वासनली, फोक्सोको पेरेन्काइमा सहित पीडा। यसले श्वासप्रश्वासका अंगहरूको अवस्थालाई नकारात्मक रूपमा असर गर्छ, तिनीहरूको प्रतिबन्धात्मक परिवर्तनहरू, ग्याँस एक्सचेंजको अवरोध र श्वासप्रश्वास विफलताको कारणले गर्दा मृत्यु हुन्छ।
Idiopathic fibrosing alveolitis लाई idiopathic pulmonary fibrosis पनि भनिन्छ। यो शब्दावली मुख्यतया अंग्रेजी विशेषज्ञहरू (इडियोपैथिक पल्मोनरी फाइब्रोसिस) र जर्मन पल्मोनोलोजिस्टहरू (idiopa-thische Lungenfibrose) द्वारा प्रयोग गरिन्छ। बेलायतमा, एलिसालाई "क्रिप्टोजेनिक फाइब्रोसिङ एल्भियोलाइटिस" (क्रिप्टोजेनिक फाइब्रोसिङ एल्भियोलाइटिस) भनिन्छ।
"क्रिप्टोजेनिक" र "इडियोपैथिक" शब्दहरूमा केही भिन्नताहरू छन्, तर अब एकान्तर रूपमा प्रयोग गरिन्छ। यी दुवै शब्दहरूको अर्थ यो रोगको कारण अस्पष्ट रहन्छ।
महामारी विज्ञान र जोखिम कारक
रोगको व्यापकतालाई प्रतिबिम्बित गर्ने सांख्यिकीय जानकारी धेरै विरोधाभासी छ। यस्तो विसंगति इडियोपैथिक फाइब्रोसिङ एल्भियोलाइटिसका बिरामीहरू मात्र नभएर अन्य इडियोप्याथिक इन्टरस्टिसियल निमोनिया (IIP) सँग पनि समावेश भएका कारणले भएको मानिन्छ।
100 जना पुरुष मध्ये 000 जनालाई प्याथोलोजी भएको छ भने 20 जना महिला मध्ये 100 जनालाई रोग लागेको छ। एक वर्षमा, प्रति 000 पुरुषहरूको लागि 13 जना र प्रत्येक 100 महिलाहरूमा 000 जना बिरामी हुन्छन्।
यद्यपि idiopathic alveolitis को कारणहरू हाल अज्ञात छन्, वैज्ञानिकहरूले रोगको उत्पत्तिको वास्तविक प्रकृति पत्ता लगाउन प्रयास गर्न छोडेनन्। त्यहाँ एक धारणा छ कि रोगविज्ञान को आनुवंशिक आधार छ, जब एक व्यक्ति को फोक्सो मा फाइब्रस ऊतक को गठन को लागी वंशानुगत पूर्वस्थिति छ। यो श्वसन प्रणाली को कोशिकाहरु को कुनै पनि क्षति को प्रतिक्रिया मा हुन्छ। वैज्ञानिकहरूले यस परिकल्पनालाई पारिवारिक इतिहासको साथ पुष्टि गर्छन्, जब यो रोग रगतका नातेदारहरूमा पत्ता लगाइन्छ। साथै रोगको आनुवंशिक आधारको पक्षमा यो तथ्य हो कि पल्मोनरी फाइब्रोसिस प्रायः वंशानुगत रोगविज्ञान भएका बिरामीहरूमा प्रकट हुन्छ, उदाहरणका लागि, गौचर रोगको साथ।
फोक्सोमा संरचनात्मक परिवर्तनहरू
idiopathic fibrosing alveolitis को रूपात्मक तस्वीर को मुख्य विशेषताहरु निम्न हुन्:
पल्मोनरी पेरेन्काइमाको घने फाइब्रोसिसको उपस्थिति।
मोर्फोलॉजिकल परिवर्तनहरू प्याची विषम प्रकारको अनुसार वितरित गरिन्छ। यस्तो स्पटिङ फोक्सोमा स्वस्थ र क्षतिग्रस्त तन्तुहरूको क्षेत्रहरू वैकल्पिक रूपमा रहेको तथ्यको कारण हो। परिवर्तनहरू रेशेदार, सिस्टिक, र मध्यवर्ती सूजनको रूपमा हुन सक्छ।
एसिनसको माथिल्लो भाग भडकाउने प्रक्रियामा प्रारम्भिक रूपमा समावेश हुन्छ।
सामान्यतया, इडियोप्याथिक फाइब्रोसिङ एल्भियोलाइटिसमा फोक्सोको ऊतकको हिस्टोलोजी अन्तर्वार्तात्मक निमोनियामा जस्तै समान चित्र जस्तै देखिन्छ।
