माइक्रोसेफली

माइक्रोसेफली

यो के हो ?

Microcephaly कपाल परिधि को एक विकास द्वारा विशेषता छ, जन्म मा, सामान्य भन्दा कम। Microcephaly संग जन्मेका शिशुहरु सामान्यतया एक सानो मस्तिष्क आकार छ, जो यसैले ठीक तरिकाले विकास गर्न सक्दैन। (१)

रोग को प्रसार (एक निश्चित समय मा एक दिइएको जनसंख्या मा मामिलाहरु को संख्या), आज सम्म, अझै पनी अज्ञात छ। यसको अतिरिक्त, यो देखाइएको छ कि रोग वर्तमान छ, अधिक आवृत्ति मा, एशिया र मध्य पूर्व मा प्रति वर्ष १ / १ को एक घटना संग। (1)

माइक्रोसेफली एक शर्त हो कि बच्चा को टाउको को आकार द्वारा परिभाषित गरीन्छ कि सामान्य भन्दा सानो छ। गर्भावस्था को समयमा, बच्चा को टाउको सामान्यतया मस्तिष्क को प्रगतिशील विकास को लागी धन्यवाद बढ्छ। यो रोग तब गर्भावस्था को समयमा, बच्चा को मस्तिष्क को असामान्य विकास को दौरान, वा जन्म मा, जब यसको विकास अचानक रोकिन्छ। Microcephaly यसको आफ्नै अधिकार मा एक परिणाम हुन सक्छ, बच्चा अन्य असामान्यताहरु को उपस्थिति बिना वा अन्य जन्म मा देखिने अन्य कमी संग सम्बन्धित हुन सक्छ। (१)

रोग को एक गम्भीर रूप छ। यो गम्भीर रूप गर्भावस्था को दौरान वा जन्म मा असामान्य मस्तिष्क को विकास को परिणाम को रूप मा प्रकट हुन्छ।

Microcephaly तेसैले बच्चा को जन्म मा उपस्थित हुन सक्छ वा बच्चा को जन्म पछि पहिलो महिना मा विकसित हुन सक्छ। यो रोग अक्सर आनुवंशिक असामान्यताहरु को परिणाम हो भ्रूण को विकास को पहिलो महिना को दौरान मस्तिष्क कोर्टेक्स को बृद्धि संग हस्तक्षेप। यो रोगविज्ञान पनि आमा मा लागुऔषध वा शराब को दुरुपयोग को परिणाम हुन सक्छ, उनको गर्भावस्था को समयमा। साइटोमेगालोभाइरस, रुबेला, चिकनपोक्स, आदि संग मातृ संक्रमण पनि रोग को स्रोत हुन सक्छ।

जिका भाइरस संग मातृ संक्रमण को मामला मा, भाइरस को प्रसार बच्चा को ऊतक मा मस्तिष्क मृत्यु को लागी अग्रणी देखिने पनि देखिन्छ। यस सन्दर्भमा, गुर्दे क्षति अक्सर Zika भाइरस संक्रमण संग सम्बन्धित छ।

रोग को नतीजा यसको गम्भीरता मा निर्भर गर्दछ। वास्तव मा, microcephaly विकासशील बच्चाहरु संज्ञानात्मक विकास मा हानि, मोटर कार्यहरु मा ढिलाइ, भाषा कठिनाइहरु, छोटो निर्माण, अति सक्रियता, मिर्गी बरामदगी, incoordination वा d 'अन्य न्यूरोलॉजिकल असामान्यताहरु प्रस्तुत गर्न सक्छन्। (२)

लक्षण

Microcephaly एक टाउको आकार कि सामान्य भन्दा सानो छ द्वारा विशेषता छ। यो विसंगति भ्रूण अवधि वा बच्चा जन्मे पछि कम मस्तिष्क विकास को परिणाम हो।


Microcephaly संग जन्मेका शिशुहरु क्लिनिकल अभिव्यक्तिहरु को एक संख्या हुन सक्छ। यी रोग को गम्भीरता मा सीधा निर्भर र समावेश: (१)

- मिर्गी बरामदगी;

- बच्चाको मानसिक विकासमा ढिलाइ, बोल्ने, हिड्ने, आदि मा;

- बौद्धिक असक्षमता (कम सिकाउने क्षमता र महत्वपूर्ण कार्यहरु मा ढिलाइ);

- असंगति को समस्याहरु;

- निगलने कठिनाइहरु;

- श्रवण हानि;

- आँखा को समस्या।

यी बिभिन्न लक्षणहरु हल्का देखि गम्भीर विषय को जीवन भर मा दायरा हुन सक्छ।

रोग को उत्पत्ति

Microcephaly सामान्यतया एक बच्चाको मस्तिष्क को ढिलो विकास को परिणाम हो, टाउको परिधि सामान्य भन्दा सानो हुन को लागी। दृष्टिकोण को बिन्दु बाट जहाँ मस्तिष्क को विकास गर्भावस्था र बचपन को समयमा प्रभावी छ, microcephaly जीवन को यी दुई अवधि को दौरान विकास गर्न सक्छ।

