पेम्फिगस

रोगको सामान्य विवरण

यो स्वत: प्रतिरक्षा उत्पत्तिको पुरानो विकृतिविज्ञान हो जसले छाला र श्लेष्म झिल्लीलाई असर गर्दछ। पेम्फिगस कुनै पनि उमेरमा विकसित हुन सक्दछ, जे होस्, यसले प्राय जसो पुरुष र महिलाहरूलाई असर गर्दछ जसले stone० वर्ष पुरानो माइलस्टोन पार गर्यो, यो रोग severe०- old40 बर्ष उमेरका व्यक्तिहरूमा सबैभन्दा गम्भीर छ, र बच्चाहरूमा यो दुर्लभ छ। पेम्फिगसको हिस्सा dermatological रोगहरु को बारे मा 40% को लागी।

कारणहरू

पेम्फिगसको इटियोलजी लामो समयसम्म स्थापित गर्न सकिएन, तर अध्ययनहरूले पुष्टि गर्दछ कि यस छाला रोगविज्ञानको कारण प्रतिरक्षा प्रणालीको खराबी हो।^[3].

प्रतिरक्षा प्रणाली को काम विदेशी जीवहरु को विरुद्ध रक्षा गर्नु हो। स्वत: प्रतिरक्षा रोगहरू तब हुन्छन् जब रोगको परिणामस्वरूप प्रतिरक्षा प्रणालीले शरीरको कोषहरूलाई पेम्फिगसको छालामा आक्रमण गर्दछ। प्रतिरक्षा प्रणाली द्वारा उत्पादित एन्टिबडीहरूले गल्तीले स्वस्थ छालाको माथिल्लो तहहरूमा प्रोटिनहरू आक्रमण गर्दछ। डेमोजोमहरू, जुन अटोन्टीबॉडीजको हमला अन्तर्गत छालाको कोषहरूका बीच जोड्ने लिंक हुन्, तिनीहरूको जडानहरू हराउँछ र नष्ट हुन्छ, र खाली गुहा अन्तरवर्णीय तरल पदार्थले भरिन्छ, जसको परिणामस्वरूप acantholytic पुटिकाहरू गठन हुन्छन् (त्यसैले यसको नाम रोग)।

पेम्फिगसको विकासका लागि जोखिम कारक दुबै एक्जोजेनस (संक्रामक रोगहरू, भाइरसहरू, व्यावसायिक गतिविधि) र आनुवंशिक प्रवृत्ति सहित अन्तर्जात कारणहरू हुन सक्छन्। पेम्फिगसको विकासको कारणहरू कडा नर्भस शक हुन सक्छ, साथ साथै एड्रेनल कॉर्टेक्सको प्याथोलॉजी।

कृषि मजदुरहरू, जो जडिबुटी र कीटनाशकहरूसँग प्रायः सम्पर्कमा रहन्छन्, साथै धातु उद्योग र मुद्रण गृहहरूमा काम गर्नेहरूले पेम्फिगस हुने सम्भावना बढी हुन्छ।

प्रकार र लक्षणहरू

प्रस्तुत प्याथोलॉजीको विशेषता विशेषताहरू सेरस सामग्रीसहितको सानो पुटिका हुन्, जुन पेम्फिगसको प्रकारको आधारमा बिरामीको शरीरमा स्थानीय हुन्छन्।