idiopathic fibrosing alveolitis को लक्षण
प्रायजसो, fibrosing idiopathic alveolitis 50 वर्ष भन्दा पुराना बिरामीहरूमा निदान गरिन्छ। पुरुषहरु महिलाहरु भन्दा धेरै पटक बिरामी हुन्छन्। अनुमानित अनुपात 1,7: 1 हो।
रोगीहरूले सासको कमीलाई संकेत गर्छन्, जुन लगातार बढ्दै गएको छ। रोगीले गहिरो सास फेर्न असमर्थ हुन्छ (स्प्रेरेटरी डिस्पनिया), उसलाई थुक बिनाको सुख्खा खोकीले सताएको हुन्छ। डिस्पनिया इडियोपैथिक फाइब्रोसिङ एल्भियोलाइटिस भएका सबै बिरामीहरूमा हुन्छ।
जति बलियो सास फेर्न गाह्रो हुन्छ, रोगको कोर्स त्यति नै गम्भीर हुन्छ। एक पटक देखा परेपछि, यो अब पास हुँदैन, तर केवल प्रगति हुन्छ। यसबाहेक, यसको घटना दिनको समय, परिवेशको तापमान र अन्य कारकहरूमा निर्भर गर्दैन। रोगीहरूमा श्वासप्रश्वासका चरणहरू छोटो हुन्छन्, साथै श्वासप्रश्वास चरणहरू। त्यसैले यस्ता बिरामीको श्वासप्रश्वास छिटो हुन्छ । तिनीहरूमध्ये प्रत्येकलाई हाइपरभेन्टिलेशन सिन्ड्रोम छ।
यदि कुनै व्यक्ति गहिरो सास फेर्न चाहन्छ भने, यसले खोकी निम्त्याउँछ। यद्यपि, सबै बिरामीहरूलाई खोकी लाग्दैन, त्यसैले यो निदान चासोको होइन। पुरानो अवरोधक फुफ्फुसीय रोग भएका व्यक्तिहरूमा, जुन प्रायः एलिसासँग भ्रमित हुन्छ, खोकी सधैं उपस्थित हुन्छ। रोग बढ्दै जाँदा, सास फेर्न गाह्रो हुँदा व्यक्ति अशक्त हुन्छ। उसले लामो वाक्यांश उच्चारण गर्ने क्षमता गुमाउँछ, हिड्न सक्दैन र आफैंमा आफ्नो हेरचाह गर्न सक्दैन।
प्याथोलोजीको घोषणापत्र शायदै देखिने छ। केही बिरामीहरूले SARS को प्रकार अनुसार तिनीहरूमा fibrosing alveolitis विकास हुन थालेको टिप्पणी गर्छन्। तसर्थ, केही वैज्ञानिकहरूले यो रोग भाइरल प्रकृतिको हुनसक्ने सुझाव दिन्छन्। रोगविज्ञान बिस्तारै विकास भएकोले, व्यक्तिसँग सास फेर्न गाह्रो हुने समय छ। आफैलाई थाहा नभएका, मानिसहरू आफ्नो गतिविधि घटाउँछन् र अधिक निष्क्रिय जीवनमा जान्छन्।
एक उत्पादक खोकी, अर्थात्, एक खोकी जुन थूक उत्पादनको साथमा हुन्छ, २०% भन्दा बढी बिरामीहरूमा विकास हुँदैन। बलगममा पस हुन सक्छ, विशेष गरी ती बिरामीहरूमा जो गम्भीर इडियोपैथिक फाइब्रोसिङ एल्भियोलाइटिसबाट पीडित हुन्छन्। यो चिन्ह खतरनाक छ, किनकि यसले ब्याक्टेरिया संक्रमणको थप संकेत गर्दछ।
शरीरको तापक्रममा वृद्धि र थुकमा रगतको उपस्थिति यो रोगको लागि सामान्य होइन। फोक्सोको कुरा सुन्दा, डाक्टरले प्रेरणाको अन्त्यमा हुने क्रेपिटसलाई सुनाउँछन्। यदि थूकमा रगत देखा पर्यो भने, बिरामीलाई फोक्सोको क्यान्सरको लागि परीक्षणको लागि रेफर गर्नुपर्छ। एलिसा भएका बिरामीहरूमा यो रोग स्वस्थ मानिसहरूको तुलनामा 4-12 गुणा बढी निदान गरिन्छ, धुम्रपान गर्नेहरूलाई समेत।
एलिसाका अन्य लक्षणहरू समावेश छन्:
जोड़को दुखाई
मांसपेशी दुख्छ।