वैज्ञानिकहरु यस रोग को बिभिन्न उत्पत्ति अगाडि राखेका छन्। यी मध्ये गर्भावस्था, आनुवंशिक असामान्यता वा कुपोषण को समयमा केहि संक्रमणहरु छन्।

यसको अतिरिक्त, निम्न आनुवंशिक रोगहरु को केहि पनि microcephaly को विकास मा संलग्न छन्:

- Cornelia डे Lange सिंड्रोम;

- बिरालो सिन्ड्रोम को रो;

- डाउन सिन्ड्रोम;

- Rubinstein - Taybi सिंड्रोम;

- Seckel सिंड्रोम;

-स्मिथ- Lemli-Opitz सिंड्रोम;

ट्रिसोमी 18;

- डाउन सिन्ड्रोम।

रोग को अन्य मूल मा शामिल छ: (3)

- आमा मा अनियन्त्रित phenylketonuria (PKU) (phenylalanine hydroxylase (PAH) को असामान्यता को परिणाम, प्लाज्मा phenylalanine को उत्पादन मा वृद्धि र मस्तिष्क मा एक विषाक्त प्रभाव भएको);

- methylmercury विषाक्तता;

- जन्मजात रूबेला;

- जन्मजात टोक्सोप्लाज्मोसिस;

- जन्मजात cytomegalovirus (CMV) संग संक्रमण;

- गर्भावस्था को समयमा केहि दबाइहरु को उपयोग, विशेष गरी रक्सी र phenytoin मा।

जिका भाइरस संग आमा को संक्रमण पनि बच्चाहरु मा माइक्रोसेफली को विकास को कारण देखाइएको छ। (१)

जोखिम कारकहरू

माइक्रोसेफली संग सम्बन्धित जोखिम कारक यसैले मातृ संक्रमण को एक सेट, आनुवंशिक असामान्यता हो कि वंशानुगत, आमा मा अनियंत्रित phenylketonuria, केहि रसायन (जस्तै methylmercury) को जोखिम, आदि सामेल छन्।

रोकथाम र उपचार

माइक्रोसेफली को निदान गर्भावस्था को समयमा वा बच्चा को जन्म पछि ठीक गर्न सकिन्छ।

गर्भावस्था को समयमा, अल्ट्रासाउन्ड परीक्षा रोग को सम्भावित उपस्थिति को निदान गर्न सक्नुहुन्छ। यो परीक्षण सामान्यतया गर्भावस्था को दोस्रो trimester वा तेस्रो trimeter को शुरुवात मा प्रदर्शन गरीन्छ।

बच्चा को जन्म पछि, चिकित्सा उपकरणहरु बच्चा को टाउको परिधि (टाउको परिधि) को औसत आकार मापन। प्राप्त मापन तब उमेर र लिंग को एक समारोह को रूप मा जनसंख्या को साधन संग तुलना गरीन्छ। यो पोस्ट-बर्थ टेस्ट सामान्यतया बच्चा जन्मेको कम्तीमा २४ घण्टा पछि गरिन्छ। यो अवधि यो सम्भव बनाउँछ खोपड़ी को सही पुन: गठन, प्रसव को समयमा संकुचित सुनिश्चित गर्नुहोस्।

यदि microcephaly को उपस्थिति संदिग्ध छ, अन्य अतिरिक्त परीक्षाहरु पुष्टि गर्न वा निदान गर्न सम्भव छ। यी, विशेष गरी, स्क्यानर, एमआरआई (चुम्बकीय अनुनाद इमेजिंग), आदि सामेल छन्।

रोग को उपचार विषय को सम्पूर्ण जीवन मा फैलीएको छ। वर्तमान मा, कुनै उपचारात्मक औषधि विकसित भएको छ।

रोग को गम्भीरता एक बच्चा बाट अर्को बच्चा मा फरक छ, शिशुहरु जसको रूप सौम्य छ एक संकुचित टाउको परिधि बाहेक अरु कुनै लक्षण हुनेछैनन्। रोग को यी मामलाहरु तेसैले मात्र बच्चा को विकास को समयमा नजिक बाट निगरानी गरिनेछ।

रोग को अधिक गम्भीर रूपहरु को मामला मा, बच्चाहरु, यो समय, परिधीय समस्याहरु को बिरुद्ध लड्न को लागी अनुमति उपचार को आवश्यकता छ। चिकित्सकीय साधन सुधार र यी बच्चाहरु को बौद्धिक र शारीरिक क्षमताहरु लाई अधिकतम गर्न को लागी अवस्थित छ। बरामदगी र अन्य क्लिनिकल अभिव्यक्तिहरु लाई रोक्न को लागी औषधिहरु पनि निर्धारित गर्न सकिन्छ। (१)

रोग को पूर्वानुमान सामान्यतया राम्रो छ तर रोग को गम्भीरता मा धेरै निर्भर गर्दछ। (४)

जवाफ छाड्नुस्