Lemp: प्रगतिशील multifocal leukoencephalopathy के हो?

Lemp: प्रगतिशील multifocal leukoencephalopathy के हो?

सेतो पदार्थ मा एक परिवर्तन को प्रमाण कि न्यूरन्स को चारों ओर, प्रगतिशील multifocal leukoencephalopathy एक मस्तिष्क रोग हो कि एक साथ मस्तिष्क को धेरै क्षेत्रहरु लाई प्रभावित गर्दछ र बिस्तारै प्रगति गर्दछ। यसको कारण धेरै छन्। 

प्रगतिशील multifocal leukoencephalopathy के हो?

न्यूरन्स (मस्तिष्क मा तंत्रिका कोशिकाहरु) तंत्रिका तंतुहरु द्वारा विस्तारित छन्, axons भनिन्छ, जो synapses (axon को अन्त) को माध्यम बाट मस्तिष्क मा अरु संग जोडिनेछ। यी तंत्रिका तंतुहरु एक म्यान (माइलिन) बाट घेरिएका छन् जो उनीहरुलाई एक अर्का बाट अलग राख्छ र मस्तिष्क को सेतो पदार्थ को हिस्सा हो।

प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफालोपैथी (पीएमएल) यो म्यान को मस्तिष्क को धेरै ठाउँहरु मा एक परिवर्तन को गवाही दिन्छ जो अक्षहरु को चारैतिर छ, उनीहरु को बीच छोटो सर्किट को कारण। यी छोटो सर्किट मांसपेशिहरु को गतिशीलता, मस्तिष्क गतिविधि (सोचाई वा चेतना) र संवेदनशीलता को तंत्रिका फाइबर को सम्बन्ध मा मस्तिष्क को शिथिलता को मूल मा छन्। यसैले पक्षाघात को घटना, विचार र संवेदनशीलता को बाधा।

यो degenerative न्यूरोलॉजिकल रोग प्रायः प्रगतिशील छ, spurts मा विकसित वा धेरै बिस्तारै र एक साथ मस्तिष्क को धेरै साइटहरु लाई प्रभावित (multifocal)। यसको कारणहरु धेरै छन् र यसको लक्षण प्रभावित साइटहरु मा निर्भर गर्दछ।

प्रगतिशील Multifocal Leukoencephalopathy को कारण के हो?

प्रगतिशील multifocal leukoencephalopathy (पीएमएल) को कारणहरु धेरै र प्रकृति मा विविध छन्:

वंशानुगत वा आनुवंशिक

कहिलेकाहीँ धेरै सिन्ड्रोम वा रोगहरु जस्तै Cadasil को रोग एक आनुवंशिक उत्परिवर्तन, बाल्यकाल Ataxia सिंड्रोम को रूप मा मस्तिष्क को सेतो पदार्थ मा उत्पत्ति मा myelin, मल्टिपल स्क्लेरोसिस (एमएस) को विनाश संग जोडिएको रोग को रूप मा धेरै प्रारम्भमा शुरू हुन्छ। एक वंशानुगत आधार र कहिलेकाहीँ गुहाहरु (एमएस को cavitary रूप), वा मस्तिष्क को degenerative रोगहरु जस्तै कमजोर X सिंड्रोम वा mitochondrial रोग को कारण बन्छ।

भास्कुलर मूल

यो मस्तिष्क को सानो भाँडा (microangiopathy) को क्षति, उमेर, पुरानो र असंतुलित उच्च रक्तचाप वा मधुमेह संग सम्बन्धित कारण एक भास्कुलर डिमेन्शिया हो।

विषाक्त मूल को 

केहि औषधिहरु जस्तै मेथोट्रेक्सेट को केहि क्यान्सर वा autoimmune रोगहरु (रुमेटोइड गठिया वा आरए, आदि) को उपचार मा प्रयोग गरेर, नाइट्रिक अक्साइड विषाक्तता (दोषपूर्ण ग्यास संग तताउने) वा हेरोइन वाष्प (नशे की लत उपयोग) सास। विकिरण थेरापी मस्तिष्क मा सेतो पदार्थ परिवर्तन गर्न सक्नुहुन्छ।