नङको फालान्जेसको विकृति जुन ड्रमस्टिक्स जस्तै देखिन थाल्छ। यो लक्षण 70% बिरामीहरूमा हुन्छ।
इनहेलेसनको अन्त्यमा क्रिएपिटेशनहरू अधिक तीव्र हुन्छन्, र सुरुमा तिनीहरू अधिक कोमल हुनेछन्। विज्ञहरूले अन्तिम क्रेपिटसलाई सेलोफेनको क्र्याकिङ वा जिपर खोल्दा निस्कने आवाजसँग तुलना गर्छन्।
यदि रोगको विकासको प्रारम्भिक चरणमा, मुख्यतया पोस्टरियर बेसल क्षेत्रहरूमा क्रिएपिटेसनहरू सुनिन्छन्, त्यसपछि यो बढ्दै जाँदा, फोक्सोको सम्पूर्ण सतहमा क्र्याकहरू सुनिनेछन्। सासको अन्त्यमा होइन, तर यसको सम्पूर्ण लम्बाइमा। जब रोग भर्खरै विकसित हुन थालेको छ, धड़ अगाडि झुक्दा क्रेपिटस अनुपस्थित हुन सक्छ।
सुक्खा रेल्स १०% भन्दा बढी बिरामीहरूमा सुनिन्छ। सबैभन्दा सामान्य कारण ब्रोंकाइटिस हो। रोगको थप विकासले श्वसन विफलता, कोर पल्मोनेलको विकासको लक्षणहरू निम्त्याउँछ। छालाको रंगले खरानी-स्यानोटिक रंग प्राप्त गर्दछ, फुफ्फुसीय धमनीमाथिको दोस्रो टोन तीव्र हुन्छ, मुटुको धड्कन छिटो हुन्छ, ग्रीवाको नसाहरू फुल्छन्, हातहरू सुन्न्छन्। रोग को अन्तिम चरण एक व्यक्ति को एक स्पष्ट वजन घटाने को लागी, cachexia को विकास सम्म पुग्छ।
Idiopathic fibrosing alveolitis को निदान
यस बिन्दुमा इडियोपैथिक फाइब्रोसिङ एल्भियोलाइटिसको निदानका लागि विधिहरू परिमार्जन गरिएको छ। यद्यपि खुला फोक्सो बायोप्सीको रूपमा यस्तो अनुसन्धान प्रविधिले सबैभन्दा भरपर्दो नतिजा दिन्छ र निदानको "सुन मानक" मानिन्छ, यो सधैं अभ्यास गर्दैन।
यो खुला फोक्सो बायोप्सीको महत्त्वपूर्ण हानिको कारण हो, जसमा समावेश छ: प्रक्रिया आक्रामक छ, यो महँगो छ, यसको कार्यान्वयन पछि, रोगी निको नभएसम्म उपचार स्थगित गर्न आवश्यक हुनेछ। यसको अतिरिक्त, यो धेरै पटक बायोप्सी गर्न सम्भव हुनेछैन। रोगीहरूको एक निश्चित भागको लागि यो पूर्ण रूपमा असम्भव छ, किनकि मानव स्वास्थ्यको अवस्थाले यसलाई अनुमति दिँदैन।
इडियोपैथिक फाइब्रोसिङ एल्भियोलाइटिस पत्ता लगाउनको लागि विकास गरिएको आधारभूत निदान मापदण्डहरू हुन्:
फेफड़ों को interstitium को अन्य pathologies बहिष्कृत छन्। यसले रोगहरूलाई जनाउँछ जुन औषधि सेवन गरेर, हानिकारक पदार्थहरू सास फेर्दा, संयोजी तन्तुलाई प्रणालीगत क्षति पुर्याउन सकिन्छ।
बाह्य श्वसन को कार्य कम छ, फोक्सो मा ग्यास विनिमय गडबड छ।
CT स्क्यानको समयमा, फोक्सोमा, तिनीहरूको आधारभूत खण्डहरूमा द्विपक्षीय जाल परिवर्तनहरू पत्ता लगाइन्छ।
ट्रान्सब्रोन्कियल बायोप्सी वा ब्रोन्कोआल्भियोलर लभेज पछि अन्य रोगहरू पुष्टि हुँदैनन्।
थप निदान मापदण्ड समावेश:
बिरामीको उमेर ५० वर्षभन्दा माथि छ ।
सास फेर्न कमजोरी रोगी को लागी हुन्छ, शारीरिक परिश्रम संग बढ्छ।
रोग एक लामो पाठ्यक्रम छ (3 महिना वा बढी देखि)।
क्रेपिटस फोक्सोको बेसल क्षेत्रहरूमा सुनिन्छ।