• असभ्य - पातलो र flaccid टायरको साथ शरीरभरि बुलबुलेको उपस्थितिमा फरक हुन्छ। एक असभ्य वा साधारण रूपको साथ, रोगको विकासको सुरूमा बुलबुले नाक र मुखको श्लेष्म झिल्लीमा स्थानीयकृत हुन्छन्, त्यसैले बिरामीहरू दन्त चिकित्सकमा जान्छन् र समय बर्बाद गर्दै असफल हुन्छन्। बिरामीहरू दुर्गन्धित दुखाइ, मुखमा दुखाई खाने बेला, कुरा गर्दै र लार निल्ने कुरामा चिन्तित हुन्छन्। बिरामीहरूले सँधै सानो बुलबुले याद गर्दैनन् जुन सहज खोल्ने खतरामा पर्दछ, त्यसैले मुख्य गुनासोहरू मुखमा पीडादायी क्षय हुन्, जुन दन्त चिकित्सकहरूले अक्सर स्टोमाटाइटिसको रूपमा पत्ता लगाउँछन्। पेम्फिगस वल्गारिसको साथ, अल्सरहरू गठन हुन्छन् जब पुलहरू खोलिन्छन् जब मर्ज हुन्छन् र विस्तृत घावहरू बनाउँछन्। स्टोमाटाइटिस भन्दा फरक, जुन सेतो कोटिंगको साथ इरोसनको विशेषता हो, पेम्फिगस अल्सरको चम्किलो गुलाबी रंग र चमकदार सतह हुन्छ। जब स्वरयन्त्र पेम्फिगसबाट प्रभावित हुन्छ, बिरामीको आवाज कर्कश हुन्छ;
• erythematous पेम्फिगसको रूपलाई यो तथ्यले चित्रित गर्दछ कि यसले मुख्य रूपमा छाती, अनुहार, घाँटी र टाउकोको छालालाई असर गर्दछ। स्पष्ट सीमाको साथ एक seborrheic प्रकृति को रेशाहरू खैरो वा पहेंलो crusts संग कभर छन्; खोल्दा, भूक्षय पर्दाफास हुन्छ। यस प्रकारको पेम्फिगस निदान गर्न सजिलो छैन, त्यसैले एरिथेमेटस फारम एक बर्ष भन्दा बढी समयका लागि स्थानीयकृत हुन सक्छ, र झगडाको मामिलामा यसले अश्‍लीलको लक्षण देखाउन सक्छ;
• पातको आकारको - एरिथेमा-स्क्वामस प्रकृतिको दागहरू छालाको पहिले प्रभावित क्षेत्रहरूमा देखा पर्न सक्छ, त्यसपछि पातलो भित्ताहरू सहित फुल्का फोहरहरू खस्छन्, जुन सुक्खा हुन्छ र लेमेलर क्रस्टले ढाकिएको हुन्छ। पेम्फिगसको यो रूप, एक नियमको रूपमा, छालालाई असर गर्छ, साना बुलबुले तुरुन्तै स्वस्थ छालामा फैलिन्छन्, केही केसहरूमा, श्लेष्म झिल्ली बिग्रन्छ;
• वनस्पति फारम छालाको क्षेत्रहरुमा बुलबुलेहरु द्वारा प्रकट हुन्छ, बुलबुलेहरु को ठाउँमा, एक पुट्रिड गन्धको साथ इरोशन र समयको साथ पुच्छ पट्टिका रूपहरू।

छाला र श्लेष्म झिल्लीमा चकत्ते बाहेक, पेम्फिगसका बिरामीहरूमा सामान्य लक्षणहरू छन्:

1. २ थकान;
2. २ भोक कम भयो वा भोक;
3. बढाइएको पोषणको साथ पनि weight वजन घटाउने;
4. Drowsiness तन्द्रा।

जटिलताहरू

असामयिक वा गलत उपचारको साथ, बुलबुले शरीरभरि फैलियो, मर्ज गर्नुहोस् र ठूला घावहरू बनाउनुहोस्। पेम्फिगस चलाउनु छालाको बर्नको साथमा गम्भीर खतरा हो। छालाको घावहरूले बिरामीको जीवनको गुणस्तरलाई असर गर्दछ, बिरामी सामान्य रूपमा सार्न सक्दैन। जब इरोक्सन संक्रमित हुन्छन्, सबैभन्दा सामान्य जटिलता पाइयोडर्मा हो।^[4]... यो आन्तरिक अ internal्गमा भडकाउने प्रक्रियाको फैलावट पनि सम्भव छ, जसको फलस्वरूप फ्लेमोन र निमोनियाको विकास हुन्छ।

ENT को पक्षमा, श्रवणशक्ति हराउने पेम्फिगसको जटिलताको रूपमा विकसित हुन सक्छ; माईकोज dermatological जटिलता बीचमा प्रबल। हृदय प्रणालीको जटिलता इस्किमिया, एन्जाइना पेक्टोरिस र माइक्रोएंगियोपैथीको रूपमा देखा पर्दछ।