अपक्षयी मूल को

यो भड्काउने प्रक्रियाहरु संग जोडिएको छ जस्तै MS, leucoaraiosis, वा अल्जाइमर रोग, कहिले काहिँ वंशानुगत मूल तर सधैं को रूप मा, निक्षेप को संचय को पछिल्लो रोग संग न्यूरोनल प्रसारण (amyloid जम्मा र neurofibrillary अध: पतन संग बाधित हुनेछ। मस्तिष्क मा प्रोटीन को उपस्थिति, बीटा amyloid पेप्टाइड र ताउ प्रोटीन)।

संक्रामक मूल

दुर्लभ भाइरल संक्रमण जस्तै papillomavirus (JC भाइरस) वा एड्स (२ देखि ४% HIV + मानिसहरु) मा।

प्रगतिशील multifocal leukoencephalopathy को लक्षण के हो?

प्रगतिशील multifocal leukoencephalopathy (पीएमएल) को लक्षण प्रभावित क्षेत्रहरु र मस्तिष्क मा यो अपक्षयी प्रक्रिया को कारण को आधार मा फरक फरक हुन्छ:

  • कमजोर महसुस, बोल्ने वा रोग को शुरुआत मा सोच्न कठिनाई;
  • जानबूझेर कम्पन (सेरेबेलर सिन्ड्रोम) र नाजुक एक्स सिन्ड्रोम वा माइटोकन्ड्रियल रोग मा चाल बाधा, स्वैच्छिक समन्वय को विकार, लक्षणहरु यी वंशानुगत वा आनुवंशिक रोगहरु मा छिटो देखिने र बिस्तारै र अनिवार्य रूप मा प्रगति ...
  • संवहनी उत्पत्ति को अध: पतन को समयमा मनोवैज्ञानिक विकारहरु, प्राय: पछि मूड विकार, संज्ञानात्मक विकारहरु (टेम्पोरो-स्थानिक disorientation, स्मृति विकारहरु), कहिलेकाहिँ भ्रम र भ्रम संग बुजुर्गहरु मा हुने;
  • बिग्रेको संवेदनशीलता र विषाक्त उत्पत्ति को degenerations मा मोटर कौशल;
  • अल्जाइमर रोग जस्तै बिग्रेको स्मृति, अभिविन्यास, ध्यान, समस्या समाधान, योजना र संगठन, सोच संग मस्तिष्क अध: पतन मा संज्ञानात्मक गिरावट;
  • मस्तिष्कघाती दुर्घटना (स्ट्रोक) को जोखिम प्रगतिशील multifocal leukoencephalopathy मा बढेको छ;
  • माइग्रेन र एपिलेप्टिक बरामदगी।

कसरी प्रगतिशील multifocal leukoencephalopathy को निदान गर्न?

क्लिनिकल संकेतहरु पहिले नै यो रोग को सुझाव हो, तर यो मस्तिष्क इमेजिंग जस्तै चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) हो कि यो सम्भव मस्तिष्क को सेतो पदार्थ को सुझाव घाउ खोज्न को लागी बनाउनेछ।

काठको पct्क्चर द्वारा जेसी भाइरस को पत्ता लगाउने कहिलेकाहीँ भाइरल मूल को प्रगतिशील multifocal leukoencephalopathy को संदेह को घटना मा संकेत गरीन्छ।

एड्स को निदान सामान्यतया पहिले नै बनाइएको छ र यदि छैन भने, यो अनुसन्धान गरिनु पर्छ।

प्रगतिशील multifocal leukoencephalopathy को उपचार के हो?

प्रगतिशील multifocal leukoencephalopathy को उपचार को कारण हो कि:

  • विषाक्त कारणहरु (लागूपदार्थ, हेरोइन, आदि) को लागी खोजी र उनीहरुलाई उन्मूलन; 
  • अल्जाइमर रोग, एमएस, leukoaraiosis, संवहनी मूल को पागलपन को लागी मस्तिष्क अध: पतन को निदान को पुष्टि।

सेतो पदार्थ को घाउ अपरिवर्तनीय रहनेछ र मनोसामाजिक समर्थन र संज्ञानात्मक उत्तेजना यो रोग को प्रगति जो कहिलेकाहिँ धेरै बर्षहरु मा विकसित ढिलो हुनेछ।

जवाफ छाड्नुस्