डाक्टरले निदान गर्न सक्षम हुनको लागि, 4 मुख्य मापदण्ड र 3 अतिरिक्त व्यक्तिहरूको पुष्टिकरण खोज्न आवश्यक छ। क्लिनिकल मापदण्डको मूल्याङ्कनले 97% (रघु एट अल द्वारा प्रदान गरिएको डाटा) सम्मको उच्च स्तरको सम्भावनाको साथ ELISA निर्धारण गर्न सम्भव बनाउँछ, तर मापदण्डको संवेदनशीलता आफैमा 62% बराबर छ। त्यसकारण, लगभग एक तिहाइ बिरामीहरूले अझै पनि फोक्सोको बायोप्सी गर्न आवश्यक छ।
उच्च परिशुद्धता गणना गरिएको टोमोग्राफीले फोक्सोको परीक्षणको गुणस्तर सुधार गर्दछ र ELISA को निदान, साथै अन्य समान रोगविज्ञानहरूलाई सुविधा दिन्छ। यसको अनुसन्धान मूल्य 90% बराबर छ। धेरै विशेषज्ञहरूले बायोप्सीलाई पूर्णतया त्याग्न आग्रह गर्छन्, यदि उच्च परिशुद्धता टोमोग्राफीले इडियोपैथिक एल्भियोलाइटिसको विशेषता परिवर्तनहरू प्रकट गरेको छ। यस अवस्थामा, हामी "हनीकोम्ब" फोक्सोको बारेमा कुरा गर्दैछौं (जब प्रभावित क्षेत्र 25% छ), साथै फाइब्रोसिसको उपस्थितिको हिस्टोलोजिकल पुष्टि।
रोगविज्ञान पत्ता लगाउने सन्दर्भमा प्रयोगशाला निदानको कुनै विश्वव्यापी महत्त्व छैन।
प्राप्त विश्लेषण को मुख्य विशेषताहरु:
ESR मा मध्यम वृद्धि (रोगीहरूको 90% मा निदान)। यदि ESR उल्लेखनीय रूपमा बढ्छ भने, यसले क्यान्सर ट्यूमर, वा तीव्र संक्रमणलाई संकेत गर्न सक्छ।
बढेको क्रायोग्लोबुलिन र इम्युनोग्लोबुलिन (30-40% बिरामीहरूमा)।
एन्टिन्यूक्लियर र रुमेटोइड कारकहरूमा वृद्धि, तर प्रणालीगत रोगविज्ञान (20-30% रोगीहरूमा) प्रकट नगरी।
कुल ल्याक्टेट डिहाइड्रोजनेज को सीरम स्तर मा वृद्धि, जो alveolar macrophages र टाइप 2 alveocytes को बढेको गतिविधि को कारण हो।
हेमाटोक्रिट र रातो रक्त कोशिकाहरू बढ्यो।
ल्युकोसाइट्स को स्तर मा वृद्धि। यो सूचक संक्रमणको संकेत हुन सक्छ, वा ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरोइड्स लिने संकेत हुन सक्छ।
फाइब्रोसिङ एल्भियोलाइटिसले फोक्सोको काममा बाधा पुर्याउने भएकोले, तिनीहरूको मात्रा, अर्थात् तिनीहरूको महत्त्वपूर्ण क्षमता, कुल क्षमता, अवशिष्ट मात्रा र कार्यात्मक अवशिष्ट क्षमताको मूल्याङ्कन गर्न महत्त्वपूर्ण छ। परीक्षण प्रदर्शन गर्दा, Tiffno गुणांक सामान्य दायरा भित्र हुनेछ, वा बढ्नेछ। दबाब-भोल्युम कर्भको विश्लेषणले दायाँ र तलको परिवर्तन देखाउनेछ। यसले फोक्सोको विस्तारशीलतामा कमी र तिनीहरूको मात्रामा कमीलाई संकेत गर्दछ।
वर्णन गरिएको परीक्षण अत्यधिक संवेदनशील छ, त्यसैले यसलाई रोगविज्ञानको प्रारम्भिक निदानको लागि प्रयोग गर्न सकिन्छ, जब अन्य अध्ययनहरूले कुनै परिवर्तनहरू पत्ता लगाएनन्। उदाहरणका लागि, आराममा गरिएको रगत ग्यास परीक्षणले कुनै पनि असामान्यताहरू प्रकट गर्दैन। धमनी रगतमा अक्सिजनको आंशिक तनावमा कमी केवल शारीरिक परिश्रमको समयमा देखा पर्दछ।
भविष्यमा, हाइपोक्सेमिया आराममा पनि उपस्थित हुनेछ र हाइपोक्याप्नियाको साथमा हुनेछ। Hypercapnia रोगको अन्तिम चरणमा मात्र विकसित हुन्छ।