पेम्फिगस भएका बिरामीहरूमा मृत्युको जोखिम एकदम बढी हुन्छ - यस रोगको थालनी पछि years वर्ष भित्र १ 15% बिरामीहरूको मृत्यु हुन्छ।

रोकथाम

पेम्फिगसको विकास रोक्न एक रोकथाम उपायका रूपमा तपाईले:

• ओछ्यानको कपडा नियमित रूपमा परिवर्तन गर्नुहोस्;
• अण्डरवियर दैनिक बदल्नुहोस्;
• समयमै छाला विकृति उपचार;
• Pustular eruptions को साथ काम व्यक्तिबाट हटाउन;
• एक त्वचा विशेषज्ञ का व्यवस्थित नियंत्रण;
• नुन, फ्याट र कार्बोहाइड्रेट को सेवन सीमित;
• रगत ग्लूकोज र रक्तचाप पठन अध्ययन;
• कडाईका साथ व्यक्तिगत स्वच्छता को नियम पालन।

मुख्यधाराको चिकित्सामा उपचार

पेम्फिगस उपचार लामो र गाह्रो छ। पेम्फिगसले जटिल उपचारको सुझाव दिन्छ:

1. १ प्रणालीगत उपचार;
2. २ स्थानीय उपचार;
3. Ext एक्स्ट्राकोरपोरियल टेक्निकहरू।

स्थानीय उपचारमा उपचार र हार्मोनल मलहमको साथ प्रभावित छालाको उपचार र पेनकिलरको साथ इरोसनको सिंचाइ समावेश गर्दछ।

एक्स्ट्राकोपोरियल उपचारमा हेमोडायलिसिस र प्लाज्माफोरोसिसको प्रयोग समावेश छ।

पेम्फिगस उपचारको मुख्य आधार हर्मोन थेरापी हो। बिरामीलाई गोली लिई दिइन्छ, र अस्पतालमा भर्ना बिरामीहरूलाई इंट्राभेनस कोर्टिकोस्टेरोइड दिइन्छ। उपचार पद्दतिलाई कडाईका साथ पालन गर्नुपर्दछ, किनकि हर्मोनल ड्रग्सले गम्भीर साइड इफेक्ट निम्त्याउन सक्छ:

• उदासी;
• निद्रा विकारहरू;
• उच्च रक्तचाप;
• मोटापा, एक कम क्यालोरी आहार संग पनि;
• स्टेरोइड प्रकार मधुमेह;
• स्नायु प्रणाली को अत्यधिक उत्साह;
• मल रोग

एक exacerbation साथ, औषधि देखाइन्छ कि प्रतिरक्षा प्रणाली दमन। गम्भीर पेम्फिगस भएका बिरामीहरूलाई प्लाज्मा प्रतिस्थापन आवाश्यक पर्न सक्छ। विकृतिविज्ञानको गम्भीर प्रकारहरूमा, नल इम्युनोग्लोबुलिन तोकिन्छ।

छाला खोले पछि संक्रमण रोक्न, पेम्फिगस बिरामीहरूका लागि एन्टिबायोटिक्स तोकिन्छ। पेट्रोलियम जेलीमा भिजेको ड्रेसिंगहरू अल्सर र ओउजि areas क्षेत्रहरूमा लागू हुन्छन्। झगडाको स्थितिमा, प्राकृतिक कपडाबाट बनेको लुगा लगाउन सिफारिस गरिन्छ।

ध्यान!

प्रदान गरिएको जानकारी को उपयोग गर्न कोशिसको लागि प्रशासन जिम्मेवार छैन, र यसले ग्यारेन्टी गर्दैन कि यसले तपाईंलाई व्यक्तिगत तवरले नोक्सान पुर्‍याउँदैन। सामग्री उपचार निर्धारित गर्न र निदान गर्न प्रयोग गर्न सकिँदैन। सँधै आफ्नो विशेषज्ञ डाक्टरसँग परामर्श लिनुहोस्!