रेडियोग्राफी सञ्चालन गर्दा, जालीदार वा रेटिक्युलोनोड्युलर प्रकारका परिवर्तनहरू कल्पना गर्न प्रायः सम्भव छ। तिनीहरू दुवै फोक्सोमा, तिनीहरूको तल्लो भागमा फेला पर्नेछ।
फाइब्रोसिंग एल्भियोलाइटिसको साथ जालीदार ऊतक नराम्रो हुन्छ, यसमा स्ट्र्यान्डहरू बनाइन्छ, 0,5-2 सेन्टिमिटरको व्यासको साथ सिस्टिक प्रबुद्धताहरू। तिनीहरूले "हनीकोम्ब फोक्सो" को चित्र बनाउँछन्। जब रोग टर्मिनल चरणमा पुग्छ, यो श्वासनली को दायाँ र tracheomegaly को विचलन कल्पना गर्न सम्भव छ। एकै समयमा, विशेषज्ञहरूले खातामा लिनुपर्दछ कि 16% रोगीहरूमा, एक्स-रे तस्विर सामान्य दायरा भित्र रहन सक्छ।
यदि फुफ्फुस रोगीमा पैथोलॉजिकल प्रक्रियामा संलग्न छ भने, इन्ट्राथोरासिक एडेनोपैथी विकास हुन्छ र parenchymal मोटोपन उल्लेखनीय हुन्छ, त्यसपछि यसले क्यान्सर ट्यूमर, वा अर्को फोक्सोको रोगबाट एलिसाको जटिलतालाई संकेत गर्न सक्छ। यदि एक रोगीले एकै समयमा एल्भियोलाइटिस र एम्फिसेमा विकास गर्छ भने, फोक्सोको मात्रा सामान्य दायरा भित्र रहन सक्छ, वा अझ बढ्न सक्छ। यी दुई रोगहरूको संयोजनको अर्को निदान चिन्ह फोक्सोको माथिल्लो भागमा भास्कुलर ढाँचाको कमजोरी हो।
उच्च-रिजोल्युसन कम्प्युटेड टोमोग्राफीको समयमा, डाक्टरहरूले निम्न संकेतहरू पत्ता लगाउँछन्:
अनियमित रैखिक छायाहरू।
सिस्टिक स्पष्टता।
"फ्रोस्टेड ग्लास" प्रकारको फोक्सो क्षेत्रहरूको कम पारदर्शिताको फोकल फोकस। फोक्सोको क्षतिको क्षेत्र 30% छ, तर अधिक छैन।
ब्रोंचीको पर्खालहरू मोटो हुनु र तिनीहरूको अनियमितता।
फेफड़ों parenchyma, कर्षण bronchiectasis का अव्यवस्थित। फोक्सोको बेसल र सबप्लुरल क्षेत्रहरू सबैभन्दा बढी प्रभावित हुन्छन्।
यदि CT डाटा विशेषज्ञ द्वारा मूल्याङ्कन गरिन्छ, तब निदान 90% सही हुनेछ।
यस अध्ययनले इडियोपैथिक फाइब्रोसिङ एल्भियोलाइटिस र समान तस्वीर भएका अन्य रोगहरू बीच भेद गर्न सम्भव बनाउँछ, जसमा:
क्रोनिक अतिसंवेदनशीलता निमोनाइटिस। यस रोगको साथ, रोगीले फोक्सोमा "सेलुलर" परिवर्तन गर्दैन, सेन्ट्रिलोबुलर नोड्युलहरू उल्लेखनीय छन्, र सूजन आफैं फोक्सोको माथिल्लो र मध्य भागहरूमा केन्द्रित हुन्छ।
एस्बेस्टोसिस। यस अवस्थामा, रोगीले फुफ्फुस पट्टिका र फाइब्रोसिसको प्यारेनकाइमल ब्यान्डहरू विकास गर्दछ।
Desquamative interstitial निमोनिया। "फ्रोस्टेड ग्लास" प्रकारको ब्ल्याकआउटहरू विस्तार गरिनेछ।
कम्प्युटेड टोमोग्राफी अनुसार, यो रोगी को लागी एक भविष्यवाणी गर्न सम्भव छ। यो ग्राउन्ड ग्लास सिन्ड्रोम भएका बिरामीहरूको लागि राम्रो हुनेछ, र जालीदार परिवर्तनहरू भएका बिरामीहरूका लागि अझ खराब। मिश्रित लक्षणहरू भएका बिरामीहरूको लागि मध्यवर्ती पूर्वानुमान संकेत गरिएको छ।
यो तथ्यको कारण हो कि ग्राउन्ड ग्लास सिन्ड्रोम भएका बिरामीहरूले ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरोइड थेरापीलाई राम्रो प्रतिक्रिया दिन्छन्, जुन HRCT को समयमा लक्षणहरू द्वारा प्रतिबिम्बित हुन्छ। अब अन्य विधिहरू (ब्रोन्कियल र एल्भियोलर लभेज, फोक्सो परीक्षण, फोक्सो बायोप्सी) को तुलनामा प्रोग्नोसिस गर्दा डाक्टरहरू गणना गरिएको टोमोग्राफी डेटा द्वारा निर्देशित हुन्छन्। यो गणना गरिएको टोमोग्राफी हो जसले रोगविज्ञान प्रक्रियामा फेफड़ों parenchyma को संलग्नता को डिग्री को मूल्यांकन गर्न सम्भव बनाउँछ। जबकि बायोप्सीले शरीरको एक निश्चित भाग मात्र जाँच्न सम्भव बनाउँछ।
Bronchoalveolar lavage लाई नैदानिक अभ्यासबाट बहिष्कृत गर्न सकिँदैन, किनकि यसले रोगविज्ञान, यसको पाठ्यक्रम र सूजनको उपस्थिति निर्धारण गर्न सम्भव बनाउँछ। ELISA को साथ lavage मा, eosinophils र neutrophils को संख्या बढेको पाइन्छ। एकै समयमा, यो लक्षण फेफड़ों को ऊतक को अन्य रोगहरु को विशेषता हो, त्यसैले यसको महत्व overestimated हुनु हुँदैन।
ल्याभेजमा इओसिनोफिलको उच्च स्तरले इडियोपैथिक फाइब्रोसिङ एल्भियोलाइटिसको रोगको निदानलाई बिग्रन्छ। तथ्य यो हो कि यस्ता रोगीहरूले प्रायः कोर्टिकोस्टेरोइड ड्रग्सको उपचारमा खराब प्रतिक्रिया दिन्छन्। तिनीहरूको प्रयोगले neutrophils को स्तर कम गर्न अनुमति दिन्छ, तर eosinophils को संख्या समान रहन्छ।
यदि ल्याभेज फ्लुइडमा लिम्फोसाइट्सको उच्च सांद्रता पाइन्छ भने, यसले अनुकूल पूर्वानुमान संकेत गर्न सक्छ। किनकि तिनीहरूको वृद्धि प्रायः कोर्टिकोस्टेरोइड्सको उपचारमा शरीरको पर्याप्त प्रतिक्रियाको साथ हुन्छ।
ट्रान्सब्रोन्कियल बायोप्सीले तपाईंलाई ऊतकको सानो क्षेत्र (5 मिमी भन्दा बढी) प्राप्त गर्न अनुमति दिन्छ। त्यसैले, अध्ययनको सूचनात्मक मूल्य घटेको छ। यो विधि बिरामीको लागि अपेक्षाकृत सुरक्षित भएकोले, यो रोगको प्रारम्भिक चरणहरूमा अभ्यास गरिन्छ। बायोप्सीले सार्कोइडोसिस, अतिसंवेदनशीलता निमोनाइटिस, क्यान्सर ट्यूमर, संक्रमण, इओसिनोफिलिक निमोनिया, हिस्टोसाइटोसिस, र एल्भिओलर प्रोटीनोसिस जस्ता विकृतिहरू बहिष्कार गर्न सक्छ।
उल्लेख गरिएझैं, खुला प्रकारको बायोप्सीलाई ELISA निदानको लागि क्लासिक विधि मानिन्छ, यसले तपाईंलाई सही रूपमा निदान गर्न अनुमति दिन्छ, तर यो विधि प्रयोग गरेर रोगविज्ञानको विकास र भविष्यको उपचारमा यसको प्रतिक्रिया भविष्यवाणी गर्न असम्भव छ। खुला बायोप्सीलाई थोरैकोस्कोपिक बायोप्सीले प्रतिस्थापन गर्न सकिन्छ।
यस अध्ययनमा ऊतकको समान मात्रा लिने समावेश छ, तर फुफ्फुस गुहाको जल निकासीको अवधि त्यति लामो हुँदैन। जसले गर्दा बिरामीले अस्पतालमा बिताउने समय कम हुन्छ । थोरैकोस्कोपिक प्रक्रियाबाट जटिलताहरू कम सामान्य छन्। अध्ययनहरूले देखाएको रूपमा, खुला बायोप्सी अपवाद बिना सबै बिरामीहरूलाई सिफारिस गर्न सल्लाह दिइँदैन। यो साँच्चै मात्र 11-12% रोगीहरु द्वारा आवश्यक छ, तर अधिक छैन।
10 औं संशोधनको रोगहरूको अन्तर्राष्ट्रिय वर्गीकरणमा, ELISA लाई "J 84.9 - Interstitial pulmonary disease, unspecified" को रूपमा परिभाषित गरिएको छ।
निम्नानुसार निदान गर्न सकिन्छ:
ELISA, प्रारम्भिक चरण, 1 डिग्री को श्वसन विफलता।
"सेलुलर फोक्सो" को चरणमा एलिसा, तेस्रो डिग्रीको श्वासप्रश्वास विफलता, क्रोनिक कोर पल्मोनेल।
Idiopathic fibrosing alveolitis को उपचार
ELISA को उपचारको लागि प्रभावकारी विधिहरू अझै विकसित भएका छैनन्। यसबाहेक, यो उपचार को परिणाम को प्रभावकारिता को बारे मा एक निष्कर्ष दिन गाह्रो छ, किनकि रोग को प्राकृतिक पाठ्यक्रम मा डाटा न्यूनतम छ।
उपचार भडकाऊ प्रतिक्रिया कम गर्ने औषधिहरूको प्रयोगमा आधारित छ। Corticosteroids र cytostatics प्रयोग गरिन्छ, जसले मानव प्रतिरक्षा प्रणालीलाई असर गर्छ र सूजन कम गर्न मद्दत गर्दछ। यस्तो थेरापीलाई इडियोपैथिक फाइब्रोसिङ एल्भियोलाइटिस पुरानो सूजनको पृष्ठभूमिमा विकसित हुन्छ भन्ने धारणाद्वारा व्याख्या गरिएको छ, जसले फाइब्रोसिसलाई समावेश गर्दछ। यदि यो प्रतिक्रिया दबाइयो भने, त्यसपछि fibrotic परिवर्तन को गठन रोक्न सकिन्छ।
त्यहाँ थेरापी को तीन सम्भावित तरिकाहरू छन्:
ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरोइडको साथ मात्र उपचार।
ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरोइड्स एजेथियोप्रिनको साथ उपचार।
साइक्लोफोस्फामाइडको साथ ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरोइडको साथ उपचार।
2000 मा आयोजित अन्तर्राष्ट्रिय सहमतिले उपचारमा अन्तिम 2 रेजिमेनहरूको प्रयोगलाई सल्लाह दिन्छ, यद्यपि ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरोइड मोनोथेरापीको तुलनामा तिनीहरूको प्रभावकारिताको पक्षमा कुनै तर्कहरू छैनन्।
आज धेरै डाक्टरहरूले मौखिक प्रशासनको लागि ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरोइडहरू लेख्छन्। जबकि यो केवल 15-20% रोगी मा सकारात्मक परिणाम प्राप्त गर्न सम्भव छ। 50 वर्ष भन्दा कम उमेरका व्यक्तिहरू, प्रायः महिलाहरूले, ब्रोन्ची र एल्भिओलीबाट लभेजमा लिम्फोसाइट्सको मूल्य बढेको छ भने, र ग्राउन्ड गिलास परिवर्तनहरू पनि निदान गरिन्छ भने, यस्तो उपचारमा राम्रो प्रतिक्रिया दिन्छ।
उपचार कम्तिमा छ महिनासम्म जारी राख्नुपर्छ। यसको प्रभावकारिता मूल्याङ्कन गर्न, रोगको लक्षण, एक्स-रे र अन्य प्रविधिहरूको नतिजाहरूमा ध्यान दिनुहोस्। उपचारको क्रममा, रोगीको भलाइको निगरानी गर्न आवश्यक छ, किनकि यस्तो उपचार जटिलताहरूको उच्च जोखिमसँग सम्बन्धित छ।
त्यहाँ केही विशेषज्ञहरू छन् जसले एलिसाको उपचारमा साइटोस्टेटिक्सको प्रयोगको विरोध गर्छन्। तिनीहरूले यस प्रकारको थेरापीको साथ जटिलताहरूको सम्भावना अत्यन्त उच्च रहेको भन्दै यसलाई औचित्य दिन्छन्। यो Cyclophosphamide को प्रयोग को मामला मा विशेष गरी साँचो छ। सबैभन्दा सामान्य साइड इफेक्ट pancytopenia हो। यदि प्लेटलेटहरू 100/ml भन्दा कम हुन्छ, वा लिम्फोसाइट्सको स्तर 000/ml भन्दा कम हुन्छ, तब औषधिको खुराक घटाइन्छ।
ल्युकोपेनियाको अतिरिक्त, साइक्लोफोस्फामाइडको साथ उपचार निम्न साइड इफेक्टहरूको विकाससँग सम्बन्धित छ:
पिसाबको क्यान्सर।
हेमोरेजिक सिस्टिटिस।
Stomatitis।
कुर्सी विकार।
संक्रामक रोगहरु को लागी शरीर को उच्च संवेदनशीलता।
यदि रोगीलाई तैपनि साइटोस्टेटिक्स निर्धारित गरिएको थियो, त्यसपछि प्रत्येक हप्ता उसले सामान्य विश्लेषणको लागि रगत दान गर्नुपर्नेछ (उपचार सुरु भएको पहिलो 30 दिनको अवधिमा)। त्यसपछि 1-2 दिनमा 14-28 पटक रगत दिइन्छ। यदि थेरापी साइक्लोफोस्फामाइड प्रयोग गरी गरिन्छ भने, प्रत्येक हप्ता बिरामीले विश्लेषणको लागि मूत्र ल्याउनु पर्छ। यो उनको अवस्था आकलन र पिसाब मा रगत को उपस्थिति नियन्त्रण गर्न महत्त्वपूर्ण छ। गृह उपचारमा यस्तो नियन्त्रण लागू गर्न गाह्रो हुन सक्छ, त्यसैले, यस्तो उपचार पद्धति सधैं प्रयोग गरिँदैन।
वैज्ञानिकहरूले आशा गर्छन् कि इन्टरफेरोनको प्रयोगले इडियोपैथिक फाइब्रोसिङ एल्भियोलाइटिससँग सामना गर्न मद्दत गर्नेछ। तिनीहरूले फोक्सोको तन्तुका कोशिकाहरूमा फाइब्रोब्लास्ट र म्याट्रिक्स प्रोटीनको अंकुरणलाई रोक्छन्।
रोगविज्ञानको उपचार गर्ने एक कट्टरपन्थी तरिका फोक्सो प्रत्यारोपण हो। शल्यक्रिया पछि 3 वर्ष भित्र बिरामीहरूको बाँच्ने क्षमता 60% छ। यद्यपि, एलिसा भएका धेरै बिरामीहरू वृद्ध छन्, त्यसैले तिनीहरूले यस्तो हस्तक्षेप सहन सक्दैनन्।
जटिलता को उपचार
यदि रोगीलाई श्वासप्रश्वासको संक्रमण हुन्छ भने, उसलाई एन्टिबायोटिक्स र एन्टिमाइकोटिक्स दिइन्छ। यस्ता बिरामीलाई इन्फ्लुएन्जा र न्यूमोकोकल इन्फेक्सनविरुद्धको खोप लगाउन डाक्टरहरू जोड दिन्छन्। पल्मोनरी हाइपरटेन्सन र डिकम्पेन्सेटेड क्रोनिक कोर पल्मोनेलको थेरापी सम्बन्धित प्रोटोकल अनुसार गरिन्छ।
यदि रोगी हाइपोक्सेमिया प्रकट गर्दछ, तब उसलाई अक्सिजन थेरापी देखाइन्छ। यसले सास फेर्न कम गर्न र रोगीको व्यायाम सहनशीलता बढाउन सम्भव बनाउँछ।
पूर्वानुमान
इडियोपैथिक फाइब्रोसिङ एल्भियोलाइटिस भएका बिरामीहरूमा रोगको निदान कमजोर हुन्छ। त्यस्ता बिरामीहरूको औसत आयु 2,9 वर्ष भन्दा बढी हुँदैन।
रोगी महिलाहरूमा, युवा रोगीहरूमा रोगको निदान केही हदसम्म राम्रो छ, तर केवल सर्तमा कि रोग एक वर्ष भन्दा बढी रहँदैन। यसले ग्लुकोकोर्टिकोस्टेरोइड्सको उपचारमा शरीरको सकारात्मक प्रतिक्रियाको पूर्वानुमानलाई पनि सुधार गर्दछ।
प्रायजसो, रोगीहरू श्वासप्रश्वास र फुफ्फुसीय हृदय विफलताबाट मर्छन्। यी जटिलताहरू ELISA को प्रगतिको कारण विकसित हुन्छन्। फोक्सोको क्यान्सरको कारणले पनि यो घातक हुन सक्छ।